नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस (एनडीआई) एक विकार है जिसमें किडनी में छोटी नलियों (ट्यूब्यूल्स) में खराबी के कारण व्यक्ति को बड़ी मात्रा में पेशाब करना पड़ता है और बहुत अधिक पानी की कमी हो जाती है।

आम तौर पर, गुर्दे की नलिकाएं रक्त में अधिकांश पानी को फ़िल्टर करने और रक्त में वापस आने की अनुमति देती हैं।

एनडीआई तब होता है जब किडनी नलिकाएं शरीर में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) नामक हार्मोन का जवाब नहीं देती हैं, जिसे वैसोप्रेसिन भी कहा जाता है। एडीएच आमतौर पर गुर्दे को मूत्र को अधिक केंद्रित बनाने का कारण बनता है।

एडीएच सिग्नल का जवाब नहीं देने के परिणामस्वरूप, गुर्दे मूत्र में बहुत अधिक पानी छोड़ते हैं। यह शरीर को बहुत अधिक मात्रा में बहुत पतला मूत्र का उत्पादन करने का कारण बनता है।

एनडीआई बहुत दुर्लभ है। जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस जन्म के समय मौजूद होता है। यह परिवारों के माध्यम से पारित एक दोष का परिणाम है। पुरुष आमतौर पर प्रभावित होते हैं, हालांकि महिलाएं इस जीन को अपने बच्चों को दे सकती हैं।

आमतौर पर, एनडीआई अन्य कारणों से विकसित होता है। इसे एक्वायर्ड डिसऑर्डर कहते हैं। इस स्थिति के अधिग्रहीत रूप को ट्रिगर करने वाले कारकों में शामिल हैं:

• मूत्र मार्ग में रुकावट
• उच्च कैल्शियम का स्तर
• कम पोटेशियम का स्तर
• कुछ दवाओं का उपयोग (लिथियम, डेमेक्लोसाइक्लिन, एम्फोटेरिसिन बी)

आपको तीव्र या बेकाबू प्यास हो सकती है, और बर्फ के पानी की लालसा हो सकती है।

आप बड़ी मात्रा में मूत्र का उत्पादन करेंगे, आमतौर पर 3 लीटर से अधिक, और प्रति दिन 15 लीटर तक। मूत्र बहुत पतला होता है और लगभग पानी जैसा दिखता है। आपको हर घंटे या उससे भी अधिक पेशाब करने की आवश्यकता हो सकती है, यहाँ तक कि रात के दौरान भी जब आप उतना खा या पी नहीं रहे हों।

यदि आप पर्याप्त तरल पदार्थ नहीं पीते हैं, तो निर्जलीकरण हो सकता है। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• सूखी श्लेष्मा झिल्ली
• शुष्क त्वचा
• आँखों के लिए धँसा उपस्थिति
• शिशुओं में धँसा फॉन्टानेल्स (नरम स्थान)
• स्मृति या संतुलन में परिवर्तन

अन्य लक्षण जो तरल पदार्थ की कमी के कारण हो सकते हैं, जिससे निर्जलीकरण हो सकता है, उनमें शामिल हैं:

• थकान, कमज़ोर महसूस करना
• सरदर्द
• चिड़चिड़ापन
• कम शरीर का तापमान
• मांसपेशियों में दर्द
• तीव्र हृदय गति
• वजन घटना
• सतर्कता में बदलाव, और यहां तक ​​कि कोमा भी

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपकी जांच करेगा और आपके या आपके बच्चे के लक्षणों के बारे में पूछेगा।

एक शारीरिक परीक्षा प्रकट हो सकती है:

• कम रक्तचाप
• तेज पल्स
• झटका
• निर्जलीकरण के लक्षण

परीक्षण प्रकट कर सकते हैं:

• उच्च सीरम ऑस्मोलैलिटी
• उच्च मूत्र उत्पादन, चाहे आप कितना भी तरल पदार्थ पीएं
• जब आपको एडीएच (आमतौर पर डेस्मोप्रेसिन नामक दवा) दिया जाता है, तो गुर्दे मूत्र को केंद्रित नहीं करते हैं।
• कम मूत्र परासरणीयता
• सामान्य या उच्च एडीएच स्तर

अन्य परीक्षण जो किए जा सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• सोडियम रक्त परीक्षण
• मूत्र 24 घंटे की मात्रा
• मूत्र एकाग्रता परीक्षण
• मूत्र विशिष्ट गुरुत्व
• पर्यवेक्षित जल अभाव परीक्षण
  

उपचार का लक्ष्य शरीर के द्रव स्तर को नियंत्रित करना है। बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ दिए जाएंगे। मात्रा मूत्र में खो जाने वाले पानी की मात्रा के बराबर होनी चाहिए।

यदि स्थिति किसी निश्चित दवा के कारण है, तो दवा को रोकने से लक्षणों में सुधार हो सकता है। लेकिन, पहले अपने प्रदाता से बात किए बिना कोई भी दवा लेना बंद न करें।

मूत्र उत्पादन को कम करके लक्षणों में सुधार के लिए दवाएं दी जा सकती हैं।

यदि कोई व्यक्ति पर्याप्त मात्रा में पानी पीता है, तो इस स्थिति का शरीर के द्रव या इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पर अधिक प्रभाव नहीं पड़ेगा। कभी-कभी, लंबे समय तक बहुत अधिक पेशाब करने से इलेक्ट्रोलाइट की अन्य समस्याएं हो सकती हैं।

यदि व्यक्ति पर्याप्त तरल पदार्थ नहीं पीता है, तो उच्च मूत्र उत्पादन से निर्जलीकरण और रक्त में सोडियम का उच्च स्तर हो सकता है।

जन्म के समय मौजूद एनडीआई एक दीर्घकालिक स्थिति है जिसके लिए आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।

अनुपचारित, एनडीआई निम्नलिखित में से कोई भी कारण हो सकता है:

• मूत्रवाहिनी और मूत्राशय का फैलाव
• उच्च रक्त सोडियम (हाइपरनाट्रेमिया)
• गंभीर निर्जलीकरण
• झटका
• प्रगाढ़ बेहोशी

यदि आप या आपके बच्चे में इस विकार के लक्षण हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

जन्मजात एनडीआई को रोका नहीं जा सकता।

उन विकारों का इलाज करना जो स्थिति के अधिग्रहीत रूप को जन्म दे सकते हैं, कुछ मामलों में इसे विकसित होने से रोक सकते हैं।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस; एक्वायर्ड नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस; जन्मजात नेफ्रोजेनिक मधुमेह इन्सिपिडस; एनडीआई

• पुरुष मूत्र प्रणाली

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