Sideroblastic एनीमिया: यह क्या है, लक्षण, कारण और उपचार
विषय
Sideroblastic एनीमिया हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए लोहे के अनुचित उपयोग की विशेषता है, जो एरिथ्रोबलास्ट्स के माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर जमा होने का कारण बनता है, जिससे रिंग साइडरोबलास्ट्स को जन्म दिया जाता है, जो माइक्रोस्कोप के तहत रक्त के विश्लेषण में कल्पना की जाती है।
यह विकार वंशानुगत कारकों, अधिग्रहित कारकों से संबंधित हो सकता है या मायलोडिस्प्लासिस के कारण हो सकता है, जो एनीमिया के लक्षणों की घटना को जन्म देता है, जैसे कि थकान, पीलापन, चक्कर आना और कमजोरी।
उपचार बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है, जिसमें फोलिक एसिड और विटामिन बी 6 आमतौर पर प्रशासित होते हैं और अधिक गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करना आवश्यक हो सकता है।
संभावित कारण
साइडरोबलास्टिक एनीमिया जन्मजात हो सकता है, जो तब होता है जब व्यक्ति विकार के साथ पैदा होता है, या अधिग्रहित होता है, जिसमें कुछ अन्य स्थिति के परिणामस्वरूप साइडरोबलास्ट दिखाई देते हैं। जन्मजात सिडरोबलास्टिक एनीमिया के मामले में, यह एक विरासत में मिला आनुवंशिक परिवर्तन से संबंधित है, जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है, जो म्यूटेशन के कारण, माइटोकॉन्ड्रियल चयापचय में परिवर्तन को बढ़ावा देता है, जिसके परिणामस्वरूप इस प्रकार के एनीमिया का विकास होता है।
अधिग्रहित सिडरोबलास्टिक एनीमिया के मामले में, मुख्य कारण मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम है, जो रोगों के एक समूह से मेल खाती है जिसमें अस्थि मज्जा की प्रगतिशील अपर्याप्तता होती है और जिसके परिणामस्वरूप अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है। सिडरोबलास्टिक एनीमिया के अन्य संभावित कारण हैं:
- पुरानी शराब;
- रूमेटाइड गठिया;
- विषाक्त पदार्थों के संपर्क में;
- विटामिन बी 6 या तांबे की कमी;
- कुछ दवाओं का उपयोग, जैसे कि क्लोरैम्फेनिकॉल और आइसोनियाज़िड;
- स्व - प्रतिरक्षित रोग।
इसके अलावा, इस प्रकार का एनीमिया अन्य रक्त और अस्थि मज्जा से संबंधित परिवर्तनों का परिणाम हो सकता है, जैसे कि मायलोमा, पॉलीसिथेमिया, मायलोस्क्लेरोसिस और ल्यूकेमिया।
मुख्य लक्षण
वंशानुगत सिडरोबलास्टिक एनीमिया के अधिकांश मामलों के लक्षण बचपन में प्रकट होते हैं; हालाँकि, वंशानुगत सिडरोबलास्टिक एनीमिया के ऐसे मामले हो सकते हैं जिनके लक्षण वयस्कता में ही स्पष्ट होने लगते हैं।
सामान्य तौर पर, सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लक्षण सामान्य एनीमिया के समान होते हैं, जिसमें व्यक्ति को थकान का अनुभव हो सकता है, शारीरिक गतिविधियों को करने की क्षमता कम हो जाती है, चक्कर आना, कमजोरी, क्षिप्रहृदयता और पीलापन, रक्तस्राव होने की संभावना अधिक होती है और संक्रमण।
एनीमिया होने के जोखिम का पता लगाने के लिए, नीचे दिए गए लक्षणों का चयन करें:
- 1. ऊर्जा की कमी और अत्यधिक थकान
- 2. पीली त्वचा
- 3. फैलाव और कम उत्पादकता का अभाव
- 4. लगातार सिरदर्द
- 5. आसान चिड़चिड़ापन
- 6. ईंट या मिट्टी की तरह कुछ अजीब खाने के लिए आग्रहपूर्ण
- 7. याददाश्त में कमी या ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई
निदान कैसे किया जाता है
हेमटोलॉजिस्ट या जनरल प्रैक्टिशनर द्वारा साइडरोबलास्टिक एनीमिया का निदान संभव लक्षणों द्वारा प्रस्तुत किए गए संकेतों और लक्षणों का आकलन करके और एक रक्त गणना करने के लिए किया जाना चाहिए जिसमें विभिन्न आकारों के साथ एरिथ्रोसाइट्स का निरीक्षण करना संभव है और उनमें से कुछ बिंदीदार दिखाई दे सकते हैं। इसके अलावा, रेटिकुलोसाइट गिनती भी की जाती है, जो अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो सामान्य रूप से इस प्रकार के एनीमिया में मौजूद होती हैं।
यह भी डॉक्टर द्वारा लोहे, फेरिटिन और ट्रांसट्रिन संतृप्ति के माप को इंगित किया जाता है, क्योंकि उन्हें साइडरोबलास्टिक एनीमिया में भी बदल दिया जा सकता है। कुछ मामलों में, डॉक्टर अस्थि मज्जा का आकलन करने के लिए एक परीक्षा करने की सिफारिश भी कर सकते हैं, क्योंकि सिडरोबलास्टिक एनीमिया की पुष्टि करने में मदद करने के अलावा, यह परिवर्तन के कारण की पहचान करने में भी मदद करता है।
इलाज कैसे किया जाता है
सिडरोबलास्टिक एनीमिया के लिए उपचार डॉक्टर के संकेत और एनीमिया के कारण के अनुसार किया जाना चाहिए, और मादक पेय पदार्थों की खपत को कम करने के अलावा, विटामिन बी 6 और फोलिक एसिड के साथ पूरक संकेत दिया जा सकता है। यदि एनीमिया दवाओं के उपयोग के कारण होता है, तो इसके उपयोग के निलंबन का संकेत भी दिया जा सकता है।
सबसे गंभीर मामलों में, जिसमें एनीमिया अस्थि मज्जा के कामकाज में परिवर्तन का परिणाम है, डॉक्टर द्वारा एक प्रत्यारोपण का संकेत दिया जा सकता है। समझें कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कैसे किया जाता है।