एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज

एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज (एंटी-जीबीएम डिजीज) एक दुर्लभ विकार है जिसमें किडनी की विफलता और फेफड़ों की बीमारी का तेजी से बिगड़ना शामिल हो सकता है।

रोग के कुछ रूपों में केवल फेफड़े या गुर्दे शामिल होते हैं। एंटी-जीबीएम रोग को गुडपैचर सिंड्रोम के नाम से जाना जाता था।

एंटी-जीबीएम बीमारी एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। यह तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ शरीर के ऊतकों पर हमला करती है और नष्ट कर देती है। इस सिंड्रोम वाले लोग ऐसे पदार्थ विकसित करते हैं जो फेफड़ों में हवा की छोटी थैली और गुर्दे की फ़िल्टरिंग इकाइयों (ग्लोमेरुली) में कोलेजन नामक प्रोटीन पर हमला करते हैं।

इन पदार्थों को एंटीग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन एंटीबॉडी कहा जाता है। ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन गुर्दे का एक हिस्सा है जो रक्त से अपशिष्ट और अतिरिक्त तरल पदार्थ को फिल्टर करने में मदद करता है। एंटीग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन एंटीबॉडी इस झिल्ली के खिलाफ एंटीबॉडी हैं। वे तहखाने की झिल्ली को नुकसान पहुंचा सकते हैं, जिससे गुर्दे की क्षति हो सकती है।

कभी-कभी, यह विकार एक वायरल श्वसन संक्रमण या हाइड्रोकार्बन सॉल्वैंट्स में सांस लेने से शुरू होता है। ऐसे मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली अंगों या ऊतकों पर हमला कर सकती है क्योंकि यह उन्हें इन वायरस या विदेशी रसायनों के लिए गलती करती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली की दोषपूर्ण प्रतिक्रिया के कारण फेफड़ों के वायुकोशों में रक्तस्राव होता है और गुर्दे की फ़िल्टरिंग इकाइयों में सूजन आ जाती है।

लक्षण महीनों या वर्षों में बहुत धीरे-धीरे हो सकते हैं, लेकिन वे अक्सर दिनों से लेकर हफ्तों तक बहुत तेज़ी से विकसित होते हैं।

भूख न लगना, थकान और कमजोरी इसके सामान्य शुरुआती लक्षण हैं।

फेफड़े के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• खूनी खाँसी
• सूखी खाँसी
• सांस लेने में कठिनाई

गुर्दे और अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• खूनी पेशाब
• पेशाब करते समय जलन महसूस होना
• समुद्री बीमारी और उल्टी
• पीली त्वचा
• शरीर के किसी भी क्षेत्र में सूजन (सूजन), विशेषकर पैरों में

एक शारीरिक परीक्षा उच्च रक्तचाप और द्रव अधिभार के लक्षण प्रकट कर सकती है। स्टेथोस्कोप से छाती को सुनते समय स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता असामान्य हृदय और फेफड़ों की आवाज सुन सकता है।

यूरिनलिसिस के परिणाम अक्सर असामान्य होते हैं, और मूत्र में रक्त और प्रोटीन दिखाते हैं। असामान्य लाल रक्त कोशिकाएं देखी जा सकती हैं।

निम्नलिखित परीक्षण भी किए जा सकते हैं:

• एंटीग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन टेस्ट
• धमनी रक्त गैस
• बन
• छाती का एक्स - रे
• क्रिएटिनिन (सीरम)
• फेफड़े की बायोप्सी
• किडनी बायोप्सी

मुख्य लक्ष्य रक्त से हानिकारक एंटीबॉडी को हटाना है। उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• प्लास्मफेरेसिस, जो किडनी और फेफड़ों में सूजन को कम करने में मदद करने के लिए हानिकारक एंटीबॉडी को हटाता है।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं (जैसे कि प्रेडनिसोन) और अन्य दवाएं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती या शांत करती हैं।
• एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक और एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (एआरबी) जैसी दवाएं, जो रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद करती हैं।
• डायलिसिस, जो किया जा सकता है अगर गुर्दे की विफलता का इलाज नहीं किया जा सकता है।
• एक गुर्दा प्रत्यारोपण, जो तब किया जा सकता है जब आपके गुर्दे अब काम नहीं करते हैं।

सूजन को नियंत्रित करने के लिए आपको नमक और तरल पदार्थों का सेवन सीमित करने के लिए कहा जा सकता है। कुछ मामलों में, कम से मध्यम प्रोटीन आहार की सिफारिश की जा सकती है।

ये संसाधन एंटी-जीबीएम रोग के बारे में अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• राष्ट्रीय मधुमेह और पाचन और गुर्दा रोग संस्थान - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• नेशनल किडनी फाउंडेशन - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन - दुर्लभ रोग.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

एक प्रारंभिक निदान बहुत महत्वपूर्ण है। यदि उपचार शुरू होने पर गुर्दे पहले से ही गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं तो दृष्टिकोण बहुत खराब होता है। फेफड़ों की क्षति हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकती है।

बहुत से लोगों को डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

अनुपचारित, यह स्थिति निम्न में से किसी को भी जन्म दे सकती है:

• दीर्घकालिक वृक्क रोग
• अंतिम चरण में गुर्दे की बीमारी
• फेफड़े की विफलता
• तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
• गंभीर फुफ्फुसीय रक्तस्राव (फेफड़ों से रक्तस्राव)

यदि आप कम मूत्र का उत्पादन कर रहे हैं, या आपके पास एंटी-जीबीएम रोग के कोई अन्य लक्षण हैं, तो अपने प्रदाता के साथ अपॉइंटमेंट के लिए कॉल करें।

कभी भी अपने मुंह से ग्लू या साइफन गैसोलीन को न सूंघें, जो फेफड़ों को हाइड्रोकार्बन सॉल्वैंट्स के संपर्क में लाता है और बीमारी का कारण बन सकता है।

गुडपैचर सिंड्रोम; फुफ्फुसीय रक्तस्राव के साथ तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; पल्मोनरी रीनल सिंड्रोम; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस - फुफ्फुसीय रक्तस्राव

• गुर्दे की रक्त आपूर्ति
• ग्लोमेरुलस और नेफ्रॉन

कोलार्ड एचआर, किंग टीई, श्वार्ज एमआई। वायुकोशीय रक्तस्राव और दुर्लभ घुसपैठ रोग। इन: ब्रॉडडस वीसी, मेसन आरजे, अर्न्स्ट जेडी, एट अल, एड। मरे और नडेल की रेस्पिरेटरी मेडिसिन की पाठ्यपुस्तक. छठा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय ६७.

फेल्प्स आरजी, टर्नर एएन। एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज और गुडपैचर डिजीज। इन: फीहली जे, फ्लोज जे, टोनेली एम, जॉनसन आरजे, एड। व्यापक नैदानिक ​​नेफ्रोलॉजी. छठा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: अध्याय 24।

राधाकृष्णन जे, एपेल जीबी, डी'आगती वीडी। माध्यमिक ग्लोमेरुलर रोग. इन: यू एएसएल, चेर्टो जीएम, लुयक्क्स वीए, मार्सडेन पीए, स्कोरेकी के, ताल मेगावाट, एड। ब्रेनर और रेक्टर की किडनी. 11वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; २०२०: अध्याय ३२।