इंटरसेक्स
इंटरसेक्स स्थितियों का एक समूह है जहां बाहरी जननांगों और आंतरिक जननांगों (वृषण और अंडाशय) के बीच एक विसंगति होती है।
इस स्थिति के लिए पुराना शब्द उभयलिंगीपन है। हालांकि संदर्भ के लिए इस लेख में अभी भी पुरानी शर्तें शामिल हैं, लेकिन अधिकांश विशेषज्ञों, रोगियों और परिवारों ने उनकी जगह ले ली है। तेजी से, स्थितियों के इस समूह को सेक्स डेवलपमेंट (DSDs) के विकार कहा जा रहा है।
इंटरसेक्स को 4 श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है:
- 46, XX इंटरसेक्स
- 46, XY इंटरसेक्स
- ट्रू गोनाडल इंटरसेक्स
- जटिल या अनिर्धारित इंटरसेक्स
प्रत्येक पर नीचे और अधिक विस्तार से चर्चा की गई है।
नोट: कई बच्चों में, आधुनिक निदान तकनीकों के साथ भी, इंटरसेक्स का कारण अनिर्धारित रह सकता है।
46, XX इंटरसेक्स
व्यक्ति के पास एक महिला के गुणसूत्र होते हैं, एक महिला के अंडाशय, लेकिन बाहरी (बाहरी) जननांग जो पुरुष दिखाई देते हैं। यह सबसे अधिक बार एक महिला भ्रूण के जन्म से पहले अतिरिक्त पुरुष हार्मोन के संपर्क में आने का परिणाम होता है। लेबिया ("होंठ" या बाहरी महिला जननांगों की त्वचा की तह) फ्यूज हो जाती है, और भगशेफ एक लिंग की तरह दिखने के लिए बड़ा हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, इस व्यक्ति का गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब सामान्य होता है। इस स्थिति को पौरूषीकरण के साथ 46, XX भी कहा जाता है। इसे महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म कहा जाता था। कई संभावित कारण हैं:
- जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (सबसे आम कारण)।
- गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा लिया या सामना किया गया पुरुष हार्मोन (जैसे टेस्टोस्टेरोन)।
- मां में पुरुष हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर: ये अक्सर डिम्बग्रंथि ट्यूमर होते हैं। जिन माताओं के 46, XX इंटरसेक्स वाले बच्चे हैं, उनकी जाँच की जानी चाहिए जब तक कि कोई अन्य स्पष्ट कारण न हो।
- अरोमाटेस की कमी: यह यौवन तक ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है। एरोमाटेज एक एंजाइम है जो सामान्य रूप से पुरुष हार्मोन को महिला हार्मोन में परिवर्तित करता है। बहुत अधिक एरोमाटेज गतिविधि से अतिरिक्त एस्ट्रोजन (महिला हार्मोन) हो सकता है; 46 से बहुत कम, XX इंटरसेक्स। युवावस्था में, ये XX बच्चे, जिन्हें लड़कियों के रूप में पाला गया था, पुरुष विशेषताओं को लेना शुरू कर सकते हैं।
46, XY इंटरसेक्स
व्यक्ति के पास एक पुरुष के गुणसूत्र होते हैं, लेकिन बाहरी जननांग अपूर्ण रूप से बनते हैं, अस्पष्ट या स्पष्ट रूप से महिला होते हैं। आंतरिक रूप से, वृषण सामान्य, विकृत या अनुपस्थित हो सकते हैं। इस स्थिति को अंडरवायरलाइज़ेशन के साथ 46, XY भी कहा जाता है। इसे पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म कहा जाता था। सामान्य पुरुष बाहरी जननांगों का निर्माण पुरुष और महिला हार्मोन के बीच उचित संतुलन पर निर्भर करता है। इसलिए, इसे पुरुष हार्मोन के पर्याप्त उत्पादन और कार्य की आवश्यकता होती है। 46, XY इंटरसेक्स के कई संभावित कारण हैं:
- वृषण के साथ समस्याएं: वृषण सामान्य रूप से पुरुष हार्मोन का उत्पादन करते हैं। यदि अंडकोष ठीक से नहीं बनते हैं, तो यह अंडरवायरलाइजेशन की ओर ले जाएगा। इसके कई संभावित कारण हैं, जिनमें XY शुद्ध गोनाडल डिसजेनेसिस शामिल है।
