पल्मोनरी वेनो-ओक्लूसिव रोग

पल्मोनरी वेनो-ओक्लूसिव डिजीज (पीवीओडी) एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। यह फेफड़ों की धमनियों (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) में उच्च रक्तचाप की ओर जाता है।

ज्यादातर मामलों में, पीवीओडी का कारण अज्ञात है। उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय धमनियों में होता है। ये फेफड़े की धमनियां सीधे हृदय के दाहिने हिस्से से जुड़ी होती हैं।

स्थिति एक वायरल संक्रमण से संबंधित हो सकती है। यह ल्यूपस, या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण जैसी कुछ बीमारियों की जटिलता के रूप में हो सकता है।

यह विकार बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, इसका कारण बनता है:

• संकुचित फुफ्फुसीय नसें
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
• फेफड़ों की भीड़ और सूजन

पीवीओडी के संभावित जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• स्थिति का पारिवारिक इतिहास
• धूम्रपान
• ट्राइक्लोरोएथिलीन या कीमोथेरेपी दवाओं जैसे पदार्थों के संपर्क में आना
• प्रणालीगत काठिन्य (ऑटोइम्यून त्वचा विकार)

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• सांस लेने में कठिनाई
• सूखी खाँसी
• परिश्रम पर थकान
• बेहोशी
• खूनी खाँसी
• सपाट लेटते समय सांस लेने में कठिनाई

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपकी जांच करेगा और आपके चिकित्सा इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछेगा।

परीक्षा से पता चल सकता है:

• गर्दन की नसों में बढ़ा हुआ दबाव
• उंगलियों की क्लबिंग Club
• ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा का नीला पड़ना (सायनोसिस)
• पैरों में सूजन

स्टेथोस्कोप से छाती और फेफड़ों को सुनते समय आपका प्रदाता असामान्य दिल की आवाज़ सुन सकता है।

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• धमनी रक्त गैसें
• रक्त ऑक्सीमेट्री
• छाती का एक्स - रे
• छाती सीटी
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन
• फेफड़े के कार्य परीक्षण
• इकोकार्डियोग्राम
• फेफड़े की बायोप्सी

वर्तमान में कोई ज्ञात प्रभावी चिकित्सा उपचार नहीं है। हालांकि, कुछ लोगों के लिए निम्नलिखित दवाएं मददगार हो सकती हैं:

• दवाएं जो रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करती हैं (वैसोडिलेटर्स)
• दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को नियंत्रित करती हैं (जैसे कि अज़ैथियोप्रिन या स्टेरॉयड)

फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

कुछ ही हफ्तों की जीवित रहने की दर के साथ, शिशुओं में परिणाम अक्सर बहुत खराब होता है। वयस्कों में उत्तरजीविता महीनों से लेकर कुछ वर्षों तक हो सकती है।

पीवीओडी की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• सांस लेने में कठिनाई जो रात में (स्लीप एपनिया) सहित खराब हो जाती है
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
• दाएं तरफा दिल की विफलता (कोर पल्मोनेल)

यदि आपको इस विकार के लक्षण हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

पल्मोनरी वासो-ओक्लूसिव रोग

• श्वसन प्रणाली

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