माध्यमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस

माध्यमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस एक विकार है जिसमें ऊतकों और अंगों में असामान्य प्रोटीन का निर्माण होता है। असामान्य प्रोटीन के झुरमुट को अमाइलॉइड जमा कहा जाता है।

माध्यमिक का अर्थ है कि यह किसी अन्य बीमारी या स्थिति के कारण होता है। उदाहरण के लिए, यह स्थिति आमतौर पर लंबे समय तक (पुराने) संक्रमण या सूजन के कारण होती है। इसके विपरीत, प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस का अर्थ है कि कोई अन्य बीमारी नहीं है जो स्थिति पैदा कर रही है।

प्रणालीगत का अर्थ है कि रोग पूरे शरीर को प्रभावित करता है।

माध्यमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस का सटीक कारण अज्ञात है। यदि आपको दीर्घकालिक संक्रमण या सूजन है, तो आपको द्वितीयक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस विकसित होने की अधिक संभावना है।

यह स्थिति इसके साथ हो सकती है:

• एंकिलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस - गठिया का एक रूप जो ज्यादातर रीढ़ की हड्डियों और जोड़ों को प्रभावित करता है
• ब्रोन्किइक्टेसिस - रोग जिसमें फेफड़ों में बड़े वायुमार्ग पुराने संक्रमण से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं
• जीर्ण अस्थिमज्जा का प्रदाह -- अस्थि संक्रमण
• सिस्टिक फाइब्रोसिस - वह बीमारी जिसके कारण फेफड़े, पाचन तंत्र और शरीर के अन्य क्षेत्रों में गाढ़ा, चिपचिपा बलगम बनता है, जिससे फेफड़ों का पुराना संक्रमण होता है
• पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार - बार-बार होने वाले बुखार और सूजन का विरासत में मिला विकार जो अक्सर पेट, छाती या जोड़ों की परत को प्रभावित करता है
• बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया - एक प्रकार का रक्त कैंसर
• हॉजकिन रोग - लसीका ऊतक का कैंसर
• किशोर अज्ञातहेतुक गठिया - गठिया जो बच्चों को प्रभावित करता है
• मल्टीपल मायलोमा - एक प्रकार का रक्त कैंसर
• रेइटर सिंड्रोम - स्थितियों का एक समूह जो जोड़ों, आंखों और मूत्र और जननांग प्रणाली की सूजन और सूजन का कारण बनता है)
• रूमेटाइड गठिया
• सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर
• यक्ष्मा

द्वितीयक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि प्रोटीन जमा से शरीर का कौन सा ऊतक प्रभावित होता है। ये जमा सामान्य ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं। इससे इस बीमारी के लक्षण या संकेत हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• त्वचा में खून बहना
• थकान
• अनियमित दिल की धड़कन
• हाथ और पैर का सुन्न होना
• जल्दबाज
• सांस लेने में कठिनाई
• निगलने में कठिनाई
• सूजे हुए हाथ या पैर
• सूजी हुई जीभ
• कमजोर हाथ पकड़
• वजन घटना

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक जांच करेगा और आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा।

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• पेट का अल्ट्रासाउंड (एक सूजे हुए जिगर या प्लीहा दिखा सकता है)
• बायोप्सी या त्वचा के ठीक नीचे वसा की आकांक्षा (उपचर्म वसा)
• मलाशय की बायोप्सी
• त्वचा की बायोप्सी
• अस्थि मज्जा की बायोप्सी
• क्रिएटिनिन और बुन सहित रक्त परीक्षण
• इकोकार्डियोग्राम
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• तंत्रिका चालन वेग
• मूत्र-विश्लेषण

अमाइलॉइडोसिस पैदा करने वाली स्थिति का इलाज किया जाना चाहिए। कुछ मामलों में, दवा कोल्सीसिन या एक जैविक दवा (दवा जो प्रतिरक्षा प्रणाली का इलाज करती है) निर्धारित की जाती है।

कोई व्यक्ति कितना अच्छा करता है यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग प्रभावित हैं। यह इस बात पर भी निर्भर करता है कि इसे पैदा करने वाली बीमारी को नियंत्रित किया जा सकता है या नहीं। यदि रोग हृदय और गुर्दे को प्रभावित करता है, तो यह अंग विफलता और मृत्यु का कारण बन सकता है।

माध्यमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस के परिणामस्वरूप होने वाली स्वास्थ्य समस्याओं में शामिल हैं:

• अंतःस्रावी विफलता
• दिल की धड़कन रुकना
• किडनी खराब
• सांस की विफलता

यदि आपके पास इस स्थिति के लक्षण हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें। निम्नलिखित गंभीर लक्षण हैं जिन पर तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है:

• खून बह रहा है
• अनियमित दिल की धड़कन
• सुन्न होना
• सांस लेने में कठिनाई
• सूजन
• कमजोर पकड़

यदि आपको कोई ऐसी बीमारी है जो इस स्थिति के लिए आपके जोखिम को बढ़ाने के लिए जानी जाती है, तो सुनिश्चित करें कि आप इसका इलाज करवाएं। यह अमाइलॉइडोसिस को रोकने में मदद कर सकता है।

अमाइलॉइडोसिस - माध्यमिक प्रणालीगत; एए अमाइलॉइडोसिस

• उंगलियों का अमाइलॉइडोसिस
• चेहरे का अमाइलॉइडोसिस
• एंटीबॉडी

गर्ट्ज़ एमए। अमाइलॉइडोसिस। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 25वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय १८८।

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