महिला जननांग पथ के विकास संबंधी विकार

महिला प्रजनन पथ के विकास संबंधी विकार एक बच्ची के प्रजनन अंगों में समस्याएं हैं। वे तब होते हैं जब वह अपनी मां के गर्भ में बढ़ रही होती है।

महिला प्रजनन अंगों में योनि, अंडाशय, गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा शामिल हैं।

गर्भावस्था के 4 से 5 सप्ताह के बीच एक बच्चा अपने प्रजनन अंगों का विकास करना शुरू कर देता है। यह गर्भावस्था के 20वें सप्ताह तक जारी रहता है।

विकास एक जटिल प्रक्रिया है। कई चीजें इस प्रक्रिया को प्रभावित कर सकती हैं। आपके बच्चे की समस्या कितनी गंभीर है यह इस बात पर निर्भर करता है कि रुकावट कब आई। सामान्य तौर पर, यदि समस्याएं गर्भ में पहले होती हैं, तो प्रभाव अधिक व्यापक होगा।एक लड़की के प्रजनन अंगों के विकास में समस्याएँ निम्न कारणों से हो सकती हैं:

• टूटे या लापता जीन (आनुवंशिक दोष)
• गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाओं का प्रयोग

कुछ शिशुओं के जीन में एक दोष हो सकता है जो उनके शरीर को 21-हाइड्रॉक्सिलस नामक एंजाइम का उत्पादन करने से रोकता है। अधिवृक्क ग्रंथि को कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन जैसे हार्मोन बनाने के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है। इस स्थिति को जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया कहा जाता है। यदि एक विकासशील बच्ची में इस एंजाइम की कमी होती है, तो वह गर्भाशय, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब के साथ पैदा होगी। हालांकि, उसके बाहरी जननांग लड़कों पर पाए जाने वाले जैसे दिखेंगे।

माँ द्वारा ली जाने वाली कुछ दवाएं बच्चे के रक्तप्रवाह में जा सकती हैं और अंगों के विकास में बाधा उत्पन्न कर सकती हैं। ऐसा करने के लिए जानी जाने वाली एक दवा डायथाइलस्टिलबेस्ट्रोल (डीईएस) है। स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं ने एक बार गर्भपात और प्रारंभिक श्रम को रोकने के लिए गर्भवती महिलाओं को यह दवा दी थी। हालांकि, वैज्ञानिकों को पता चला कि इस दवा को लेने वाली महिलाओं से पैदा हुई बच्चियों का गर्भाशय असामान्य आकार का था। दवा ने बेटियों के योनि कैंसर के दुर्लभ रूप के विकास की संभावना को भी बढ़ा दिया।

कुछ मामलों में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद एक विकासात्मक विकार देखा जा सकता है। यह नवजात शिशु में जानलेवा स्थिति पैदा कर सकता है। दूसरी बार, लड़की के बड़े होने तक इस स्थिति का निदान नहीं किया जाता है।

प्रजनन पथ मूत्र पथ और गुर्दे के करीब विकसित होता है। यह एक ही समय में कई अन्य अंगों के रूप में विकसित होता है। नतीजतन, महिला प्रजनन पथ में विकास संबंधी समस्याएं कभी-कभी अन्य क्षेत्रों में समस्याओं के साथ होती हैं। इन क्षेत्रों में मूत्र पथ, गुर्दे, आंत और निचली रीढ़ शामिल हो सकते हैं।

महिला प्रजनन पथ के विकास संबंधी विकारों में शामिल हैं:

• इंटरसेक्स
• अस्पष्ट जननांग

महिला प्रजनन पथ के अन्य विकास संबंधी विकारों में शामिल हैं:

