इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार तब होते हैं जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम या अनुपस्थित होती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में लिम्फोइड ऊतक से बनी होती है, जिसमें शामिल हैं:

• अस्थि मज्जा
• लसीकापर्व
• प्लीहा और जठरांत्र संबंधी मार्ग के भाग
• थाइमस
• टॉन्सिल

रक्त में प्रोटीन और कोशिकाएं भी प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को एंटीजन नामक हानिकारक पदार्थों से बचाने में मदद करती है। एंटीजन के उदाहरणों में बैक्टीरिया, वायरस, विषाक्त पदार्थ, कैंसर कोशिकाएं और किसी अन्य व्यक्ति या प्रजाति के विदेशी रक्त या ऊतक शामिल हैं।

जब प्रतिरक्षा प्रणाली एक एंटीजन का पता लगाती है, तो यह एंटीबॉडी नामक प्रोटीन का उत्पादन करके प्रतिक्रिया करती है जो हानिकारक पदार्थों को नष्ट कर देती है। प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया में फागोसाइटोसिस नामक एक प्रक्रिया भी शामिल होती है। इस प्रक्रिया के दौरान, कुछ श्वेत रक्त कोशिकाएं बैक्टीरिया और अन्य विदेशी पदार्थों को निगल लेती हैं और नष्ट कर देती हैं। पूरक कहे जाने वाले प्रोटीन इस प्रक्रिया में मदद करते हैं।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार प्रतिरक्षा प्रणाली के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकते हैं। अक्सर, ये स्थितियां तब होती हैं जब टी या बी लिम्फोसाइट्स (या दोनों) नामक विशेष श्वेत रक्त कोशिकाएं सामान्य रूप से कार्य नहीं करती हैं या आपका शरीर पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन नहीं करता है।

बी कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले इनहेरिटेड इम्युनोडेफिशिएंसी विकारों में शामिल हैं:

• हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, जो आमतौर पर श्वसन और जठरांत्र संबंधी संक्रमणों की ओर जाता है
• एग्माग्लोबुलिनमिया, जिसके परिणामस्वरूप जीवन के शुरूआती दिनों में गंभीर संक्रमण होता है, और अक्सर घातक होता है

टी कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले वंशानुगत इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार बार-बार कैंडिडा (खमीर) संक्रमण का कारण बन सकते हैं। इनहेरिटेड संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं दोनों को प्रभावित करती है। यह जीवन के पहले वर्ष के भीतर घातक हो सकता है यदि इसका जल्दी इलाज नहीं किया जाता है।

कहा जाता है कि जब लोग प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करने वाली दवाओं (जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के कारण इम्युनोडेफिशिएंसी डिसऑर्डर से पीड़ित होते हैं, तो उन्हें इम्यूनोसप्रेस्ड कहा जाता है। इम्यूनोसप्रेशन भी कैंसर के इलाज के लिए दी जाने वाली कीमोथेरेपी का एक सामान्य दुष्प्रभाव है।

एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी एचआईवी/एड्स और कुपोषण जैसी बीमारियों की जटिलता हो सकती है (विशेषकर यदि व्यक्ति पर्याप्त प्रोटीन नहीं खाता है)। कई कैंसर इम्यूनोडिफ़िशिएंसी का कारण भी बन सकते हैं।

जिन लोगों ने अपनी तिल्ली को हटा दिया है, उनमें एक अधिग्रहित प्रतिरक्षाविहीनता है, और कुछ बैक्टीरिया द्वारा संक्रमण के लिए उच्च जोखिम में हैं जो कि प्लीहा सामान्य रूप से लड़ने में मदद करेगा। मधुमेह वाले लोगों को भी कुछ संक्रमणों के लिए अधिक जोखिम होता है।

जैसे-जैसे आप बड़े होते जाते हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली कम प्रभावी होती जाती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के ऊतक (विशेष रूप से लिम्फोइड ऊतक जैसे थाइमस) सिकुड़ जाते हैं, और श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या और गतिविधि कम हो जाती है।

निम्नलिखित स्थितियों और बीमारियों के कारण इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार हो सकता है:

• गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार
• पूरक कमियां
• डिजॉर्ज सिंड्रोम
• हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
• जॉब सिंड्रोम
• ल्यूकोसाइट आसंजन दोष
• अगमग्लोबुलिनमिया
• विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम

आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता सोच सकता है कि आपको इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार है यदि आपके पास:

• संक्रमण जो वापस आते रहते हैं या दूर नहीं जाते हैं
• बैक्टीरिया या अन्य कीटाणुओं से गंभीर संक्रमण जो आमतौर पर गंभीर संक्रमण का कारण नहीं बनते हैं

अन्य संकेतों में शामिल हैं:

• संक्रमण के इलाज के लिए खराब प्रतिक्रिया
• बीमारी से देर से या अपूर्ण रूप से ठीक होना
• कुछ प्रकार के कैंसर (जैसे कापोसी सार्कोमा या गैर-हॉजकिन लिंफोमा)
• कुछ संक्रमण (निमोनिया के कुछ रूपों या बार-बार खमीर संक्रमण सहित)

लक्षण विकार पर निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, कुछ IgG उपवर्गों के निम्न स्तर के साथ संयुक्त IgA के घटे हुए स्तर वाले लोगों में फेफड़े, साइनस, कान, गले और पाचन तंत्र से जुड़ी समस्याएं होने की संभावना होती है।

