टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फैलोट का टेट्रालॉजी एक प्रकार का जन्मजात हृदय दोष है। जन्मजात का अर्थ है कि यह जन्म के समय मौजूद है।

फैलोट के टेट्रालॉजी से रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होता है। यह सायनोसिस (त्वचा के लिए एक नीला-बैंगनी रंग) की ओर जाता है।

शास्त्रीय रूप में हृदय और उसके प्रमुख रक्त वाहिकाओं के चार दोष शामिल हैं:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच का छेद)
• फुफ्फुसीय बहिर्वाह पथ का संकुचन (वाल्व और धमनी जो हृदय को फेफड़ों से जोड़ती है)
• ओवरराइडिंग महाधमनी (शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाने वाली धमनी) जो केवल बाएं वेंट्रिकल से बाहर आने के बजाय दाएं वेंट्रिकल और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर स्थानांतरित हो जाती है
• दाएं वेंट्रिकल की मोटी दीवार (दाएं निलय अतिवृद्धि)

फैलोट का टेट्रालॉजी दुर्लभ है, लेकिन यह सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग का सबसे सामान्य रूप है। यह समान रूप से अक्सर पुरुषों और महिलाओं में होता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले लोगों में अन्य जन्मजात दोष भी होने की संभावना अधिक होती है।

अधिकांश जन्मजात हृदय दोषों का कारण अज्ञात है। कई कारक शामिल प्रतीत होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान इस स्थिति के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

• माँ में शराब
• मधुमेह
• माँ जो 40 वर्ष से अधिक की है
• गर्भावस्था के दौरान खराब पोषण
• गर्भावस्था के दौरान रूबेला या अन्य वायरल बीमारियां

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चों में क्रोमोसोम संबंधी विकार होने की संभावना अधिक होती है, जैसे डाउन सिंड्रोम, एलागिल सिंड्रोम, और डिजॉर्ज सिंड्रोम (ऐसी स्थिति जिसके कारण हृदय दोष, कम कैल्शियम का स्तर और खराब प्रतिरक्षा कार्य होता है)।

लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा का नीला रंग (सायनोसिस), जो बच्चे के परेशान होने पर और भी खराब हो जाता है
• उंगलियों का क्लबिंग (नाखूनों के आसपास की त्वचा या हड्डी का बढ़ना)
• खिलाने में कठिनाई (खराब खाने की आदतें)
• वजन बढ़ाने में विफलता
• निकल गया
• खराब विकास
• सायनोसिस के एपिसोड के दौरान बैठना

स्टेथोस्कोप के साथ एक शारीरिक परीक्षा लगभग हमेशा एक दिल बड़बड़ाहट प्रकट करती है।

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• छाती का एक्स - रे
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• इकोकार्डियोग्राम
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• दिल का एमआरआई (आमतौर पर सर्जरी के बाद)
• दिल की सीटी

फैलोट के टेट्रालॉजी की मरम्मत के लिए सर्जरी तब की जाती है जब शिशु बहुत छोटा होता है, आमतौर पर 6 महीने की उम्र से पहले। कभी-कभी, एक से अधिक सर्जरी की आवश्यकता होती है। जब एक से अधिक सर्जरी का उपयोग किया जाता है, तो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने में मदद करने के लिए पहली सर्जरी की जाती है।

समस्या को ठीक करने के लिए सर्जरी बाद में की जा सकती है। अक्सर जीवन के पहले कुछ महीनों में केवल एक सुधारात्मक सर्जरी की जाती है। संकुचित फुफ्फुसीय पथ के हिस्से को चौड़ा करने और एक पैच के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करने के लिए सुधारात्मक सर्जरी की जाती है।

ज्यादातर मामलों को सर्जरी से ठीक किया जा सकता है। जिन शिशुओं की सर्जरी होती है, वे आमतौर पर अच्छा करते हैं। 90% से अधिक वयस्कता तक जीवित रहते हैं और सक्रिय, स्वस्थ और उत्पादक जीवन जीते हैं। सर्जरी के बिना, मृत्यु अक्सर उस समय तक होती है जब व्यक्ति 20 वर्ष की आयु तक पहुंचता है।

जिन लोगों ने फुफ्फुसीय वाल्व की गंभीर रिसाव जारी रखी है, उन्हें वाल्व को बदलने की आवश्यकता हो सकती है।

हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की जोरदार सिफारिश की जाती है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• विलंबित वृद्धि और विकास
• अनियमित हृदय ताल (अतालता)
• पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं होने पर पीरियड्स के दौरान दौरे पड़ना
• कार्डियक अरेस्ट से मौत, सर्जिकल रिपेयर के बाद भी

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें यदि नए अस्पष्टीकृत लक्षण विकसित होते हैं या बच्चे को सायनोसिस (नीली त्वचा) का एक प्रकरण हो रहा है।

यदि फैलोट के टेट्रालॉजी वाला बच्चा नीला हो जाता है, तो तुरंत बच्चे को अपनी तरफ या पीठ पर रखें और घुटनों को छाती तक रखें। बच्चे को शांत करें और तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

स्थिति को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

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• बाल चिकित्सा हृदय शल्य चिकित्सा - निर्वहन

• हृदय - बीच से होकर जाने वाला भाग
• टेट्रालजी ऑफ़ फलो
• सियानोटिक 'टेट स्पेल'

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