स्क्लेरोदेर्मा

स्क्लेरोडर्मा एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा और शरीर के अन्य हिस्सों में निशान जैसे ऊतक का निर्माण होता है। यह उन कोशिकाओं को भी नुकसान पहुंचाता है जो छोटी धमनियों की दीवारों को लाइन करती हैं।

स्क्लेरोडर्मा एक प्रकार का ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। इस स्थिति में, प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ शरीर के ऊतकों पर हमला करती है और उन्हें नुकसान पहुंचाती है।

स्क्लेरोडर्मा का कारण अज्ञात है। त्वचा और अन्य अंगों में कोलेजन नामक पदार्थ का निर्माण रोग के लक्षणों की ओर ले जाता है।

यह रोग अक्सर 30 से 50 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं को स्क्लेरोडर्मा अधिक बार होता है। स्क्लेरोडर्मा वाले कुछ लोगों का सिलिका डस्ट और पॉलीविनाइल क्लोराइड के आसपास होने का इतिहास रहा है, लेकिन अधिकांश ऐसा नहीं करते हैं।

व्यापक स्क्लेरोडर्मा अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ हो सकता है, जिसमें सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और पॉलीमायोसिटिस शामिल हैं। इन मामलों को अविभाजित संयोजी ऊतक रोग या ओवरलैप सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।

कुछ प्रकार के स्क्लेरोडर्मा केवल त्वचा को प्रभावित करते हैं, जबकि अन्य पूरे शरीर को प्रभावित करते हैं।

• स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, (जिसे मॉर्फिया भी कहा जाता है) - अक्सर केवल छाती, पेट या अंग की त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन आमतौर पर हाथों और चेहरे पर नहीं। मॉर्फिया धीरे-धीरे विकसित होता है, और शायद ही कभी शरीर में फैलता है या आंतरिक अंग क्षति जैसी गंभीर समस्याओं का कारण बनता है।
• प्रणालीगत काठिन्य, या काठिन्य - त्वचा और अंगों जैसे हृदय, फेफड़े, या गुर्दे के बड़े क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है। दो मुख्य प्रकार हैं, सीमित रोग (CREST सिंड्रोम) और फैलाना रोग।

स्क्लेरोडार्मा के त्वचा लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• उंगलियां या पैर की उंगलियां जो ठंडे तापमान की प्रतिक्रिया में नीली या सफेद हो जाती हैं (रेनॉड घटना)
• उंगलियों, हाथों, बांह की कलाई और चेहरे की त्वचा की जकड़न और जकड़न
• बाल झड़ना
• त्वचा जो सामान्य से अधिक गहरी या हल्की हो
• त्वचा के नीचे कैल्शियम की छोटी सफेद गांठें जिससे कभी-कभी टूथपेस्ट जैसा दिखने वाला सफेद पदार्थ निकलता है
• उंगलियों या पैर की उंगलियों पर घाव (अल्सर)
• चेहरे पर टाइट और मास्क जैसी त्वचा
• Telangiectasias, जो चेहरे पर या नाखूनों के किनारे पर सतह के नीचे दिखाई देने वाली छोटी, चौड़ी रक्त वाहिकाएं होती हैं

हड्डी और मांसपेशियों के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• जोड़ों में दर्द, जकड़न और सूजन, जिसके परिणामस्वरूप गति में कमी आती है। ऊतक और टेंडन के आसपास फाइब्रोसिस के कारण हाथ अक्सर शामिल होते हैं।
• पैरों में सुन्नपन और दर्द।

सांस लेने में समस्या फेफड़ों में निशान के कारण हो सकती है और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• सूखी खाँसी
• सांस लेने में कठिनाई
• घरघराहट
• फेफड़ों के कैंसर का बढ़ा खतरा

पाचन तंत्र की समस्याओं में शामिल हो सकते हैं:

• निगलने में कठिनाई
• एसोफैगल रिफ्लक्स या नाराज़गी
• भोजन के बाद सूजन
• कब्ज़
• दस्त
• मल को नियंत्रित करने में समस्या

दिल की समस्याओं में शामिल हो सकते हैं:

• असामान्य हृदय ताल
• दिल के चारों ओर तरल पदार्थ
• हृदय की मांसपेशियों में फाइब्रोसिस, हृदय की कार्यक्षमता में कमी

गुर्दे और मूत्रजननांगी समस्याओं में शामिल हो सकते हैं:

• गुर्दे की विफलता का विकास
• पुरुषों में स्तंभन दोष
• महिलाओं में योनि का सूखापन

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा करेगा। परीक्षा दिखा सकती है:

• उंगलियों, चेहरे या अन्य जगहों पर तंग, मोटी त्वचा।
• छोटी रक्त वाहिकाओं की असामान्यताओं के लिए नाखूनों के किनारे की त्वचा को एक रोशन आवर्धक कांच से देखा जा सकता है।
• असामान्यताओं के लिए फेफड़े, हृदय और पेट की जांच की जाएगी।

आपका ब्लड प्रेशर चेक किया जाएगा। स्क्लेरोडर्मा गुर्दे में छोटी रक्त वाहिकाओं को संकुचित कर सकता है। आपके गुर्दे की समस्याएं उच्च रक्तचाप और गुर्दे के कार्य को कम कर सकती हैं।

