अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व एक दुर्लभ दोष है जिसमें फुफ्फुसीय वाल्व या तो गायब होता है या खराब रूप से बनता है। इस वाल्व के माध्यम से हृदय से फेफड़ों तक ऑक्सीजन-गरीब रक्त प्रवाहित होता है, जहां यह ताजा ऑक्सीजन लेता है। यह स्थिति जन्म के समय (जन्मजात) मौजूद होती है।

एब्सेंट पल्मोनरी वॉल्व तब होता है जब पल्मोनरी वॉल्व बच्चे के मां के गर्भ में होने के दौरान ठीक से नहीं बनता या विकसित नहीं होता है। मौजूद होने पर, यह अक्सर दिल की स्थिति के हिस्से के रूप में होता है जिसे टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कहा जाता है। यह लगभग 3% से 6% लोगों में पाया जाता है जिनके पास फैलोट का टेट्रालॉजी है।

जब फुफ्फुसीय वाल्व गायब होता है या अच्छी तरह से काम नहीं करता है, तो पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए फेफड़ों में रक्त कुशलतापूर्वक प्रवाहित नहीं होता है।

ज्यादातर मामलों में, हृदय के बाएं और दाएं वेंट्रिकल्स (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के बीच एक छेद भी होता है। इस दोष से शरीर में कम ऑक्सीजन वाला रक्त भी बाहर निकल जाएगा।

त्वचा का रंग नीला हो जाएगा (सायनोसिस), क्योंकि शरीर के रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम होती है।

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के परिणामस्वरूप बहुत बढ़े हुए (फैला हुआ) शाखा फुफ्फुसीय धमनियां (धमनियां जो ऑक्सीजन लेने के लिए फेफड़ों में रक्त ले जाती हैं) का परिणाम होता है। वे इतने बढ़े हुए हो सकते हैं कि वे फेफड़ों (ब्रांकाई) में ऑक्सीजन लाने वाली नलियों पर दबाव डालते हैं। इससे सांस लेने में दिक्कत होती है।

अन्य हृदय दोष जो अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के साथ हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• असामान्य ट्राइकसपिड वाल्व
• आट्रीयल सेप्टल दोष
• डबल आउटलेट दायां वेंट्रिकल
• डक्टस आर्टेरियोसिस
• एंडोकार्डियल कुशन दोष
• मार्फन सिन्ड्रोम
• ट्राइकसपिड एट्रेसिया
• अनुपस्थित बाईं फुफ्फुसीय धमनी

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के साथ होने वाली हृदय की समस्याएं कुछ जीनों में दोषों के कारण हो सकती हैं।

शिशु के अन्य दोषों के आधार पर लक्षण भिन्न हो सकते हैं, लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा का नीला रंग (सायनोसिस)
• खाँसना
• असफलता से सफलता
• अपर्याप्त भूख
• तेजी से साँस लेने
• सांस की विफलता
• घरघराहट

बच्चे के जन्म से पहले अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व का निदान किया जा सकता है जो एक परीक्षण के साथ होता है जो हृदय की छवि (इकोकार्डियोग्राम) बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।

एक परीक्षा के दौरान, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता शिशु के सीने में एक बड़बड़ाहट सुन सकता है।

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के लिए टेस्ट में शामिल हैं:

• दिल की विद्युत गतिविधि को मापने के लिए एक परीक्षण (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• हार्ट सीटी स्कैन
• छाती का एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम
• दिल की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

जिन शिशुओं में श्वसन संबंधी लक्षण होते हैं, उन्हें आमतौर पर तुरंत सर्जरी की आवश्यकता होती है। गंभीर लक्षणों वाले शिशुओं में अक्सर जीवन के पहले 3 से 6 महीनों के भीतर सर्जरी होती है।

शिशु के अन्य हृदय दोषों के प्रकार के आधार पर, सर्जरी में शामिल हो सकता है:

• दिल के बाएँ और दाएँ निलय के बीच की दीवार में छेद को बंद करना (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)
• महाधमनी को फुफ्फुसीय धमनी (डक्टस आर्टेरियोसिस) से जोड़ने वाली रक्त वाहिका को बंद करना
• दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक प्रवाह को बढ़ाना

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के लिए सर्जरी के प्रकारों में शामिल हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी को महाधमनी के सामने और वायुमार्ग से दूर ले जाना
• वायुमार्ग पर दबाव कम करने के लिए फेफड़ों में धमनी की दीवार का पुनर्निर्माण (फुफ्फुसीय प्लिकेशन और कमी धमनीविस्फार)
• फेफड़ों में श्वासनली और श्वास नलियों का पुनर्निर्माण करना
• असामान्य फुफ्फुसीय वाल्व को मानव या पशु ऊतक से लिए गए वाल्व से बदलना

सांस लेने के गंभीर लक्षणों वाले शिशुओं को सर्जरी से पहले और बाद में ऑक्सीजन लेने या ब्रीदिंग मशीन (वेंटिलेटर) पर रखने की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जरी के बिना, फेफड़ों की गंभीर जटिलताओं वाले अधिकांश शिशुओं की मृत्यु हो जाएगी।

कई मामलों में, सर्जरी स्थिति का इलाज कर सकती है और लक्षणों से राहत दिला सकती है। परिणाम अक्सर बहुत अच्छे होते हैं।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• मस्तिष्क संक्रमण (फोड़ा)
• फेफड़े का पतन (एटेलेक्टासिस)
• न्यूमोनिया
• दाएं तरफा दिल की विफलता
• आघात

यदि आपके शिशु में अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के लक्षण हैं, तो अपने प्रदाता को कॉल करें। यदि आपके पास हृदय दोष का पारिवारिक इतिहास है, तो गर्भावस्था से पहले या उसके दौरान अपने प्रदाता से बात करें।

हालांकि इस स्थिति को रोकने का कोई तरीका नहीं है, जन्मजात दोषों के जोखिम को निर्धारित करने के लिए परिवारों का मूल्यांकन किया जा सकता है।

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• सियानोटिक 'टेट स्पेल'
• टेट्रालजी ऑफ़ फलो

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