सेज़री सिंड्रोम: लक्षण और जीवन प्रत्याशा

विषय

• चिह्न और लक्षण क्या हैं?
• एरिथ्रोडर्मा का चित्र
• जोखिम में कौन है?
• इसका क्या कारण होता है?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• कैसे Sézary सिंड्रोम का मंचन किया जाता है?
• इसका इलाज कैसे किया जाता है?
• Psoralen और UVA (PUVA)
• एक्सट्रॉकोर्पोरियल फोटोकैमोथेरेपी / फोटोर्सेपसिस (ECP)
• विकिरण चिकित्सा
• कीमोथेरपी
• इम्यूनोथेरेपी (बायोलॉजिकल थेरेपी)
• क्लिनिकल परीक्षण
• आउटलुक

सेज़री सिंड्रोम क्या है?

सेज़री सिंड्रोम त्वचीय टी-सेल लिंफोमा का एक रूप है। सेज़री कोशिकाएँ एक विशेष प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका होती हैं। इस स्थिति में, कैंसर की कोशिकाएं रक्त, त्वचा और लिम्फ नोड्स में पाई जा सकती हैं। कैंसर अन्य अंगों में भी फैल सकता है।

सेज़री सिंड्रोम बहुत आम नहीं है, लेकिन यह त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा का 3 से 5 प्रतिशत बनाता है। आप इसे Sézary एरिथ्रोडर्मा या Sézary के लिंफोमा नाम से भी सुन सकते हैं।

चिह्न और लक्षण क्या हैं?

सेज़री सिंड्रोम का हॉलमार्क संकेत एरिथ्रोडर्मा है, एक लाल, खुजलीदार दाने जो अंततः शरीर के 80 प्रतिशत तक कवर कर सकते हैं। अन्य संकेतों और लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा की सूजन
• त्वचा की सजीले टुकड़े और ट्यूमर
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• हथेलियों और तलवों पर त्वचा का मोटा होना
• नाखूनों और toenails की असामान्यताएं
• निचली पलकें जो बाहर की ओर मुड़ती हैं
• बाल झड़ना
• शरीर के तापमान को नियंत्रित करने में परेशानी

सेज़री सिंड्रोम भी बढ़े हुए प्लीहा या फेफड़ों, यकृत और जठरांत्र संबंधी मार्ग की समस्याओं का कारण बन सकता है। कैंसर के इस आक्रामक रूप के होने से अन्य कैंसर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एरिथ्रोडर्मा का चित्र

जोखिम में कौन है?

कोई भी सेज़री सिंड्रोम विकसित कर सकता है, लेकिन 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करने की सबसे अधिक संभावना है।

इसका क्या कारण होता है?

सटीक कारण स्पष्ट नहीं है लेकिन सेज़री सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में कैंसर कोशिकाओं के डीएनए में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं होती हैं, लेकिन स्वस्थ कोशिकाओं में नहीं। ये विरासत में मिले दोष नहीं हैं, लेकिन जीवन भर होने वाले परिवर्तन।

सबसे आम असामान्यताएं गुणसूत्र 10 और 17 से डीएनए हानि या गुणसूत्र 8 और 17 के लिए डीएनए जोड़ हैं। फिर भी, यह निश्चित नहीं है कि ये असामान्यताएं कैंसर का कारण बनती हैं।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

आपकी त्वचा की एक शारीरिक परीक्षा सेज़री सिंड्रोम की संभावना के लिए डॉक्टर को सचेत कर सकती है। नैदानिक ​​परीक्षण में रक्त में कोशिकाओं की सतह पर मार्कर (एंटीजन) की पहचान करने के लिए रक्त परीक्षण शामिल हो सकते हैं।

अन्य कैंसर के साथ, एक बायोप्सी एक निदान तक पहुंचने का सबसे अच्छा तरीका है। बायोप्सी के लिए, डॉक्टर त्वचा के ऊतकों का एक छोटा सा नमूना लेंगे। एक रोगविज्ञानी कैंसर कोशिकाओं को देखने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत नमूने की जांच करेगा।

लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा को भी बायोप्सी किया जा सकता है। इमेजिंग परीक्षण, जैसे कि सीटी, एमआरआई, या पीईटी स्कैन, यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि क्या कैंसर लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में फैल गया है।

कैसे Sézary सिंड्रोम का मंचन किया जाता है?

