ग्लैंज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया

Glanzmann थ्रोम्बस्थेनिया रक्त प्लेटलेट्स का एक दुर्लभ विकार है। प्लेटलेट्स रक्त का एक हिस्सा है जो रक्त के थक्के जमने में मदद करता है।

Glanzmann थ्रॉम्बस्थेनिया एक प्रोटीन की कमी के कारण होता है जो आमतौर पर प्लेटलेट्स की सतह पर होता है। रक्त के थक्के बनाने के लिए प्लेटलेट्स को आपस में टकराने के लिए इस पदार्थ की आवश्यकता होती है।

स्थिति जन्मजात है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है। कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो इस स्थिति का कारण बन सकती हैं।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• सर्जरी के दौरान और बाद में भारी रक्तस्राव
• मसूड़ों से खून बह रहा हे
• आसानी से चोट लगना
• भारी मासिक धर्म रक्तस्राव
• नाक से खून बहना जो आसानी से नहीं रुकता
• मामूली चोटों के साथ लंबे समय तक खून बह रहा

इस स्थिति का निदान करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण
• प्लेटलेट फ़ंक्शन विश्लेषण (पीएफए)
• प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी)

अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। परिवार के सदस्यों को भी परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है।

इस विकार का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। गंभीर रक्तस्राव वाले लोगों को प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन दिया जा सकता है।

Glanzmann thrombasthenia के बारे में जानकारी के लिए निम्नलिखित संगठन अच्छे संसाधन हैं:

• आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र (गार्ड) -- दुर्लभ रोग.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन (NORD) -- दुर्लभ रोग.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmann thrombasthenia एक आजीवन स्थिति है, और इसका कोई इलाज नहीं है। यदि आपको यह स्थिति है तो आपको रक्तस्राव से बचने के लिए विशेष कदम उठाने चाहिए।

रक्तस्राव विकार वाले किसी भी व्यक्ति को एस्पिरिन और अन्य नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) जैसे कि इबुप्रोफेन और नेप्रोक्सन लेने से बचना चाहिए। ये दवाएं प्लेटलेट्स को क्लंपिंग से रोककर रक्तस्राव के समय को लम्बा खींच सकती हैं।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• अत्यधिक रक्तस्राव
• मासिक धर्म वाली महिलाओं में असामान्य रूप से भारी रक्तस्राव के कारण आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें यदि:

• आपको किसी अज्ञात कारण से रक्तस्राव या चोट लग रही है
• सामान्य उपचार के बाद भी रक्तस्राव बंद नहीं होता है

Glanzmann थ्रॉम्बस्थेनिया एक विरासत में मिली स्थिति है। कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।

ग्लैंज़मैन की बीमारी; थ्रोम्बोस्थेनिया - ग्लैंज़मैन

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