त्वचीय पोर्फिरीया

विषय

• त्वचीय पोर्फिरीया के लक्षण
• त्वचीय पोर्फिरीया के लिए उपचार

स्वर्गीय त्वचा पोर्फिरीया सबसे सामान्य प्रकार का पोर्फिरीया है, जो सूरज के संपर्क में आने वाली त्वचा पर छोटे घावों को प्रकट करता है, जैसे कि हाथ, चेहरे या खोपड़ी के पीछे, जिगर द्वारा उत्पादित एक एंजाइम की कमी के कारण होता है त्वचा में लोहे का संचय। रक्त और त्वचा। त्वचीय पोर्फिरीया का कोई इलाज नहीं है, लेकिन त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित दवाओं के उपयोग से इसे नियंत्रित किया जा सकता है।

आम तौर पर, त्वचीय पोर्फिरीया वयस्कता में बाद में प्रकट होता है, खासकर उन रोगियों में जो अक्सर शराब पीते हैं या जिन्हें यकृत की समस्याएं होती हैं, जैसे कि हेपेटाइटिस सी।

देर से त्वचा पोर्फिरीया आमतौर पर आनुवांशिक नहीं है, हालांकि, कुछ मामलों में यह माता-पिता से बच्चों में पारित हो सकता है, और गर्भवती होने से पहले आनुवांशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है, अगर परिवार में कई मामले हैं।

त्वचीय पोर्फिरीया के लक्षण

त्वचीय पोर्फिरीया का पहला लक्षण सूर्य के संपर्क में आने वाली त्वचा पर छोटे फफोले की उपस्थिति है, जो ठीक होने में समय लगता है, हालांकि, अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• चेहरे पर बालों की अतिरंजित वृद्धि;
• कुछ स्थानों पर कठोर त्वचा, जैसे कि हथियार या चेहरा;
• गहरे रंग का मूत्र।

फफोले गायब होने के बाद, निशान या हल्के धब्बे दिखाई दे सकते हैं जो ठीक होने में लंबा समय लेते हैं।

त्वचीय पोर्फिरी का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा रक्त, मूत्र और मल परीक्षणों के माध्यम से कोशिकाओं में पोर्फिरिन की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए किया जाना चाहिए, क्योंकि यह रोग के दौरान यकृत द्वारा उत्पादित पदार्थ है।

त्वचीय पोर्फिरीया के लिए उपचार

त्वचीय पोर्फिरी के लिए उपचार एक हेपेटोलॉजिस्ट के साथ एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए, क्योंकि यह यकृत द्वारा उत्पादित पोर्फिरीन के स्तर को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक है। इस प्रकार, रोगी के लक्षणों के आधार पर, त्वचीय पोर्फिरीया के लिए उपचार के साथ उपचार किया जा सकता है, जैसे कि क्लोरोक्वीन या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, कोशिकाओं में लोहे के स्तर को कम करने के लिए नियमित रक्त निकासी या दोनों का संयोजन।

इसके अलावा, उपचार के दौरान यह सलाह दी जाती है कि रोगी शराब के सेवन और धूप के संपर्क में रहने से भी बचें, यहां तक ​​कि सनस्क्रीन से भी, और त्वचा को धूप से बचाने का सबसे अच्छा तरीका है, उदाहरण के लिए पैंट, लंबी बाजू की शर्ट, टोपी और दस्ताने पहनना।