पॉलीसिथेमिया वेरा के बारे में सब कुछ जानने की जरूरत है

विषय

• पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है?
• पॉलीसिथेमिया वेरा लक्षण
• पॉलीसिथेमिया वेरा कारण और जोखिम कारक
• पॉलीसिथेमिया वेरा निदान
• पॉलीसिथेमिया वेरा उपचार
• कम जोखिम वाले लोगों के लिए उपचार
• उच्च जोखिम वाले लोगों के लिए उपचार
• संबंधित उपचार
• पॉलीसिथेमिया वेरा आहार
• पॉलीसिथेमिया वेरा प्रैग्नोसिस
• पॉलीसिथेमिया वेरा जीवन प्रत्याशा
• टेकअवे

पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है?

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) एक दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है जिसमें आपका शरीर कई लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। लाल रक्त कोशिकाएं आपके पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाती हैं।

जब आपके पास बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, तो आपका रक्त गाढ़ा हो जाता है और अधिक धीरे-धीरे बहता है। लाल रक्त कोशिकाएं एक साथ टकरा सकती हैं और आपके रक्त वाहिकाओं के अंदर थक्के बना सकती हैं।

यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो पीवी जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को जन्म दे सकता है। अधिक धीरे-धीरे बहने वाला रक्त आपके दिल, मस्तिष्क और अन्य महत्वपूर्ण अंगों तक पहुंचने वाली ऑक्सीजन की मात्रा को कम कर सकता है। और रक्त के थक्के पूरी तरह से एक रक्त वाहिका के भीतर रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकते हैं, जिससे एक स्ट्रोक या मृत्यु हो सकती है। दीर्घकालिक, पीवी अस्थि मज्जा के साथ-साथ ल्यूकेमिया, एक अन्य प्रकार के रक्त कैंसर का कारण बन सकता है।

पीवी के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन आप उपचार के साथ स्थिति का प्रबंधन कर सकते हैं। आपका डॉक्टर संभावित रक्त के थक्कों को रोकने में मदद करने के लिए नियमित रूप से रक्त ड्रॉ और दवा लिखता है। यदि आपके पास पीवी का खतरा है और इसके कोई लक्षण हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है। पीवी और इसके जैसे अन्य रक्त कोशिका विकारों के बारे में अधिक जानें।

पॉलीसिथेमिया वेरा लक्षण

पीवी कई वर्षों तक किसी भी लक्षण का कारण नहीं हो सकता है। जब लक्षण पहली बार शुरू होते हैं, तो वे याद करने के लिए पर्याप्त हल्के हो सकते हैं। आप महसूस नहीं कर सकते हैं कि आपके पास पीवी है जब तक कि एक नियमित रक्त परीक्षण समस्या नहीं उठाता।

लक्षणों को जल्दी पहचानने से आपको उपचार शुरू करने में मदद मिल सकती है और उम्मीद है कि रक्त के थक्कों और उनकी जटिलताओं को रोका जा सकता है। पीवी के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान
• खुजली
• लेटने पर सांस लेने में परेशानी
• ध्यान केंद्रित करने में परेशानी
• अनियोजित वजन घटाने
• आपके पेट में दर्द
• आसानी से भरा हुआ महसूस करना
• धुंधली या दोहरी दृष्टि
• सिर चकराना
• दुर्बलता
• भारी पसीना
• रक्तस्राव या चोट

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है और आपका रक्त अधिक लाल रक्त कोशिकाओं के साथ गाढ़ा हो जाता है, अधिक गंभीर लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जैसे:

• मामूली कटौती से भारी रक्तस्राव
• जोड़ों में सूजन
• हड्डी में दर्द
• आपके चेहरे पर लाल रंग
• मसूड़ों से खून बह रहा हे
• अपने हाथों या पैरों में जलन महसूस होना

इनमें से अधिकांश लक्षण अन्य स्थितियों के कारण भी हो सकते हैं, इसलिए अपने चिकित्सक से उचित निदान प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। पॉलीसिथेमिया वेरा के सामान्य लक्षणों के बारे में अधिक जानें।