एक इम्युनोडेफिशिएंसी डिसऑर्डर के निदान में मदद के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त में पूरक स्तर, या प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा जारी पदार्थों को मापने के लिए अन्य परीक्षण
• एचआईवी परीक्षण
• रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर
• प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (रक्त या मूत्र)
• टी (थाइमस व्युत्पन्न) लिम्फोसाइट गिनती
• श्वेत रुधिर कोशिका गणना

उपचार का लक्ष्य संक्रमण को रोकना और विकसित होने वाली किसी भी बीमारी और संक्रमण का इलाज करना है।

यदि आपके पास कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली है, तो आपको ऐसे व्यक्तियों के संपर्क से बचना चाहिए जिन्हें संक्रमण या संक्रामक विकार हैं। आपको उन लोगों से बचना पड़ सकता है जिन्हें पिछले 2 सप्ताह के भीतर जीवित वायरस के टीके लगाए गए हैं।

यदि आप एक संक्रमण विकसित करते हैं, तो आपका प्रदाता आपके साथ आक्रामक व्यवहार करेगा। इसमें संक्रमण को वापस आने से रोकने के लिए एंटीबायोटिक या एंटिफंगल दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल हो सकता है।

इंटरफेरॉन का उपयोग वायरल संक्रमण और कुछ प्रकार के कैंसर के इलाज के लिए किया जाता है। यह एक ऐसी दवा है जो इम्यून सिस्टम को बेहतर तरीके से काम करती है।

एचआईवी/एड्स से ग्रसित व्यक्ति अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली में एचआईवी की मात्रा को कम करने और अपनी प्रतिरक्षा में सुधार करने के लिए दवाओं के संयोजन ले सकते हैं।

जिन लोगों की तिल्ली हटाने की योजना बनाई जा रही है, उन्हें सर्जरी से 2 सप्ताह पहले बैक्टीरिया के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए जैसे कि स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया तथा हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा. जिन लोगों को पहले टीका नहीं लगाया गया है या उनमें कोई ज्ञात प्रतिरक्षा नहीं है, उन्हें भी एमएमआर और चिकन पॉक्स के टीके लगवाने चाहिए। इसके अलावा, यह भी सिफारिश की जाती है कि लोगों को आवश्यकतानुसार DTaP वैक्सीन श्रृंखला या बूस्टर शॉट मिले।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग कुछ इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के इलाज के लिए किया जा सकता है।

निष्क्रिय प्रतिरक्षा (किसी अन्य व्यक्ति या जानवर द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी प्राप्त करना) को कभी-कभी कुछ बैक्टीरिया या वायरस के संपर्क में आने के बाद बीमारी को रोकने के लिए अनुशंसित किया जा सकता है।

कुछ इम्युनोग्लोबुलिन के निम्न या अनुपस्थित स्तर वाले लोगों को नसों के माध्यम से दिए गए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) के साथ मदद की जा सकती है।

कुछ इम्युनोडेफिशिएंसी विकार हल्के होते हैं और समय-समय पर बीमारी का कारण बनते हैं। अन्य गंभीर हैं और घातक हो सकते हैं। दवाओं के कारण होने वाला इम्यूनोसप्रेशन अक्सर दवा बंद करने के बाद दूर हो जाता है।

इम्युनोडेफिशिएंसी विकारों की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• बार-बार या चल रही बीमारी
• कुछ कैंसर या ट्यूमर का बढ़ा जोखिम
• संक्रमण का बढ़ा खतरा

अपने प्रदाता को तुरंत कॉल करें यदि आप कीमोथेरेपी या कॉर्टिकोस्टेरॉइड पर हैं और आप विकसित होते हैं:

• 100.5°F (38°C) या इससे अधिक का बुखार
• सांस की तकलीफ के साथ खांसी
• पेट दर्द
• अन्य नए लक्षण

यदि आपको बुखार के साथ गर्दन में अकड़न और सिरदर्द है तो आपातकालीन कक्ष में जाएँ या अपने स्थानीय आपातकालीन नंबर (जैसे 911) पर कॉल करें।

यदि आपको बार-बार यीस्ट इन्फेक्शन या ओरल थ्रश हुआ है, तो अपने प्रदाता से संपर्क करें।

वंशानुगत प्रतिरक्षाविहीनता विकारों को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। यदि आपके पास इम्यूनोडेफिशियेंसी विकारों का पारिवारिक इतिहास है, तो आप अनुवांशिक परामर्श लेना चाहेंगे।

सुरक्षित यौन संबंध बनाने और शरीर के तरल पदार्थों को साझा करने से बचने से एचआईवी/एड्स को रोकने में मदद मिल सकती है। अपने प्रदाता से पूछें कि क्या एचआईवी संक्रमण को रोकने के लिए ट्रुवाडा नामक दवा आपके लिए सही है।

अच्छा पोषण कुपोषण के कारण होने वाली प्रतिरक्षा की कमी को रोक सकता है।

प्रतिरक्षादमन; इम्यूनोडिप्रेस्ड - इम्युनोडेफिशिएंसी; इम्यूनोसप्रेस्ड - इम्युनोडेफिशिएंसी; हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया - इम्युनोडेफिशिएंसी; एगामाग्लोबुलिनमिया - इम्युनोडेफिशिएंसी

• एंटीबॉडी

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