• क्लोअकल असामान्यताएं: क्लोअका एक ट्यूब जैसी संरचना है। विकास के प्रारंभिक चरणों में, मूत्र पथ, मलाशय और योनि सभी इस एकल ट्यूब में खाली हो जाते हैं। बाद में, 3 क्षेत्र अलग हो जाते हैं और उनके अपने उद्घाटन होते हैं। यदि क्लोअका गर्भ में एक बच्ची के बढ़ने के रूप में बनी रहती है, तो सभी उद्घाटन नहीं बनते और अलग हो जाते हैं। उदाहरण के लिए, एक बच्चे का जन्म मलाशय क्षेत्र के पास शरीर के तल पर केवल एक उद्घाटन के साथ हो सकता है। मूत्र और मल शरीर से बाहर नहीं निकल सकते। इससे पेट में सूजन हो सकती है। कुछ क्लोएकल असामान्यताएं एक बच्ची को ऐसा दिखने का कारण बन सकती हैं जैसे उसके पास एक लिंग है। ये जन्म दोष दुर्लभ हैं।
• बाहरी जननांगों के साथ समस्याएं: विकास संबंधी समस्याओं के कारण भगशेफ में सूजन हो सकती है या लेबिया फंस सकता है। फ्यूज्ड लेबिया एक ऐसी स्थिति है जहां योनि के उद्घाटन के आसपास के ऊतक की तह आपस में जुड़ जाती है। बाहरी जननांगों की अधिकांश अन्य समस्याएं इंटरसेक्स और अस्पष्ट जननांग से संबंधित हैं।
• इम्परफोरेट हाइमन: हाइमन एक पतला ऊतक होता है जो योनि के उद्घाटन को आंशिक रूप से कवर करता है। एक छिद्रित हाइमन योनि के उद्घाटन को पूरी तरह से अवरुद्ध कर देता है। यह अक्सर योनि की दर्दनाक सूजन की ओर जाता है। कभी-कभी, हाइमन में केवल बहुत छोटा उद्घाटन या छोटे छोटे छेद होते हैं। युवावस्था तक इस समस्या का पता नहीं चल सकता है। कुछ बच्चियां बिना हाइमन के पैदा होती हैं। इसे असामान्य नहीं माना जाता है।
• डिम्बग्रंथि समस्याएं: एक बच्ची के पास एक अतिरिक्त अंडाशय हो सकता है, एक अंडाशय से जुड़ा अतिरिक्त ऊतक, या ओवोटेस्ट नामक संरचनाएं हो सकती हैं जिनमें नर और मादा दोनों ऊतक होते हैं।
• गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा की समस्याएं: एक बच्ची का जन्म एक अतिरिक्त गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय, एक आधा बना हुआ गर्भाशय या गर्भाशय की रुकावट के साथ हो सकता है। आमतौर पर, एक आधा गर्भाशय और एक आधा योनि के साथ पैदा होने वाली लड़कियों के शरीर के एक ही हिस्से की किडनी गायब होती है। अधिक सामान्यतः, गर्भाशय गर्भाशय के ऊपरी भाग में एक केंद्रीय "दीवार" या पट के साथ बन सकता है। इस दोष का एक प्रकार तब होता है जब रोगी एक ही गर्भाशय ग्रीवा लेकिन दो गर्भाशय के साथ पैदा होता है। ऊपरी गर्भाशय कभी-कभी गर्भाशय ग्रीवा के साथ संवाद नहीं करता है। इससे सूजन और दर्द होता है। सभी गर्भाशय संबंधी असामान्यताएं प्रजनन समस्याओं से जुड़ी हो सकती हैं।
• योनि की समस्याएं: एक बच्ची योनि के बिना पैदा हो सकती है या योनि के उद्घाटन को कोशिकाओं की एक परत द्वारा अवरुद्ध किया जा सकता है जो योनि में हाइमन की तुलना में ऊपर होती है। एक लापता योनि सबसे अधिक बार मेयर-रोकिटांस्की-कस्टर-हॉसर सिंड्रोम के कारण होती है। इस सिंड्रोम में, बच्चा कुछ या सभी आंतरिक प्रजनन अंगों (गर्भाशय, गर्भाशय ग्रीवा और फैलोपियन ट्यूब) को गायब कर रहा है। अन्य असामान्यताओं में 2 योनि या एक योनि शामिल है जो मूत्र पथ में खुलती है। कुछ लड़कियों में दिल के आकार का गर्भाशय या गर्भाशय गुहा के बीच में एक दीवार के साथ हो सकता है।

विशिष्ट समस्या के अनुसार लक्षण भिन्न होते हैं। उनमें शामिल हो सकते हैं:

• स्तन नहीं बढ़ते
• मूत्राशय खाली नहीं कर सकता
• पेट के क्षेत्र में गांठ, आमतौर पर रक्त या बलगम के कारण जो बाहर नहीं निकल सकता
• मासिक धर्म प्रवाह जो टैम्पोन का उपयोग करने के बावजूद होता है (दूसरी योनि का संकेत)
• मासिक ऐंठन या दर्द, मासिक धर्म के बिना
• कोई मासिक धर्म नहीं (अमेनोरिया)
• सेक्स के साथ दर्द
• बार-बार गर्भपात या समय से पहले जन्म (असामान्य गर्भाशय के कारण हो सकता है)

प्रदाता तुरंत एक विकासात्मक विकार के लक्षण देख सकता है। ऐसे संकेतों में शामिल हो सकते हैं:

• असामान्य योनि
• असामान्य या लापता गर्भाशय ग्रीवा
• शरीर के बाहर मूत्राशय
• जननांग जिन्हें लड़की या लड़के के रूप में पहचानना मुश्किल है (अस्पष्ट जननांग)
• लैबिया जो एक साथ फंस गए हैं या आकार में असामान्य हैं
• जननांग क्षेत्र में कोई उद्घाटन या एक गुदा उद्घाटन नहीं
• सूजी हुई भगशेफ

पेट क्षेत्र में सूजन हो सकती है या कमर या पेट में गांठ महसूस हो सकती है। प्रदाता नोटिस कर सकता है कि गर्भाशय सामान्य महसूस नहीं करता है।