पॉलीसिथेमिया वेरा कारण और जोखिम कारक

पॉलीसिथेमिया वेरा महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। आप 60 वर्ष की आयु के बाद पीवी प्राप्त करने की अधिक संभावना रखते हैं, लेकिन यह किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है।

म्यूटेशन (परिवर्तन) JAK2 जीन रोग का मुख्य कारण हैं। यह जीन एक प्रोटीन के उत्पादन को नियंत्रित करता है जो रक्त कोशिकाओं को बनाने में मदद करता है। पीवी के साथ लगभग 95 प्रतिशत लोगों में इस प्रकार का उत्परिवर्तन होता है।

पीवी के कारण उत्परिवर्तन को परिवारों के माध्यम से पारित किया जा सकता है। लेकिन अधिक बार, यह किसी भी परिवार के कनेक्शन के बिना हो सकता है। पीवी के पीछे आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण के लिए अनुसंधान जारी है।

यदि आपके पास पीवी है, तो गंभीर जटिलताओं के विकास के लिए आपका जोखिम इस बात पर निर्भर करता है कि आप रक्त के थक्के को विकसित करने की कितनी संभावना रखते हैं। पीवी में रक्त के थक्कों के विकास के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

• रक्त के थक्कों का इतिहास
• 60 वर्ष से अधिक होने पर
• उच्च रक्तचाप
• मधुमेह
• धूम्रपान
• उच्च कोलेस्ट्रॉल
• गर्भावस्था

रक्त जो सामान्य से अधिक मोटा होता है, वह आपके रक्त के थक्कों के जोखिम को हमेशा बढ़ा सकता है, कोई फर्क नहीं पड़ता। पॉलीसिथेमिया वेरा के अलावा मोटे रक्त के अन्य कारणों के बारे में जानें।

पॉलीसिथेमिया वेरा निदान

यदि आपको लगता है कि आपके पास पीवी हो सकता है, तो आपका डॉक्टर पहले एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) नामक एक परीक्षण करेगा। आपके रक्त में CBC निम्नलिखित कारकों को मापता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या
• सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या
• प्लेटलेट्स की संख्या
• हीमोग्लोबिन की मात्रा (ऑक्सीजन को वहन करने वाला प्रोटीन)
• रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा उठाए गए स्थान का प्रतिशत, जिसे हेमटोक्रिट के रूप में जाना जाता है

यदि आपके पास पीवी है, तो आपके पास लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की सामान्य-से-सामान्य मात्रा और असामान्य रूप से उच्च हेमटोक्रिट है। आपके पास असामान्य प्लेटलेट काउंट या व्हाइट ब्लड सेल काउंट भी हो सकते हैं।

यदि आपके सीबीसी के परिणाम असामान्य हैं, तो आपका डॉक्टर आपके रक्त की जांच करेगा JAK2 परिवर्तन। पीवी के साथ अधिकांश लोग इस प्रकार के उत्परिवर्तन के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं।

अन्य रक्त परीक्षणों के साथ, आपको पीवी के निदान की पुष्टि करने के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी की आवश्यकता होगी।

यदि आपका डॉक्टर आपको बताता है कि आपके पास पीवी है, तो ध्यान रखें कि जितनी जल्दी आप जानते हैं, उतनी ही जल्दी आप उपचार शुरू कर सकते हैं। और उपचार पीवी से जटिलताओं के अपने जोखिम को कम करता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा उपचार

पीवी एक पुरानी स्थिति है जिसका कोई इलाज नहीं है। हालांकि, उपचार आपको इसके लक्षणों को प्रबंधित करने और जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकता है। आपका डॉक्टर रक्त के थक्कों के विकास के जोखिम के आधार पर एक उपचार योजना लिखेगा।

कम जोखिम वाले लोगों के लिए उपचार

रक्त के थक्के के कम जोखिम वाले लोगों के लिए विशिष्ट उपचार में दो चीजें शामिल हैं: एस्पिरिन और एक प्रक्रिया जिसे फेलोबोटॉमी कहा जाता है।

