पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा

विषय

• अवलोकन
• लक्षण
• कारण और जोखिम कारक
• पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा का निदान कैसे किया जाता है?
• पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा का इलाज करना
• शल्य चिकित्सा
• विकिरण
• कीमोथेरपी
• जुवेनाइल बनाम वयस्क पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा
• आउटलुक

अवलोकन

पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा एक दुर्लभ प्रकार का ब्रेन ट्यूमर है जो 20 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और युवा वयस्कों में होता है। यह ट्यूमर वयस्कों में शायद ही कभी होता है। बच्चों में, स्थिति को किशोर पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा कहा जा सकता है।

पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा इसका नाम है क्योंकि ट्यूमर मस्तिष्क में स्टार-आकार की कोशिकाओं से उत्पन्न होता है जिसे एस्ट्रोसाइट्स कहा जाता है। एस्ट्रोसाइट्स ग्लियाल कोशिकाएं होती हैं, जो न्यूरॉन्स नामक मस्तिष्क कोशिकाओं की रक्षा और बनाए रखने में मदद करती हैं। ग्लियाल कोशिकाओं से उत्पन्न ट्यूमर को सामूहिक रूप से ग्लिओमास के रूप में जाना जाता है।

एक पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा को मस्तिष्क के एक हिस्से में आमतौर पर सेरिबैलम कहा जाता है। वे मस्तिष्क के पास, सेरेब्रम में, ऑप्टिक तंत्रिका के पास या मस्तिष्क के हाइपोथैलेमिक क्षेत्र में भी हो सकते हैं। ट्यूमर आमतौर पर धीमा-बढ़ता है और फैलता नहीं है। अर्थात्, यह सौम्य माना जाता है। इस कारण से, पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा को आमतौर पर I से IV तक के पैमाने पर ग्रेड I के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। ग्रेड I सबसे कम आक्रामक प्रकार है।

एक पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा एक द्रव से भरा (सिस्टिक) ट्यूमर है, न कि एक ठोस द्रव्यमान। यह एक उत्कृष्ट रोग का निदान के साथ अक्सर सर्जरी द्वारा सफलतापूर्वक हटा दिया जाता है।

लक्षण

पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा के अधिकांश लक्षण मस्तिष्क में बढ़ते दबाव या इंट्राक्रानियल दबाव से संबंधित हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• सिरदर्द जो सुबह में बदतर हैं
• जी मिचलाना
• उल्टी
• बरामदगी
• मूड या व्यक्तित्व में परिवर्तन

ट्यूमर के स्थान और आकार के आधार पर अन्य लक्षण भिन्न होते हैं। उदाहरण के लिए:

• सेरिबैलम में एक ट्यूमर भद्दापन या कमजोरी का कारण हो सकता है, क्योंकि सेरिबैलम संतुलन और समन्वय को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है।
• ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव डालने वाला ट्यूमर दृष्टि में बदलाव का कारण बन सकता है, जैसे कि धुंधली दृष्टि या अनैच्छिक तेजी से आंख की गति, या निस्टागमस।
• हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि में एक ट्यूमर एक बच्चे के विकास, कद, व्यवहार और हार्मोन को प्रभावित कर सकता है, और समय से पहले यौवन, वजन बढ़ने, या वजन घटाने का कारण बन सकता है।

कारण और जोखिम कारक

ग्लियोमा मस्तिष्क में असामान्य कोशिका विभाजन का परिणाम है, लेकिन इस असामान्य कोशिका विभाजन का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। ब्रेन ट्यूमर का आनुवांशिक रूप से विरासत में मिलना दुर्लभ है, लेकिन कुछ प्रकार के पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमास, जैसे कि ऑप्टिक ग्लिओमास, एक आनुवंशिक विकार से संबंधित है जिसे न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ 1) के रूप में जाना जाता है।

पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा की घटना दर बहुत कम है। 15 वर्ष से कम आयु के प्रत्येक 1 मिलियन बच्चों में से केवल 14 में ही ऐसा होने का अनुमान है। ट्यूमर लड़कों और लड़कियों में समान रूप से होता है।

वर्तमान समय में, आपके बच्चे में पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा के खतरे को रोकने या कम करने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। इस प्रकार के कैंसर के कारकों को समझने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है।

पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा का निदान कैसे किया जाता है?