मंचन बताता है कि कैंसर कितनी दूर तक फैल गया है और उपचार के सबसे अच्छे विकल्प क्या हैं।Sézary सिंड्रोम का मंचन इस प्रकार है:

• 1 ए: 10 प्रतिशत से कम त्वचा लाल पैच या सजीले टुकड़े में ढकी होती है।
• 1 बी: 10 प्रतिशत से अधिक त्वचा लाल होती है।
• 2A: त्वचा की कोई भी मात्रा शामिल है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, लेकिन कैंसर नहीं है।
• 2 बी: 1 सेंटीमीटर से बड़े या एक से अधिक ट्यूमर त्वचा पर बन गए हैं। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, लेकिन कैंसर नहीं है।
• 3 ए: अधिकांश त्वचा लाल होती है और इसमें ट्यूमर, सजीले टुकड़े या पैच हो सकते हैं। लिम्फ नोड्स सामान्य या बढ़े हुए हैं, लेकिन कैंसर नहीं है। रक्त में कुछ सेज़री कोशिकाएँ हो सकती हैं या नहीं भी हो सकती हैं।
• 3 बी: अधिकांश त्वचा पर घाव हैं। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए या नहीं हो सकते हैं। रक्त में सेज़री कोशिकाओं की संख्या कम है।
• 4 ए (1): त्वचा के घाव त्वचा की सतह के किसी भी हिस्से को कवर करते हैं। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए या नहीं हो सकते हैं। रक्त में सेज़री कोशिकाओं की संख्या अधिक है।
• 4 ए (2): त्वचा के घाव त्वचा की सतह के किसी भी हिस्से को कवर करते हैं। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हैं और कोशिकाएं सूक्ष्म परीक्षा के तहत बहुत ही असामान्य दिखती हैं। सेज़री कोशिकाएं रक्त में हो भी सकती हैं और नहीं भी।
• 4 बी: त्वचा के घाव त्वचा की सतह के किसी भी हिस्से को कवर करते हैं। लिम्फ नोड्स सामान्य या असामान्य हो सकते हैं। सेज़री कोशिकाएँ रक्त में हो भी सकती हैं और नहीं भी। लिम्फोमा कोशिकाएं अन्य अंगों या ऊतकों में फैल गई हैं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

कई कारक प्रभावित करते हैं कि कौन सा उपचार आपके लिए सबसे अच्छा हो सकता है। उनमें से हैं:

• निदान पर मंच
• आयु
• अन्य स्वास्थ्य समस्याएं

Szzary syndrome के लिए निम्नलिखित कुछ उपचार हैं।

Psoralen और UVA (PUVA)

Psoralen नामक दवा, जो कैंसर कोशिकाओं में इकट्ठा होती है, को एक नस में इंजेक्ट किया जाता है। आपकी त्वचा को निर्देशित पराबैंगनी ए (यूवीए) प्रकाश के संपर्क में आने पर यह सक्रिय हो जाता है। यह प्रक्रिया स्वस्थ ऊतकों को केवल न्यूनतम नुकसान के साथ कैंसर कोशिकाओं को नष्ट कर देती है।

एक्सट्रॉकोर्पोरियल फोटोकैमोथेरेपी / फोटोर्सेपसिस (ECP)

विशेष दवाएं प्राप्त करने के बाद, आपके शरीर से कुछ रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। आपके शरीर में पुनः प्रकाशित होने से पहले उन्हें UVA प्रकाश के साथ व्यवहार किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा

कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए उच्च-ऊर्जा एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। बाहरी किरण विकिरण में, एक मशीन आपके शरीर के लक्षित क्षेत्रों में किरणें भेजती है। विकिरण चिकित्सा दर्द और अन्य लक्षणों से राहत दे सकती है। कुल त्वचा इलेक्ट्रॉन बीम (TSEB) विकिरण चिकित्सा आपके पूरे शरीर की त्वचा पर इलेक्ट्रॉनों को लक्षित करने के लिए एक बाहरी विकिरण मशीन का उपयोग करती है।

आप अपनी त्वचा के उद्देश्य से एक विशेष प्रकाश का उपयोग करके यूवीए और पराबैंगनी बी (यूवीबी) विकिरण चिकित्सा भी कर सकते हैं।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी एक प्रणालीगत उपचार है जिसमें कैंसर कोशिकाओं को मारने या उनके विभाजन को रोकने के लिए शक्तिशाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ कीमोथेरेपी दवाएं गोली के रूप में उपलब्ध हैं, और दूसरों को अंतःशिरा दिया जाना चाहिए।

इम्यूनोथेरेपी (बायोलॉजिकल थेरेपी)

