डबल इनलेट बाएं वेंट्रिकल

डबल इनलेट लेफ्ट वेंट्रिकल (DILV) एक हृदय दोष है जो जन्म से (जन्मजात) मौजूद होता है। यह हृदय के वाल्व और कक्षों को प्रभावित करता है। इस स्थिति के साथ पैदा होने वाले शिशुओं के दिल में केवल एक काम करने वाला पंपिंग चैंबर (वेंट्रिकल) होता है।

DILV कई हृदय दोषों में से एक है जिसे एकल (या सामान्य) वेंट्रिकल दोष के रूप में जाना जाता है। DILV वाले लोगों में एक बड़ा बायां निलय और एक छोटा दायां निलय होता है। बायां वेंट्रिकल हृदय का पंपिंग कक्ष है जो शरीर को ऑक्सीजन युक्त रक्त भेजता है। दायां वेंट्रिकल पंपिंग कक्ष है जो फेफड़ों में ऑक्सीजन-गरीब रक्त भेजता है।

सामान्य हृदय में, दाएँ और बाएँ निलय दाएँ और बाएँ अटरिया से रक्त प्राप्त करते हैं। अटरिया हृदय के ऊपरी कक्ष हैं।शरीर से वापस आ रहा ऑक्सीजन-गरीब रक्त दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है। दायां वेंट्रिकल तब रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में पंप करता है। यह रक्त वाहिका है जो ऑक्सीजन लेने के लिए फेफड़ों में रक्त ले जाती है।

ताजा ऑक्सीजन के साथ रक्त बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में लौटता है। महाधमनी फिर बाएं वेंट्रिकल से ऑक्सीजन युक्त रक्त को शरीर के बाकी हिस्सों में ले जाती है। महाधमनी हृदय से निकलने वाली प्रमुख धमनी है।

DILV वाले लोगों में, केवल बायां वेंट्रिकल विकसित होता है। दोनों अटरिया इस निलय में रक्त को खाली करते हैं। इसका मतलब है कि ऑक्सीजन युक्त रक्त ऑक्सीजन रहित रक्त के साथ मिल जाता है। फिर मिश्रण को शरीर और फेफड़ों दोनों में पंप किया जाता है।

DILV हो सकता है यदि हृदय से निकलने वाली बड़ी रक्त वाहिकाएं गलत स्थिति में हों। महाधमनी छोटे दाएं वेंट्रिकल से निकलती है और फुफ्फुसीय धमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। यह तब भी हो सकता है जब धमनियां सामान्य स्थिति में हों और सामान्य निलय से उठती हों। इस मामले में, रक्त कक्षों के बीच एक छेद के माध्यम से बाएं से दाएं वेंट्रिकल में बहता है जिसे वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) कहा जाता है।

डीआईएलवी बहुत दुर्लभ है। सटीक कारण अज्ञात है। समस्या सबसे अधिक संभावना गर्भावस्था की शुरुआत में होती है, जब बच्चे का हृदय विकसित होता है। DILV वाले लोगों को अक्सर दिल की अन्य समस्याएं भी होती हैं, जैसे:

• महाधमनी का समन्वय (महाधमनी का संकुचन)
• पल्मोनरी एट्रेसिया (हृदय का फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से नहीं बनता है)
• पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस (फुफ्फुसीय वाल्व का संकुचन)

डीआईएलवी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त में कम ऑक्सीजन के कारण त्वचा और होंठों का नीला रंग (सायनोसिस)
• वजन बढ़ाने और बढ़ने में विफलता
• पीली त्वचा (पीलापन)
• आसानी से थकने से खराब खिला
• पसीना आना
• सूजे हुए पैर या पेट
• साँस लेने में तकलीफ़

डीआईएलवी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• असामान्य हृदय ताल, जैसा कि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर देखा जाता है
• फेफड़ों के आसपास तरल पदार्थ का निर्माण
• दिल की धड़कन रुकना
• दिल की असामान्य ध्वनि
• तेज धडकन

DILV के निदान के लिए परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

• छाती का एक्स - रे
• दिल में विद्युत गतिविधि का मापन (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, या ईसीजी)
• दिल की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (इकोकार्डियोग्राम)
• धमनियों (कार्डियक कैथीटेराइजेशन) की जांच के लिए हृदय में एक पतली, लचीली ट्यूब पास करना
• हार्ट एमआरआई

शरीर के माध्यम से और फेफड़ों में रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। DILV के इलाज के लिए सबसे आम सर्जरी दो से तीन ऑपरेशनों की एक श्रृंखला है। ये सर्जरी हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम और ट्राइकसपिड एट्रेसिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली सर्जरी के समान हैं।