• कम खुराक एस्पिरिन। एस्पिरिन आपके रक्त में प्लेटलेट्स को प्रभावित करता है, जिससे रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करता है।
• फ़स्त खोलना। सुई का उपयोग करके, आपका डॉक्टर आपकी नसों में से थोड़ी मात्रा में रक्त निकाल देगा। यह आपके लाल रक्त कोशिका की संख्या को कम करने में मदद करता है। आपके पास आमतौर पर यह उपचार सप्ताह में एक बार होता है, और फिर हर कुछ महीनों में एक बार जब तक कि आपका हेमटोक्रिट स्तर सामान्य के करीब नहीं होता है।

उच्च जोखिम वाले लोगों के लिए उपचार

एस्पिरिन और फेलोबॉमी के अलावा, रक्त के थक्कों के उच्च जोखिम वाले लोगों को अन्य दवाओं जैसे अधिक विशिष्ट उपचार की आवश्यकता हो सकती है। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• hydroxyurea (ड्रोक्सिया, हाइड्रिया)। यह एक कैंसर की दवा है जो आपके शरीर को कई लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने से रोकता है। यह आपके रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करता है। PV के इलाज के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग ऑफ-लेबल के लिए किया जाता है।
• इंटरफेरॉन अल्फा। यह दवा आपके प्रतिरक्षा प्रणाली को ओवरएक्टिव अस्थि मज्जा कोशिकाओं से लड़ने में मदद करती है जो पीवी का हिस्सा हैं। यह आपके शरीर को बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने से भी रोक सकता है। जैसे हाइड्रोक्सीयूरिया, iएनटीफेरॉन अल्फा का उपयोग पीवी के इलाज के लिए ऑफ-लेबल किया जाता है।
• बुसुल्फैन (माइलरन)। यह कैंसर की दवा ल्यूकेमिया के इलाज के लिए स्वीकृत है, लेकिन पीवी के इलाज के लिए इसे ऑफ-लेबल का उपयोग किया जा सकता है।
• रक्सोलिटिनिब (जकाफी)। पीवी के इलाज के लिए अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन द्वारा अनुमोदित यह एकमात्र दवा है। यदि आप हाइड्रोक्सीयूरिया को सहन नहीं कर सकते हैं, या यदि आपके रक्त की गिनती पर्याप्त नहीं है, तो आपका डॉक्टर इस दवा को लिख सकता है। Ruxolitinib लाल रक्त कोशिकाओं और प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के लिए जिम्मेदार विकास कारकों को बाधित करके काम करता है।

संबंधित उपचार

आपका डॉक्टर आपके लिए अन्य उपचार भी लिख सकता है। इनमें से कुछ खुजली से राहत देने में मदद कर सकते हैं, जो पीवी के साथ कई लोगों के लिए लगातार और परेशान करने वाली समस्या हो सकती है। इन उपचारों में शामिल हो सकते हैं:

• एंटीथिस्टेमाइंस
• चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (SSRI)
• फोटोथेरेपी (पराबैंगनी प्रकाश के साथ उपचार)

आपका डॉक्टर आपके साथ सबसे अच्छे उपचार विकल्पों के बारे में बात करेगा। उन सवालों का अन्वेषण करें जिनसे आप पॉलीसिथेमिया के इलाज के बारे में अपने डॉक्टर से पूछ सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा आहार

सामान्य तौर पर, पीवी वाले लोगों के लिए अनुशंसित आहार वही है जो किसी के लिए है। ताजा फल और सब्जियां, साबुत अनाज, दुबला प्रोटीन और कम वसा वाले डेयरी के साथ अच्छी तरह से संतुलित भोजन करें। अपने डॉक्टर से पूछें कि स्वस्थ वजन बनाए रखने के लिए आपको हर दिन कितनी कैलोरी का उपभोग करना चाहिए।

यह भी देखें कि आप कितना नमक खाते हैं। उच्च सोडियम खाद्य पदार्थ आपके शरीर को आपके शरीर के ऊतकों में पानी को स्थानांतरित करने का कारण बन सकते हैं, जो आपके कुछ पीवी लक्षणों को बदतर बना सकते हैं। इसके अलावा, निर्जलीकरण से बचने और अच्छे रक्त प्रवाह और परिसंचरण को बनाए रखने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीएं। आपका डॉक्टर आहार और पानी के सेवन पर व्यक्तिगत मार्गदर्शन प्रदान कर सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा प्रैग्नोसिस

