वयस्क अभी भी रोग

एडल्ट स्टिल डिजीज (एएसडी) एक दुर्लभ बीमारी है जो तेज बुखार, दाने और जोड़ों के दर्द का कारण बनती है। इससे दीर्घकालिक (क्रोनिक) गठिया हो सकता है।

एडल्ट स्टिल डिजीज किशोर अज्ञातहेतुक गठिया (JIA) का एक गंभीर संस्करण है, जो बच्चों में होता है। वयस्कों की एक ही स्थिति हो सकती है, हालांकि यह बहुत कम आम है। इसे एडल्ट-ऑनसेट स्टिल डिजीज (AOSD) भी कहा जाता है।

हर साल 100,000 में से 1 से भी कम लोग एएसडी विकसित करते हैं। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करता है।

वयस्क अभी भी बीमारी का कारण अज्ञात है। रोग के लिए कोई जोखिम कारक की पहचान नहीं की गई है।

इस रोग से ग्रसित लगभग सभी लोगों को बुखार, जोड़ों में दर्द, गले में खराश और दाने होंगे।

• जोड़ों का दर्द, गर्मी और सूजन आम है। अक्सर, एक ही समय में कई जोड़ शामिल होते हैं। अक्सर, इस स्थिति वाले लोगों में सुबह जोड़ों में अकड़न होती है जो कई घंटों तक बनी रहती है।
• बुखार प्रति दिन एक बार जल्दी आता है, आमतौर पर दोपहर या शाम को।
• त्वचा पर लाल चकत्ते अक्सर सामन-गुलाबी रंग के होते हैं और बुखार के साथ आते और जाते हैं।

अतिरिक्त लक्षणों में शामिल हैं:

• पेट दर्द और सूजन
• गहरी सांस लेते समय दर्द (फुफ्फुसशोथ)
• गले में खरास
• सूजे हुए लिम्फ नोड्स (ग्रंथियां)
• वजन घटना

प्लीहा या यकृत सूज सकता है। फेफड़े और हृदय में सूजन भी हो सकती है।

कई अन्य बीमारियों (जैसे संक्रमण और कैंसर) से इंकार किए जाने के बाद ही एओएसडी का निदान किया जा सकता है। अंतिम निदान किए जाने से पहले आपको कई चिकित्सा परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

एक शारीरिक परीक्षा में बुखार, दाने और गठिया दिखाई दे सकते हैं। स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपके दिल या फेफड़ों की आवाज़ में बदलाव सुनने के लिए स्टेथोस्कोप का उपयोग करेगा।

निम्नलिखित रक्त परीक्षण वयस्क स्थिर रोग के निदान में सहायक हो सकते हैं:

• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), सफेद रक्त कोशिकाओं (ग्रैनुलोसाइट्स) की उच्च संख्या और लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या दिखा सकती है।
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), सूजन का एक उपाय, सामान्य से अधिक होगा।
• ईएसआर (अवसादन दर), सूजन का एक उपाय, सामान्य से अधिक होगा।
• फेरिटिन का स्तर बहुत अधिक होगा।
• फाइब्रिनोजेन का स्तर अधिक होगा।
• लिवर फंक्शन टेस्ट में एएसटी और एएलटी के उच्च स्तर दिखाई देंगे।
• रुमेटीयड कारक और एएनए परीक्षण नकारात्मक होंगे।
• रक्त संस्कृतियों और वायरल अध्ययन नकारात्मक होंगे।

जोड़ों, छाती, यकृत और प्लीहा की सूजन की जांच के लिए अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है:

• पेट का अल्ट्रासाउंड
• पेट का सीटी स्कैन
• जोड़ों, छाती, या पेट क्षेत्र (पेट) की एक्स-रे

वयस्क स्टिल डिजीज के उपचार का लक्ष्य गठिया के लक्षणों को नियंत्रित करना है। एस्पिरिन और अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी), जैसे कि इबुप्रोफेन, सबसे पहले सबसे पहले उपयोग की जाती हैं।

अधिक गंभीर मामलों के लिए प्रेडनिसोन का उपयोग किया जा सकता है।

यदि रोग गंभीर है या लंबे समय तक बना रहता है (पुरानी हो जाती है), तो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाओं की आवश्यकता हो सकती है। ऐसी दवाओं में शामिल हैं:

• methotrexate
• अनाकिन्रा (इंटरल्यूकिन -1 रिसेप्टर एगोनिस्ट)
• टोसीलिज़ुमैब (इंटरल्यूकिन 6 अवरोधक)
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) प्रतिपक्षी जैसे etanercept (Enbrel)

कई लोगों में, लक्षण अगले कुछ वर्षों में कई बार वापस आ सकते हैं।

वयस्क स्टिल बीमारी वाले लगभग एक तिहाई लोगों में लक्षण लंबे समय तक (क्रोनिक) बने रहते हैं।

रोग का एक दुर्लभ रूप, जिसे मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम कहा जाता है, उच्च बुखार, गंभीर बीमारी और निम्न रक्त कोशिका की संख्या के साथ बहुत गंभीर हो सकता है। अस्थि मज्जा शामिल है और निदान करने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

अन्य जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• कई जोड़ों में गठिया
• जिगर की बीमारी
• पेरिकार्डिटिस
• फुफ्फुस बहाव
• प्लीहा इज़ाफ़ा

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपके पास वयस्क अभी भी बीमारी के लक्षण हैं।

यदि आपको पहले से ही इस स्थिति का निदान किया गया है, तो आपको खांसी या सांस लेने में कठिनाई होने पर अपने प्रदाता को फोन करना चाहिए।

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।

अभी भी रोग - वयस्क; वयस्क-शुरुआत अभी भी रोग; एओएसडी; विस्लर-फैनकोनी सिंड्रोम

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