- टेस्टोस्टेरोन गठन के साथ समस्याएं: टेस्टोस्टेरोन चरणों की एक श्रृंखला के माध्यम से बनता है। इनमें से प्रत्येक चरण के लिए एक अलग एंजाइम की आवश्यकता होती है। इनमें से किसी भी एंजाइम की कमी से अपर्याप्त टेस्टोस्टेरोन हो सकता है और 46, XY इंटरसेक्स का एक अलग सिंड्रोम उत्पन्न हो सकता है। विभिन्न प्रकार के जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया इस श्रेणी में आ सकते हैं।
- टेस्टोस्टेरोन का उपयोग करने में समस्याएं: कुछ लोगों के पास सामान्य टेस्ट होते हैं और पर्याप्त मात्रा में टेस्टोस्टेरोन बनाते हैं, लेकिन फिर भी 46, XY इंटरसेक्स होते हैं, जैसे कि 5-अल्फा-रिडक्टेस की कमी या एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (एआईएस)।
- 5-अल्फा-रिडक्टेस की कमी वाले लोगों में टेस्टोस्टेरोन को डायहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन (DHT) में बदलने के लिए आवश्यक एंजाइम की कमी होती है। 5-अल्फा-रिडक्टेस की कमी के कम से कम 5 अलग-अलग प्रकार हैं। कुछ शिशुओं में सामान्य पुरुष जननांग होते हैं, कुछ में सामान्य महिला जननांग होते हैं, और कई के बीच में कुछ होता है। यौवन के समय बाहरी पुरुष जननांग में अधिकांश परिवर्तन।
- AIS 46, XY इंटरसेक्स का सबसे आम कारण है। इसे वृषण नारीकरण भी कहा गया है। यहां, हार्मोन सभी सामान्य हैं, लेकिन पुरुष हार्मोन के रिसेप्टर्स ठीक से काम नहीं करते हैं। 150 से अधिक विभिन्न दोष हैं जिन्हें अब तक पहचाना गया है, और प्रत्येक एक अलग प्रकार के एआईएस का कारण बनता है।
ट्रू गोनाडल इंटरसेक्स
व्यक्ति के पास डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक दोनों होने चाहिए। यह एक ही गोनाड (एक ओवोटेस्टिस) में हो सकता है, या व्यक्ति के पास 1 अंडाशय और 1 वृषण हो सकता है। व्यक्ति में XX गुणसूत्र, XY गुणसूत्र या दोनों हो सकते हैं। बाहरी जननांग अस्पष्ट हो सकते हैं या महिला या पुरुष प्रतीत हो सकते हैं। इस स्थिति को वास्तविक उभयलिंगीपन कहा जाता था। वास्तविक गोनैडल इंटरसेक्स वाले अधिकांश लोगों में, अंतर्निहित कारण अज्ञात है, हालांकि कुछ पशु अध्ययनों में इसे सामान्य कृषि कीटनाशकों के संपर्क से जोड़ा गया है।
यौन विकास के जटिल या अनिर्धारित इंटरसेक्स विकार
साधारण 46, XX या 46, XY के अलावा कई गुणसूत्र विन्यास के परिणामस्वरूप यौन विकास के विकार हो सकते हैं। इनमें 45, XO (केवल एक X गुणसूत्र), और 47, XXY, 47, XXX शामिल हैं - दोनों मामलों में एक अतिरिक्त लिंग गुणसूत्र होता है, या तो एक X या एक Y। इन विकारों का परिणाम ऐसी स्थिति में नहीं होता है जहां आंतरिक के बीच विसंगति होती है और बाहरी जननांग। हालांकि, सेक्स हार्मोन के स्तर, समग्र यौन विकास और सेक्स क्रोमोसोम की परिवर्तित संख्या में समस्याएं हो सकती हैं।
इंटरसेक्स से जुड़े लक्षण अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेंगे। उनमें शामिल हो सकते हैं:
- जन्म के समय अस्पष्ट जननांग
- लघुशिश्नता
- क्लिटोरोमेगाली (एक बढ़े हुए भगशेफ)
- आंशिक प्रयोगशाला संलयन
- लड़कों में स्पष्ट रूप से अवरोही वृषण (जो अंडाशय में बदल सकते हैं)
- लड़कियों में लैबियल या वंक्षण (ग्रोइन) मास (जो वृषण बन सकते हैं)
- Hypospadias (लिंग का उद्घाटन टिप के अलावा कहीं और है; महिलाओं में, मूत्रमार्ग [मूत्र नहर] योनि में खुलता है)
- अन्यथा जन्म के समय असामान्य दिखने वाला जननांग
- इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं
- विलंबित या अनुपस्थित यौवन
- यौवन पर अप्रत्याशित परिवर्तन
निम्नलिखित परीक्षण और परीक्षाएं की जा सकती हैं:
- गुणसूत्र विश्लेषण
- हार्मोन का स्तर (उदाहरण के लिए, टेस्टोस्टेरोन का स्तर)
- हार्मोन उत्तेजना परीक्षण
- इलेक्ट्रोलाइट परीक्षण
- विशिष्ट आणविक परीक्षण
- एंडोस्कोपिक परीक्षा (योनि या गर्भाशय ग्रीवा की अनुपस्थिति या उपस्थिति को सत्यापित करने के लिए)
