एडिसन रोग
एडिसन रोग एक विकार है जो तब होता है जब अधिवृक्क ग्रंथियां पर्याप्त हार्मोन का उत्पादन नहीं करती हैं।
अधिवृक्क ग्रंथियां प्रत्येक गुर्दे के शीर्ष पर स्थित छोटे हार्मोन-विमोचन अंग हैं। वे एक बाहरी भाग से बने होते हैं, जिसे प्रांतस्था कहा जाता है, और एक आंतरिक भाग, जिसे मज्जा कहा जाता है।
कोर्टेक्स 3 हार्मोन पैदा करता है:
- ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन (जैसे कोर्टिसोल) शर्करा (ग्लूकोज) नियंत्रण बनाए रखते हैं, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करते हैं (दबाते हैं), और शरीर को तनाव का जवाब देने में मदद करते हैं।
- मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन (जैसे एल्डोस्टेरोन) सोडियम, पानी और पोटेशियम संतुलन को नियंत्रित करते हैं।
- सेक्स हार्मोन, एण्ड्रोजन (पुरुष) और एस्ट्रोजेन (महिला), यौन विकास और सेक्स ड्राइव को प्रभावित करते हैं।
एडिसन रोग अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। क्षति के कारण कॉर्टेक्स हार्मोन का स्तर उत्पन्न करता है जो बहुत कम है।
यह क्षति निम्नलिखित के कारण हो सकती है:
- प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अधिवृक्क ग्रंथियों पर हमला कर रही है (ऑटोइम्यून रोग)
- तपेदिक, एचआईवी, या फंगल संक्रमण जैसे संक्रमण
- अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव
- ट्यूमर
ऑटोइम्यून प्रकार के एडिसन रोग के जोखिम कारकों में अन्य ऑटोइम्यून रोग शामिल हैं:
- थायरॉयड ग्रंथि की सूजन (सूजन) जिसके परिणामस्वरूप अक्सर थायराइड समारोह कम हो जाता है (क्रोनिक थायरॉयडिटिस)
- थायराइड ग्रंथि बहुत अधिक थायराइड हार्मोन पैदा करता है (अति सक्रिय थायराइड, कब्र रोग)
- धक्कों और फफोले के साथ खुजलीदार दाने (जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस)
- गर्दन में पैराथायरायड ग्रंथियां पर्याप्त पैराथाइरॉइड हार्मोन (हाइपोपैराथायरायडिज्म) का उत्पादन नहीं करती हैं
- पिट्यूटरी ग्रंथि अपने कुछ या सभी हार्मोन (हाइपोपिट्यूटारिज्म) की सामान्य मात्रा में उत्पादन नहीं करती है
- ऑटोइम्यून विकार जो तंत्रिकाओं और उनके द्वारा नियंत्रित मांसपेशियों को प्रभावित करता है (मायस्थेनिया ग्रेविस)
- शरीर में पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं (हानिकारक रक्ताल्पता)
- अंडकोष शुक्राणु या पुरुष हार्मोन का उत्पादन नहीं कर सकता (वृषण विफलता)
- टाइप I डायबिटीज
- त्वचा के क्षेत्रों से भूरे रंग (वर्णक) का नुकसान (विटिलिगो)
कुछ दुर्लभ आनुवंशिक दोष भी अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बन सकते हैं।
एडिसन रोग के लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:
- पेट में दर्द
- जीर्ण दस्त, मतली, और उल्टी
- त्वचा का काला पड़ना
- निर्जलीकरण
- खड़े होने पर चक्कर आना
- कम श्रेणी बुखार
- निम्न रक्त शर्करा
- कम रक्तचाप
- अत्यधिक कमजोरी, थकान और धीमी, सुस्त गति
- गालों और होंठों के अंदर की त्वचा का गहरा होना (बुक्कल म्यूकोसा)
- नमक की लालसा (बहुत अधिक नमक वाला खाना खाना)
- कम भूख के साथ वजन कम होना
लक्षण हर समय मौजूद नहीं हो सकते हैं। शरीर पर संक्रमण या अन्य तनाव होने पर बहुत से लोगों में इनमें से कुछ या सभी लक्षण होते हैं। दूसरी बार, उनमें कोई लक्षण नहीं होते हैं।
स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और लक्षणों के बारे में पूछेगा।
रक्त परीक्षण की संभावना का आदेश दिया जाएगा और यह दिखा सकता है:
- बढ़ा हुआ पोटेशियम
- निम्न रक्तचाप, विशेष रूप से शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ