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• पेट की एंडोस्कोपी
• कैरियोटाइपिंग (आनुवंशिक परीक्षण)
• हार्मोन का स्तर, विशेष रूप से टेस्टोस्टेरोन और कोर्टिसोल
• श्रोणि क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड या एमआरआई
• मूत्र और सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स

डॉक्टर अक्सर आंतरिक प्रजनन अंगों की विकास संबंधी समस्याओं वाली लड़कियों के लिए सर्जरी का सुझाव देते हैं। उदाहरण के लिए, एक अवरुद्ध योनि को अक्सर सर्जरी से ठीक किया जा सकता है।

यदि बच्ची की योनि गायब है, तो बच्चे के युवा वयस्क होने पर प्रदाता एक डाइलेटर लिख सकता है। डाइलेटर एक ऐसा उपकरण है जो उस क्षेत्र को फैलाने या चौड़ा करने में मदद करता है जहां योनि होनी चाहिए। इस प्रक्रिया में 4 से 6 महीने का समय लगता है। नई योनि बनाने के लिए सर्जरी भी की जा सकती है। सर्जरी तब की जानी चाहिए जब युवती नई योनि को खुला रखने के लिए डाइलेटर का उपयोग करने में सक्षम हो।

सर्जिकल और नॉनसर्जिकल दोनों तरीकों से अच्छे परिणाम सामने आए हैं।

क्लोएकल असामान्यताओं के उपचार में आमतौर पर कई जटिल सर्जरी शामिल होती हैं। ये सर्जरी मलाशय, योनि और मूत्र पथ की समस्याओं को ठीक करती हैं।

यदि जन्म दोष घातक जटिलताओं का कारण बनता है, तो पहली सर्जरी जन्म के तुरंत बाद की जाती है। शिशु के शिशु होने पर अन्य विकासात्मक प्रजनन विकारों के लिए सर्जरी भी की जा सकती है। कुछ सर्जरी में देरी हो सकती है जब तक कि बच्चा बहुत बड़ा न हो जाए।

प्रारंभिक पहचान महत्वपूर्ण है, खासकर अस्पष्ट जननांग के मामलों में। प्रदाता को यह निर्णय लेने से पहले सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए कि बच्चा लड़का है या लड़की। इसे लिंग निर्दिष्ट करना भी कहा जाता है। उपचार में माता-पिता के लिए परामर्श शामिल होना चाहिए। जैसे-जैसे बच्चे बड़े होते जाएंगे उन्हें काउंसलिंग की भी जरूरत पड़ेगी।

निम्नलिखित संसाधन विभिन्न विकासात्मक विकारों के बारे में अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• केयर्स फाउंडेशन - www.caresfoundation.org
• डेस एक्शन यूएसए - www.desaction.org
• उत्तरी अमेरिका की इंटरसेक्स सोसायटी -- www.isna.org

क्लोकल असामान्यताएं जन्म के समय घातक जटिलताएं पैदा कर सकती हैं।

यदि निदान देर से किया गया है या गलत है तो संभावित जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। अस्पष्ट जननांग वाले बच्चों को जिन्हें एक लिंग दिया गया है, बाद में पाया जा सकता है कि उनके आंतरिक अंग उस लिंग से संबंधित हैं, जिससे उनका पालन-पोषण हुआ था। यह गंभीर मनोवैज्ञानिक संकट का कारण बन सकता है।

एक लड़की के प्रजनन पथ में अनियंत्रित समस्याएं बांझपन और यौन कठिनाइयों का कारण बन सकती हैं।

जीवन में बाद में होने वाली अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• endometriosis
• बहुत जल्दी प्रसव पीड़ा में जाना (समय से पहले प्रसव)
• दर्दनाक पेट की गांठें जिन्हें सर्जरी की आवश्यकता होती है
• बार-बार गर्भपात

यदि आपकी बेटी के पास है तो अपने प्रदाता को कॉल करें:

• असामान्य दिखने वाले जननांग
• पुरुष लक्षण
• मासिक पैल्विक दर्द और ऐंठन, लेकिन मासिक धर्म नहीं होता है
• 16 साल की उम्र तक मासिक धर्म शुरू नहीं हुआ
• यौवन पर कोई स्तन विकास नहीं
• यौवन पर कोई जघन बाल नहीं
• पेट या कमर में असामान्य गांठ

गर्भवती महिलाओं को पुरुष हार्मोन युक्त कोई भी पदार्थ नहीं लेना चाहिए। किसी भी प्रकार की दवा या सप्लीमेंट लेने से पहले उन्हें प्रदाता से जांच करानी चाहिए।

भले ही मां स्वस्थ गर्भावस्था सुनिश्चित करने के लिए हर संभव प्रयास करती है, फिर भी बच्चे में विकास संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।

जन्मजात दोष - योनि, अंडाशय, गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा; जन्म दोष - योनि, अंडाशय, गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा; महिला प्रजनन पथ के विकास संबंधी विकार

• योनि और योनी के विकास संबंधी विकार
• जन्मजात गर्भाशय संबंधी विसंगतियाँ

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