- आंतरिक यौन अंग मौजूद हैं या नहीं, इसका मूल्यांकन करने के लिए अल्ट्रासाउंड या एमआरआई (उदाहरण के लिए, एक गर्भाशय)
आदर्श रूप से, इंटरसेक्स में विशेषज्ञता वाले स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों की एक टीम को इंटरसेक्स के साथ बच्चे को समझने और उसका इलाज करने और परिवार का समर्थन करने के लिए मिलकर काम करना चाहिए।
माता-पिता को हाल के वर्षों में विवादों और इंटरसेक्स के इलाज में बदलाव को समझना चाहिए।अतीत में, प्रचलित राय यह थी कि आम तौर पर जितनी जल्दी हो सके किसी लिंग को असाइन करना सबसे अच्छा होता है। यह अक्सर क्रोमोसोमल लिंग के बजाय बाहरी जननांगों पर आधारित होता था। माता-पिता से कहा गया था कि बच्चे के लिंग को लेकर उनके मन में कोई अस्पष्टता न हो। शीघ्र सर्जरी की अक्सर सिफारिश की जाती थी। दूसरे लिंग के डिम्बग्रंथि या वृषण ऊतक को हटा दिया जाएगा। सामान्य तौर पर, काम करने वाले पुरुष जननांग की तुलना में महिला जननांग का पुनर्निर्माण करना आसान माना जाता था, इसलिए यदि "सही" विकल्प स्पष्ट नहीं था, तो बच्चे को अक्सर एक लड़की होने के लिए नियुक्त किया जाता था।
हाल ही में, कई विशेषज्ञों की राय बदल गई है। महिला यौन क्रियाकलापों की जटिलताओं के प्रति अधिक सम्मान ने उन्हें यह निष्कर्ष निकालने के लिए प्रेरित किया है कि उप-इष्टतम महिला जननांग स्वाभाविक रूप से उप-इष्टतम पुरुष जननांग से बेहतर नहीं हो सकता है, भले ही पुनर्निर्माण "आसान" हो। इसके अलावा, बाहरी जननांगों के कार्य करने की तुलना में लिंग संतुष्टि में अन्य कारक अधिक महत्वपूर्ण हो सकते हैं। गुणसूत्र, तंत्रिका, हार्मोनल, मनोवैज्ञानिक और व्यवहार संबंधी कारक सभी लिंग पहचान को प्रभावित कर सकते हैं।
कई विशेषज्ञ अब स्वस्थ होने तक निश्चित सर्जरी में देरी करने का आग्रह करते हैं, और आदर्श रूप से बच्चे को लिंग निर्णय में शामिल करते हैं।
स्पष्ट रूप से, इंटरसेक्स एक जटिल मुद्दा है, और इसके उपचार के अल्पकालिक और दीर्घकालिक परिणाम होते हैं। सबसे अच्छा उत्तर इंटरसेक्स के विशिष्ट कारण सहित कई कारकों पर निर्भर करेगा। निर्णय लेने में जल्दबाजी करने से पहले मुद्दों को समझने के लिए समय निकालना सबसे अच्छा है। एक इंटरसेक्स सहायता समूह नवीनतम शोध के साथ परिवारों को परिचित कराने में मदद कर सकता है, और अन्य परिवारों, बच्चों और वयस्क व्यक्तियों का एक समुदाय प्रदान कर सकता है जिन्होंने समान मुद्दों का सामना किया है।
इंटरसेक्स से निपटने वाले परिवारों के लिए सहायता समूह बहुत महत्वपूर्ण हैं।
इस अति संवेदनशील विषय के संबंध में विभिन्न सहायता समूहों के विचार भिन्न हो सकते हैं। उस विषय की तलाश करें जो विषय पर आपके विचारों और भावनाओं का समर्थन करता हो।
निम्नलिखित संगठन अधिक जानकारी प्रदान करते हैं:
- एक्स और वाई गुणसूत्र विविधताओं के लिए एसोसिएशन --genetic.org
- केयर्स फाउंडेशन - www.caresfoundation.org/
- उत्तरी अमेरिका की इंटरसेक्स सोसायटी -- isna.org
- संयुक्त राज्य अमेरिका की टर्नर सिंड्रोम सोसायटी - www.turnersyndrome.org/
- 48,XXYY - XXYY प्रोजेक्ट --genetic.org/variations/about-xxyy/
कृपया व्यक्तिगत स्थितियों के बारे में जानकारी देखें। रोग का निदान इंटरसेक्स के विशिष्ट कारण पर निर्भर करता है। समझ, समर्थन और उचित उपचार के साथ, समग्र दृष्टिकोण उत्कृष्ट है।
यदि आप देखते हैं कि आपके बच्चे में असामान्य जननांग या यौन विकास है, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से इस बारे में चर्चा करें।
यौन विकास के विकार; डीएसडी; स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म; उभयलिंगीपन; द्विलिंग
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