पीवी के साथ आपकी प्रैग्नेंसी काफी हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि आपको इलाज मिलता है या नहीं। उपचार जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली जटिलताओं को कम करने में मदद करता है, जैसे:

• माइलोफिब्रोसिस: पीवी का उन्नत चरण जो अस्थि मज्जा को डराता है और यकृत और प्लीहा को बढ़ा सकता है
• दिल का दौरा
• गहरी नस घनास्त्रता (DVT)
• इस्केमिक स्ट्रोक: मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति के नुकसान के कारण एक स्ट्रोक
• फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता: फेफड़े में एक रक्त का थक्का
• रक्तस्रावी मौत: रक्तस्राव से मौत, आमतौर पर पेट या पाचन तंत्र के अन्य भागों से
• पोर्टल उच्च रक्तचाप: यकृत में रक्तचाप में वृद्धि, जिससे यकृत विफलता हो सकती है
• तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल): एक विशेष प्रकार का रक्त कैंसर जो श्वेत रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है

पीवी से ये जटिलताएं उपचार के साथ भी संभव हैं, लेकिन जोखिम बहुत कम है। पीवी के साथ लोगों के लिए, सिर्फ 5 से 15 प्रतिशत ने आमतौर पर निदान के 15 साल बाद मायलोफिब्रोसिस विकसित किया है। और निदान के 20 साल बाद 10 प्रतिशत से कम आमतौर पर ल्यूकेमिया विकसित हुआ है। कुल मिलाकर, जो लोग उपचार प्राप्त करते हैं, उनके पास इसके बिना बहुत बेहतर दृष्टिकोण है।

इसके अलावा, अपना और अपने संपूर्ण स्वास्थ्य का ख्याल रखते हुए, पीवी से रक्त के थक्कों के जोखिम को कम किया जा सकता है। धूम्रपान छोड़ना, शारीरिक रूप से सक्रिय रहना, और आपके पास अन्य स्वास्थ्य स्थितियों का प्रबंधन करना, जैसे कि मधुमेह, उच्च रक्तचाप और हृदय रोग, आपके दृष्टिकोण में भी सुधार कर सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा प्रैग्नेंसी के बारे में और जानें।

पॉलीसिथेमिया वेरा जीवन प्रत्याशा

पीवी के साथ हर किसी की स्थिति अलग है। लेकिन कई लोग जो अपने उपचार योजना से चिपके रहते हैं और नियमित रूप से अपने हेमटोलॉजिस्ट को देखते हैं, वे सीमित जटिलताओं के साथ एक लंबा जीवन जीने की उम्मीद कर सकते हैं।

उपचार गंभीर है। बिना किसी उपचार के लोग आम तौर पर उम्र और समग्र स्वास्थ्य के आधार पर दो साल से कम समय तक जीवित रहने की उम्मीद कर सकते हैं। लेकिन जिनके पास इलाज है वे कई और दशक जी सकते हैं। निदान के बाद जीवित रहने की औसत लंबाई कम से कम 20 साल है, और लोग दशकों तक जीवित रह सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा जीवन प्रत्याशा के बारे में अधिक जानें।

टेकअवे

पॉलीसिथेमिया वेरा एक दुर्लभ रक्त रोग है जो खतरनाक रक्त के थक्कों और अन्य जटिलताओं के आपके जोखिम को बढ़ाता है। यह इलाज योग्य नहीं है, लेकिन यह इलाज योग्य है।

यदि आपके पास पॉलीसिथेमिया वेरा है, तो अपने प्राथमिक उपचार चिकित्सक या हेमेटोलॉजिस्ट से आपके लिए सही उपचार योजना के बारे में बात करें। इसमें फ़्लेबोटॉमी और दवाएं शामिल होंगी। जितनी जल्दी हो सके देखभाल की आवश्यकता है, रक्त के थक्कों को रोकने, जटिलताओं को कम करने और आपके जीवन की गुणवत्ता और लंबाई में सुधार करने में मदद मिल सकती है।