जब एक डॉक्टर या बाल रोग विशेषज्ञ एक बच्चे में कुछ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को नोटिस करते हैं, तो आमतौर पर एक पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा का निदान किया जाता है। एक डॉक्टर एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा आयोजित करेगा और आगे की परीक्षा के लिए बच्चे को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेज सकता है।

अतिरिक्त परीक्षण में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• मस्तिष्क की छवियों का उत्पादन करने के लिए एमआरआई स्कैन या सीटी स्कैन, जिनमें से किसी के साथ या इसके विपरीत किया जा सकता है, एक विशेष डाई जो डॉक्टरों को स्कैन के दौरान कुछ संरचनाओं को अधिक स्पष्ट रूप से देखने में मदद करता है।
• खोपड़ी का एक्स-रे
• बायोप्सी, एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें ट्यूमर का एक छोटा टुकड़ा निकाल दिया जाता है और परीक्षण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है

पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा का इलाज करना

कुछ मामलों में, किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एक डॉक्टर नियमित एमआरआई स्कैन के साथ ट्यूमर की निगरानी करेगा ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि यह बड़ा नहीं हो।

यदि पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा लक्षण पैदा कर रहा है या एक स्कैन से पता चलता है कि ट्यूमर बढ़ रहा है, तो डॉक्टर उपचार की सलाह दे सकते हैं। इस प्रकार के ट्यूमर के लिए सर्जरी पसंद का उपचार है। ऐसा इसलिए है क्योंकि ट्यूमर का कुल निष्कासन (लकीर) अक्सर उपचारात्मक होता है।

शल्य चिकित्सा

सर्जरी का उद्देश्य मस्तिष्क के किसी भी हिस्से को नुकसान पहुंचाए बिना ट्यूमर को जितना संभव हो उतना दूर करना है। मस्तिष्क के ट्यूमर वाले बच्चों के इलाज के अनुभव के साथ एक कुशल न्यूरोसर्जन द्वारा सर्जरी की संभावना होगी।

विशेष ट्यूमर के आधार पर, न्यूरोसर्जन एक खुली सर्जरी करने का चुनाव कर सकता है, जहां ट्यूमर तक पहुंचने के लिए खोपड़ी का एक टुकड़ा निकाल दिया जाता है।

विकिरण

विकिरण उपचार कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए केंद्रित विकिरण बीम का उपयोग करता है। सर्जरी के बाद विकिरण की आवश्यकता हो सकती है यदि सर्जन पूरे ट्यूमर को नहीं निकाल सकता है। हालांकि, 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए विकिरण की सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि यह मस्तिष्क के विकास को प्रभावित कर सकता है।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी रासायनिक दवा चिकित्सा का एक मजबूत रूप है जो तेजी से बढ़ती कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। यह ब्रेन ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकने के लिए आवश्यक हो सकता है, या यह विकिरण के साथ संयोजन के रूप में आवश्यक विकिरण की खुराक को कम करने में मदद करने के लिए किया जा सकता है।

जुवेनाइल बनाम वयस्क पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा

अपेक्षाकृत कम वयस्कों में पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमास के बारे में जाना जाता है। 20 प्रतिशत से अधिक वयस्कों में 25 प्रतिशत से कम पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा होता है। किशोर ट्यूमर के समान, वयस्कों में उपचार में आमतौर पर ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी शामिल होती है। जब एक पाइलोसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा वयस्कों में होता है, तो यह आक्रामक होने की संभावना है और सर्जरी के बाद फिर से पुनरावृत्ति होने की संभावना है।

आउटलुक

सामान्य तौर पर, रोग का निदान उत्कृष्ट है। यदि ट्यूमर सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो "ठीक" होने की संभावना बहुत अधिक है। पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा में बच्चों और युवा वयस्कों में 96 प्रतिशत से अधिक पांच साल की जीवित रहने की दर है, जो किसी भी ब्रेन ट्यूमर के उच्चतम जीवित रहने की दर में से एक है। पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमास जो ऑप्टिक मार्ग या हाइपोथैलेमस में होते हैं, उनमें थोड़ा कम अनुकूल रोग का निदान होता है।

यहां तक ​​कि अगर सर्जरी सफल होती है, तो उस बच्चे को समय-समय पर एमआरआई स्कैन कराना पड़ता है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि ट्यूमर वापस नहीं आया है। यदि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो पुनरावृत्ति की दर कम होती है, लेकिन यदि ट्यूमर वापस नहीं आता है, तो दूसरी सर्जरी के बाद भी रोग का निदान उत्कृष्ट है। यदि ट्यूमर का इलाज करने के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण का उपयोग किया गया था, तो एक बच्चे को उपचार के कारण विकास में अक्षमता और हानि सीखने का अनुभव हो सकता है।

वयस्कों में, दृष्टिकोण भी अपेक्षाकृत अच्छा है, लेकिन जीवित रहने की दर में उम्र के साथ गिरावट देखी गई है। एक अध्ययन में पाया गया कि पांच साल की जीवित रहने की दर 60 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में सिर्फ 53 प्रतिशत थी।