- निम्न कोर्टिसोल स्तर
- कम सोडियम स्तर
- कम पीएच
- सामान्य टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजन का स्तर, लेकिन निम्न DHEA स्तर
- उच्च ईोसिनोफिल गिनती
अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है।
अन्य परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- पेट का एक्स-रे
- पेट का सीटी स्कैन
- Cosyntropin (ACTH) उत्तेजना परीक्षण
प्रतिस्थापन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और मिनरलोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार इस बीमारी के लक्षणों को नियंत्रित करेगा। इन दवाओं को आमतौर पर जीवन भर लेने की आवश्यकता होती है।
इस स्थिति के लिए कभी भी अपनी दवा की खुराक न छोड़ें क्योंकि जानलेवा प्रतिक्रियाएँ हो सकती हैं।
आपका प्रदाता आपको निम्न कारणों से थोड़े समय के लिए अपनी खुराक बढ़ाने के लिए कह सकता है:
- संक्रमण
- चोट
- तनाव
- शल्य चिकित्सा
अधिवृक्क अपर्याप्तता के एक चरम रूप के दौरान, जिसे अधिवृक्क संकट कहा जाता है, आपको तुरंत हाइड्रोकार्टिसोन का इंजेक्शन लगाना चाहिए। निम्न रक्तचाप के उपचार की भी आमतौर पर आवश्यकता होती है।
एडिसन रोग वाले कुछ लोगों को तनावपूर्ण स्थितियों के दौरान खुद को हाइड्रोकार्टिसोन का आपातकालीन इंजेक्शन देना सिखाया जाता है। हमेशा मेडिकल आईडी (कार्ड, ब्रेसलेट, या नेकलेस) साथ रखें, जिसमें लिखा हो कि आपको एड्रेनल अपर्याप्तता है। आईडी में यह भी लिखा होना चाहिए कि आपात स्थिति में आपको किस प्रकार की दवा और खुराक की आवश्यकता है।
हार्मोन थेरेपी के साथ, एडिसन रोग वाले कई लोग लगभग सामान्य जीवन जीने में सक्षम होते हैं।
यदि आप बहुत कम या बहुत अधिक अधिवृक्क हार्मोन लेते हैं तो जटिलताएं हो सकती हैं।
अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:
- उल्टी के कारण आप अपनी दवा नीचे नहीं रख पा रहे हैं।
- आपको संक्रमण, चोट, आघात या निर्जलीकरण जैसे तनाव हैं। आपको अपनी दवा को समायोजित करने की आवश्यकता हो सकती है।
- आपका वजन समय के साथ बढ़ता जाता है।
- आपकी एड़ियों में सूजन आने लगती है।
- आप नए लक्षण विकसित करते हैं।
- उपचार पर, आप कुशिंग सिंड्रोम नामक विकार के लक्षण विकसित करते हैं
यदि आपके पास अधिवृक्क संकट के लक्षण हैं, तो अपने आप को अपनी निर्धारित दवा का एक आपातकालीन इंजेक्शन दें। यदि यह उपलब्ध नहीं है, तो निकटतम आपातकालीन कक्ष में जाएँ या 911 पर कॉल करें।
अधिवृक्क संकट के लक्षणों में शामिल हैं:
- पेट में दर्द
- सांस लेने मे तकलीफ
- चक्कर आना या चक्कर आना
- कम रक्तचाप
- चेतना के स्तर में कमी
एड्रेनोकोर्टिकल हाइपोफंक्शन; क्रोनिक एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता; प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता
- एंडोक्रिन ग्लैंड्स
बार्थेल ए, बेंकर जी, बेरेन्स के, एट अल। एडिसन रोग पर एक अद्यतन। Expक्स्प क्लीन एंडोक्रिनोल मधुमेह. 2019;127(2-03):165-175। पीएमआईडी: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824।
बोर्नस्टीन एसआर, एलोलियो बी, अर्ल्ट डब्ल्यू, एट अल। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान और उपचार: एक एंडोक्राइन सोसायटी नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाब. २०१६;१०१(२):३६४-३८९। PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116।
नीमन एल.के. गुर्दों का बाह्य आवरण। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 25वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय २२७.