रक्त और मूत्र परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) पैनल
• स्क्लेरोडर्मा एंटीबॉडी परीक्षण
• ईएसआर (एसईडी दर)
• गठिया का कारक
• पूर्ण रक्त गणना
• क्रिएटिनिन सहित मेटाबोलिक पैनल
• हृदय की मांसपेशी परीक्षण
• मूत्र-विश्लेषण

अन्य परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• छाती का एक्स - रे
• फेफड़ों का सीटी स्कैन
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• इकोकार्डियोग्राम
• यह देखने के लिए परीक्षण करें कि आपके फेफड़े और जठरांत्र (जीआई) पथ कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं
• त्वचा बायोप्सी

स्क्लेरोडर्मा के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। आपका प्रदाता त्वचा, फेफड़े, गुर्दे, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में रोग की सीमा का आकलन करेगा।

फैलाना त्वचा रोग (सीमित त्वचा की भागीदारी के बजाय) वाले लोग प्रगतिशील और आंतरिक अंग रोग के लिए अधिक प्रवण हो सकते हैं। रोग के इस रूप को फैलाना त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य (dcSSc) के रूप में वर्गीकृत किया गया है। रोगियों के इस समूह के लिए व्यापक रूप से व्यापक (प्रणालीगत) उपचारों का उपयोग किया जाता है।

आपके लक्षणों को नियंत्रित करने और जटिलताओं को रोकने के लिए आपको दवाएं और अन्य उपचार दिए जाएंगे।

प्रगतिशील स्क्लेरोडर्मा के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• प्रेडनिसोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। हालांकि, प्रति दिन 10 मिलीग्राम से ऊपर की खुराक की सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि उच्च खुराक गुर्दे की बीमारी और उच्च रक्तचाप को ट्रिगर कर सकती है।
• दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं जैसे कि माइकोफेनोलेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइक्लोस्पोरिन या मेथोट्रेक्सेट।
• गठिया के इलाज के लिए हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।

तेजी से प्रगतिशील स्क्लेरोडर्मा वाले कुछ लोग ऑटोलॉगस हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी) के लिए उम्मीदवार हो सकते हैं। इस प्रकार के उपचार को विशेष केंद्रों में करने की आवश्यकता है।

विशिष्ट लक्षणों के लिए अन्य उपचारों में शामिल हो सकते हैं:

• Raynaud घटना में सुधार के लिए उपचार।
• नाराज़गी या निगलने की समस्याओं के लिए दवाएं, जैसे ओमेप्राज़ोल।
• उच्च रक्तचाप या गुर्दे की समस्याओं के लिए रक्तचाप की दवाएं, जैसे एसीई अवरोधक।
• त्वचा का मोटा होना दूर करने के लिए लाइट थेरेपी।
• फेफड़ों के कार्य में सुधार के लिए दवाएं, जैसे बोसेंटन और सिल्डेनाफिल।

उपचार में अक्सर भौतिक चिकित्सा भी शामिल होती है।

कुछ लोगों को स्क्लेरोदेर्मा वाले लोगों के लिए सहायता समूह में भाग लेने से लाभ हो सकता है।

कुछ लोगों में, लक्षण पहले कुछ वर्षों में तेजी से विकसित होते हैं और बदतर होते रहते हैं। हालांकि, ज्यादातर लोगों में यह बीमारी धीरे-धीरे बढ़ जाती है।

जिन लोगों में केवल त्वचा के लक्षण होते हैं, उनका दृष्टिकोण बेहतर होता है। व्यापक (प्रणालीगत) स्क्लेरोडर्मा पैदा कर सकता है।

• दिल की धड़कन रुकना
• फेफड़ों के घाव, जिसे पल्मोनरी फाइब्रोसिस कहा जाता है
• फेफड़ों में उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)
• गुर्दे की विफलता (स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट)
• भोजन से पोषक तत्वों को अवशोषित करने में समस्या
• कैंसर

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आप Raynaud घटना विकसित करते हैं, त्वचा का प्रगतिशील मोटा होना, या निगलने में परेशानी होती है।

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हेरिक एएल, पैन एक्स, पेट्रिग्नेट एस, एट अल। प्रारंभिक फैलाना त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य में उपचार के परिणाम: यूरोपीय स्क्लेरोडर्मा ऑब्जर्वेशनल स्टडी (ईएसओएस)। ऐन रुम डिस. 2017;76(7):1207-1218। पीएमआईडी: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/।

पूले जेएल, डॉज सी। स्क्लेरोडर्मा: थेरेपी। इन: स्किर्वेन टीएम, ओस्टरमैन एएल, फेड्रोकज़िक जेएम, अमाडियो पीसी, फेल्डशर एसबी, शिन ईके, एड। हाथ और ऊपरी छोर का पुनर्वास. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2021: अध्याय 92।

सुलिवन केएम, गोल्डमंटज़ ईए, कीज़-एलस्टीन एल, एट अल। गंभीर स्क्लेरोडर्मा के लिए मायलोब्लेटिव ऑटोलॉगस स्टेम-सेल प्रत्यारोपण। एन इंग्लैंड जे मेडि. 2018;378(1):35-47. पीएमआईडी: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/।

वर्गा जे। एटियलजि और प्रणालीगत काठिन्य का रोगजनन। इन: फायरस्टीन जीएस, बड आरसी, गेब्रियल एसई, कोरेट्स्की जीए, मैकइन्स आईबी, ओ'डेल जेआर, एड। फायरस्टीन और केली की रुमेटोलॉजी की पाठ्यपुस्तक. 11वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2021: अध्याय 88।

वर्गा जे। प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा)। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020:अध्याय 251।