पहली सर्जरी की जरूरत तब पड़ सकती है जब बच्चा कुछ ही दिन का हो। ज्यादातर मामलों में, बच्चा बाद में अस्पताल से घर जा सकता है। बच्चे को अक्सर हर दिन दवाएं लेने और बाल रोग विशेषज्ञ (हृदय रोग विशेषज्ञ) द्वारा बारीकी से पालन करने की आवश्यकता होगी। बच्चे का डॉक्टर यह निर्धारित करेगा कि सर्जरी का दूसरा चरण कब किया जाना चाहिए।

अगली सर्जरी (या पहली सर्जरी, अगर बच्चे को नवजात शिशु के रूप में एक प्रक्रिया की आवश्यकता नहीं होती है) को द्विदिश ग्लेन शंट या हेमिफोंटन प्रक्रिया कहा जाता है। यह सर्जरी आमतौर पर तब की जाती है जब बच्चा 4 से 6 महीने का होता है।

उपरोक्त ऑपरेशन के बाद भी, बच्चा नीला (सियानोटिक) दिख सकता है। अंतिम चरण को Fontan प्रक्रिया कहा जाता है। यह सर्जरी ज्यादातर तब की जाती है जब बच्चा 18 महीने से 3 साल का हो। इस अंतिम चरण के बाद, बच्चा अब नीला नहीं है।

फॉन्टन ऑपरेशन शरीर में सामान्य परिसंचरण नहीं बनाता है। लेकिन, यह बच्चे के जीने और बढ़ने के लिए पर्याप्त रक्त प्रवाह में सुधार करता है।

फॉन्टन प्रक्रिया की प्रतीक्षा करते समय एक बच्चे को अन्य दोषों के लिए या जीवित रहने के लिए और अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

आपके बच्चे को सर्जरी से पहले और बाद में दवाएं लेने की आवश्यकता हो सकती है। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• रक्त के थक्के को रोकने के लिए एंटीकोआगुलंट्स
• रक्तचाप को कम करने के लिए एसीई अवरोधक
• दिल के अनुबंध में मदद करने के लिए डिगॉक्सिन
• पानी की गोलियां (मूत्रवर्धक) शरीर में सूजन को कम करने के लिए

यदि उपरोक्त तरीके विफल हो जाते हैं, तो हृदय प्रत्यारोपण की सिफारिश की जा सकती है।

DILV एक बहुत ही जटिल हृदय दोष है जिसका इलाज आसान नहीं है। बच्चा कितना अच्छा करता है यह इस पर निर्भर करता है:

• निदान और उपचार के समय बच्चे की समग्र स्थिति।
• अगर दिल की अन्य समस्याएं हैं।
• खराबी कितनी गंभीर है।

उपचार के बाद, DILV वाले कई शिशु वयस्क होने के लिए जीवित रहते हैं। लेकिन, उन्हें आजीवन अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होगी। उन्हें जटिलताओं का भी सामना करना पड़ सकता है और उन्हें अपनी शारीरिक गतिविधियों को सीमित करना पड़ सकता है।

डीआईएलवी की जटिलताओं में शामिल हैं:

• पैर की उंगलियों और उंगलियों पर क्लबिंग (नाखूनों के बिस्तरों का मोटा होना) (देर से संकेत)
• दिल की धड़कन रुकना
• बार-बार होने वाला निमोनिया
• हृदय ताल की समस्या
• मौत

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें यदि आपका बच्चा:

• आसानी से थकने लगता है
• सांस लेने में दिक्कत है
• नीली त्वचा या होंठ हैं

अपने प्रदाता से भी बात करें यदि आपका बच्चा नहीं बढ़ रहा है या वजन नहीं बढ़ा रहा है।

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।

डीआईएलवी; एकल वेंट्रिकल; सामान्य वेंट्रिकल; यूनीवेंट्रिकुलर दिल; बाएं वेंट्रिकुलर प्रकार का यूनीवेंट्रिकुलर दिल; जन्मजात हृदय दोष - DILV; सायनोटिक हृदय दोष - डीआईएलवी; जन्म दोष - DILV

• डबल इनलेट बाएं वेंट्रिकल

कैंटर के.आर. सिंगल वेंट्रिकल और कैवोपल्मोनरी कनेक्शन का प्रबंधन। इन: सेलके एफडब्ल्यू, डेल निडो पीजे, स्वानसन एसजे, एड। सबिस्टन और चेस्ट की स्पेंसर सर्जरी. 9वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; २०१६: अध्याय १२९।

क्लिगमैन आरएम, सेंट जेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे। शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम। शोर एनएफ। सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग: बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह से जुड़े घाव। इन: क्लिगमैन आरएम, सेंट जेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक. 21वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020:अध्याय 458।

वोहलमुथ सी, गार्डिनर एचएम। दिल। इन: पांड्या पीपी, ओपेकेस डी, सेबिर एनजे, वैपनर आरजे, एड। भ्रूण चिकित्सा: बुनियादी विज्ञान और नैदानिक ​​अभ्यास. तीसरा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020:अध्याय 29।