पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) एक रक्त विकार है जिसमें छोटी रक्त वाहिकाओं में प्लेटलेट्स के गुच्छे बन जाते हैं। यह कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की ओर जाता है।

यह रोग एक एंजाइम (एक प्रकार का प्रोटीन) की समस्याओं के कारण हो सकता है जो रक्त के थक्के जमने में शामिल होता है। इस एंजाइम को ADAMTS13 कहा जाता है। इस एंजाइम की अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप प्लेटलेट क्लंपिंग होता है। प्लेटलेट्स रक्त का एक हिस्सा है जो रक्त के थक्के जमने में मदद करता है।

जैसे-जैसे प्लेटलेट्स आपस में टकराते हैं, शरीर के अन्य हिस्सों में रक्त के थक्के जमने में मदद करने के लिए कम प्लेटलेट्स उपलब्ध होते हैं। इससे त्वचा के नीचे रक्तस्राव हो सकता है।

कुछ मामलों में, विकार परिवारों (विरासत में मिली) के माध्यम से पारित हो जाता है। इन मामलों में, लोग इस एंजाइम के स्वाभाविक रूप से निम्न स्तर के साथ पैदा होते हैं।

यह स्थिति निम्न कारणों से भी हो सकती है:

• कैंसर
• कीमोथेरपी
• हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण
• एचआईवी संक्रमण
• हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी और एस्ट्रोजेन
• दवाएं (टिक्लोपिडीन, क्लोपिडोग्रेल, कुनैन और साइक्लोस्पोरिन ए सहित)

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली में खून बहना
• भ्रम की स्थिति
• थकान, कमजोरी
• बुखार
• सरदर्द
• पीली त्वचा का रंग या पीली त्वचा का रंग
• सांस लेने में कठिनाई
• तेज हृदय गति (प्रति मिनट 100 से अधिक धड़कन)

जिन परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है उनमें शामिल हैं:

• ADAMTS 13 गतिविधि स्तर
• बिलीरुबिन
• खून का दाग
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• क्रिएटिनिन स्तर
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) स्तर
• प्लेटलेट गिनती
• मूत्र-विश्लेषण
• haptoglobin
• कॉम्ब्स टेस्ट

आपके पास प्लाज्मा एक्सचेंज नामक उपचार हो सकता है। यह आपके असामान्य प्लाज्मा को हटा देता है और इसे एक स्वस्थ दाता से सामान्य प्लाज्मा से बदल देता है। प्लाज्मा रक्त का तरल भाग है जिसमें रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स होते हैं। प्लाज्मा एक्सचेंज भी लापता एंजाइम की जगह लेता है।

प्रक्रिया निम्नानुसार की जाती है:

• सबसे पहले, आपने अपना रक्त खींचा है जैसे कि रक्तदान कर रहा हो।
• चूंकि रक्त एक मशीन के माध्यम से पारित किया जाता है जो रक्त को उसके विभिन्न भागों में अलग करता है, असामान्य प्लाज्मा हटा दिया जाता है और आपकी रक्त कोशिकाएं बच जाती हैं।
• आपके रक्त कोशिकाओं को फिर एक दाता से सामान्य प्लाज्मा के साथ जोड़ा जाता है, और फिर आपको वापस दिया जाता है।

यह उपचार प्रतिदिन दोहराया जाता है जब तक कि रक्त परीक्षण में सुधार न दिखाई दे।

जो लोग इस उपचार का जवाब नहीं देते हैं या जिनकी स्थिति अक्सर वापस आती है, उन्हें निम्न की आवश्यकता हो सकती है:

• उनकी तिल्ली को हटाने के लिए सर्जरी करवाएं
• दवाएं प्राप्त करें जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं, जैसे स्टेरॉयड या रीटक्सिमैब

प्लाज्मा एक्सचेंज से गुजरने वाले ज्यादातर लोग पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। लेकिन कुछ लोग इस बीमारी से मर जाते हैं, खासकर अगर इसका तुरंत निदान नहीं किया जाता है। जो लोग ठीक नहीं होते हैं, उनमें यह स्थिति दीर्घकालिक (क्रोनिक) हो सकती है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• किडनी खराब
• कम प्लेटलेट गिनती (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
• कम लाल रक्त कोशिका गिनती (लाल रक्त कोशिकाओं के समय से पहले टूटने के कारण)
• तंत्रिका तंत्र की समस्याएं
• गंभीर रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• आघात

यदि आपको कोई अस्पष्टीकृत रक्तस्राव है तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें।

क्योंकि कारण अज्ञात है, इस स्थिति को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

टीटीपी

• रक्त कोशिकाएं

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