इंटरफेरॉन जैसे ड्रग्स का उपयोग कैंसर से लड़ने के लिए आपकी स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रेरित करने के लिए किया जाता है।

सेज़री सिंड्रोम के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• एनाम्टुजुमाब (कैंपाथ), एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी
• बेक्सारोटीन (टारगेटिन), एक रेटिनोइड
• ब्रेंटक्सिमैब वेदोटिन (Adcetris), एक एंटीबॉडी-दवा संयुग्म
• क्लोरैम्बुसिल (ल्यूकेरन), एक कीमोथेरेपी दवा
• कोर्टिकोस्टेरोइड त्वचा के लक्षणों को राहत देने के लिए
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइटॉक्सान), एक कीमोथेरेपी दवा
• डेनिलेयुकिन डिसिटिटॉक्स (ओन्टाक), एक बायोलॉजिक रिस्पांस संशोधक
• जेमिसिटाबाइन (Gemzar), एक एंटीमेटाबोलाइट कीमोथेरेपी
• इंटरफेरॉन एल्फा या इंटरल्यूकिन -2, प्रतिरक्षा उत्तेजक
• lenalidomide (Revlimid), एक एंजियोजेनेसिस अवरोधक
• कीमोथेरेपी दवा लेने वाले लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन (डोक्सिल)
• मेथोट्रेक्सेट (ट्रेक्साल), एक एंटीमेटाबोलाइट कीमोथेरेपी
• पैंटोस्टेटिन (निपेंट), एक एंटीमेटाबोलाइट कीमोथेरेपी
• रोमाइडेप्सिन (इस्टोडैक्स), एक हिस्टोन डेसेटाइलिस अवरोधक
• वोरिनोस्टैट (ज़ोलिनोज़ा), एक हिस्टोन डेसेटाइलेस अवरोधक

आपका डॉक्टर दवाओं या दवाओं के संयोजन और अन्य उपचारों को लिख सकता है। यह कैंसर के चरण पर आधारित होगा और आप किसी विशेष उपचार का कितना अच्छा जवाब देंगे।

चरण 1 और 2 के लिए उपचार में शामिल होने की संभावना है:

• सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड
• रेटिनोइड्स, लेनिलेडोमाइड, हिस्टोन डेसेटाइलस इनहिबिटर
• PUVA
• TSEB या UVB के साथ विकिरण
• बायोलॉजिकल थेरेपी अपने आप से या त्वचा चिकित्सा के साथ
• सामयिक रसायन चिकित्सा
• प्रणालीगत कीमोथेरेपी, संभवतः त्वचा चिकित्सा के साथ संयुक्त

चरण 3 और 4 के साथ इलाज किया जा सकता है:

• सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड
• लिनिग्लोमाइड, बेक्सारोटीन, हिस्टोन डेसेटाइलस इनहिबिटर
• PUVA
• अकेले ECP या TSEB के साथ
• TSEB या UVB और UVA विकिरण के साथ विकिरण
• बायोलॉजिकल थेरेपी अपने आप से या त्वचा चिकित्सा के साथ
• सामयिक रसायन चिकित्सा
• प्रणालीगत कीमोथेरेपी, संभवतः त्वचा चिकित्सा के साथ संयुक्त

यदि उपचार अब काम नहीं कर रहे हैं, तो स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक विकल्प हो सकता है।

क्लिनिकल परीक्षण

कैंसर के लिए उपचार में अनुसंधान जारी है, और नैदानिक ​​परीक्षण उस प्रक्रिया का हिस्सा हैं। एक नैदानिक ​​परीक्षण में, आपके पास ग्राउंडब्रेकिंग थेरेपी का उपयोग कहीं और उपलब्ध नहीं हो सकता है। क्लिनिकल परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, अपने ऑन्कोलॉजिस्ट से पूछें या क्लिनिकलट्रायल.जीवी पर जाएं।

आउटलुक

सेज़री सिंड्रोम एक विशेष रूप से आक्रामक कैंसर है। उपचार के साथ, आप रोग की प्रगति को धीमा कर सकते हैं या यहां तक ​​कि छूट में भी जा सकते हैं। लेकिन कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली आपको अवसरवादी संक्रमण और अन्य कैंसर की चपेट में ले सकती है।

औसत उत्तरजीविता 2 से 4 साल रही है, लेकिन नए उपचारों के साथ इस दर में सुधार हो रहा है।

अपने चिकित्सक को देखें और सबसे अनुकूल दृष्टिकोण सुनिश्चित करने के लिए जल्द से जल्द उपचार शुरू करें।