एबस्टीन विसंगति

एबस्टीन विसंगति एक दुर्लभ हृदय दोष है जिसमें ट्राइकसपिड वाल्व के हिस्से असामान्य होते हैं। ट्राइकसपिड वाल्व दाएं निचले हृदय कक्ष (दाएं वेंट्रिकल) को दाएं ऊपरी हृदय कक्ष (दाएं अलिंद) से अलग करता है। एबस्टीन विसंगति में, ट्राइकसपिड वाल्व की स्थिति और यह दो कक्षों को अलग करने के लिए कैसे कार्य करता है, असामान्य है।

स्थिति जन्मजात है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म के समय मौजूद है।

ट्राइकसपिड वाल्व आमतौर पर तीन भागों से बना होता है, जिसे लीफलेट या फ्लैप कहा जाता है। हृदय को आराम देते हुए रक्त को दाएं अलिंद (शीर्ष कक्ष) से ​​दाएं वेंट्रिकल (निचला कक्ष) में जाने की अनुमति देने के लिए पत्रक खुलते हैं। वे हृदय को पंप करते समय रक्त को दाएं वेंट्रिकल से दाएं आलिंद में जाने से रोकने के लिए बंद कर देते हैं।

एबस्टीन विसंगति वाले लोगों में, लीफलेट को सामान्य स्थिति के बजाय दाएं वेंट्रिकल में गहराई से रखा जाता है। पत्रक अक्सर सामान्य से बड़े होते हैं। दोष अक्सर वाल्व के खराब काम करने का कारण बनता है, और रक्त गलत तरीके से जा सकता है। फेफड़ों में बहने के बजाय, रक्त वापस दाहिने आलिंद में बह जाता है। रक्त प्रवाह के बैकअप से हृदय का आकार बढ़ सकता है और शरीर में द्रव का निर्माण हो सकता है। फेफड़े (फुफ्फुसीय वाल्व) की ओर जाने वाले वाल्व का संकुचन भी हो सकता है।

कई मामलों में, लोगों के दिल के दो ऊपरी कक्षों (आलिंद सेप्टल दोष) को अलग करने वाली दीवार में एक छेद भी होता है और इस छेद में रक्त के प्रवाह से शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो सकती है। यह सायनोसिस का कारण बन सकता है, जो ऑक्सीजन-गरीब रक्त के कारण त्वचा के लिए एक नीला रंग है।

एबस्टीन विसंगति तब होती है जब बच्चा गर्भ में विकसित होता है। सटीक कारण अज्ञात है। गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाओं (जैसे लिथियम या बेंजोडायजेपाइन) का उपयोग एक भूमिका निभा सकता है। स्थिति दुर्लभ है। यह गोरे लोगों में अधिक आम है।

असामान्यता मामूली या बहुत गंभीर हो सकती है। इसलिए, लक्षण हल्के से लेकर बहुत गंभीर भी हो सकते हैं। जन्म के तुरंत बाद लक्षण विकसित हो सकते हैं, और रक्त में ऑक्सीजन के निम्न स्तर के कारण नीले रंग के होंठ और नाखून शामिल हो सकते हैं। गंभीर मामलों में, बच्चा बहुत बीमार दिखाई देता है और उसे सांस लेने में परेशानी होती है। हल्के मामलों में, प्रभावित व्यक्ति कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है, कभी-कभी स्थायी रूप से भी।

बड़े बच्चों में लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• खांसी
• बढ़ने में विफलता
• थकान
• तेजी से साँस लेने
• सांस लेने में कठिनाई
• बहुत तेज़ दिल की धड़कन

जिन नवजात शिशुओं के ट्राइकसपिड वाल्व में गंभीर रिसाव होता है, उनके रक्त में ऑक्सीजन का स्तर बहुत कम होता है और हृदय का महत्वपूर्ण विस्तार होता है। स्टेथोस्कोप से छाती को सुनते समय स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता असामान्य दिल की आवाजें सुन सकता है, जैसे कि बड़बड़ाहट।

टेस्ट जो इस स्थिति का निदान करने में मदद कर सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• छाती का एक्स - रे
• दिल की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
• दिल की विद्युत गतिविधि का मापन (ईसीजी)
• दिल का अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राम)

उपचार दोष की गंभीरता और विशिष्ट लक्षणों पर निर्भर करता है। चिकित्सा देखभाल में शामिल हो सकते हैं:

• दिल की विफलता में मदद करने के लिए दवाएं, जैसे मूत्रवर्धक।
• ऑक्सीजन और अन्य श्वास समर्थन।
• वाल्व को ठीक करने के लिए सर्जरी।
• ट्राइकसपिड वाल्व का प्रतिस्थापन। यह उन बच्चों के लिए आवश्यक हो सकता है जो लगातार खराब होते जा रहे हैं या जिन्हें अधिक गंभीर जटिलताएँ हैं।

सामान्य तौर पर, पहले के लक्षण विकसित होते हैं, रोग जितना गंभीर होता है।

कुछ लोगों में या तो कोई लक्षण नहीं होते हैं या बहुत हल्के लक्षण होते हैं। अन्य समय के साथ खराब हो सकते हैं, नीला रंग (सायनोसिस), दिल की विफलता, हृदय ब्लॉक, या खतरनाक हृदय ताल विकसित करना।

एक गंभीर रिसाव से हृदय और यकृत में सूजन हो सकती है, और हृदय की विफलता हो सकती है।

अन्य जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• असामान्य दिल की लय (अतालता), जिसमें असामान्य रूप से तेज लय (टैचीयरिथमिया) और असामान्य रूप से धीमी लय (ब्रैडीअरिथमिया और हार्ट ब्लॉक) शामिल हैं।
• हृदय से शरीर के अन्य भागों में रक्त का थक्का जमना
• मस्तिष्क फोड़ा

यदि आपका बच्चा इस स्थिति के लक्षण विकसित करता है तो अपने प्रदाता को कॉल करें। सांस लेने में तकलीफ होने पर तुरंत चिकित्सकीय सहायता लें।

गर्भावस्था से पहले अपने प्रदाता से बात करने के अलावा कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है, यदि आप ऐसी दवाएं ले रहे हैं जिन्हें इस बीमारी के विकास से संबंधित माना जाता है। आप रोग की कुछ जटिलताओं को रोकने में सक्षम हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, दंत शल्य चिकित्सा से पहले एंटीबायोटिक्स लेने से एंडोकार्टिटिस को रोकने में मदद मिल सकती है।

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• एबस्टीन की विसंगति

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