मस्त सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम

विषय

• मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम क्या है?
• लक्षण क्या हैं?
• इसका क्या कारण होता है?
• क्या कोई जोखिम कारक हैं?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• इसका इलाज कैसे किया जाता है?
• आउटलुक क्या है?

मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम क्या है?

मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS) तब होता है जब आपके शरीर में मस्तूल कोशिकाएं गलत समय पर अपने अंदर के पदार्थों को बहुत अधिक मात्रा में छोड़ती हैं।

मस्त कोशिकाएं आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं। वे आपके अस्थि मज्जा और आपके शरीर में रक्त वाहिकाओं के आसपास पाए जाते हैं।

जब आप तनाव या खतरे के संपर्क में होते हैं, तो आपके मस्तूल कॉल मध्यस्थों को जारी करके प्रतिक्रिया देते हैं। मध्यस्थ सूजन का कारण बनते हैं, जो आपके शरीर को चोट या संक्रमण से ठीक करने में मदद करता है।

यह एक ही प्रतिक्रिया एलर्जी की प्रतिक्रिया के दौरान होती है। आपकी मस्तूल कोशिकाएँ मध्यस्थों को उस चीज़ को हटाने के लिए छोड़ती हैं जिससे आपको एलर्जी है। उदाहरण के लिए, यदि आपको पराग से एलर्जी है, तो आपकी मस्तूल कोशिकाएं हिस्टामाइन नामक एक मध्यस्थ को छोड़ती हैं, जिससे आप पराग से छुटकारा पाने के लिए छींकते हैं।

यदि आपके पास MCAS है, तो आपकी मस्तूल कोशिकाएँ मध्यस्थों को बहुत बार और बहुत बार रिलीज़ करती हैं। यह मास्टोसाइटोसिस नामक एक अन्य मस्तूल कोशिका विकार से अलग है, जो तब होता है जब आपका शरीर बहुत अधिक मस्तूल कोशिकाएं बनाता है।

MCAS के बारे में अधिक जानने के लिए पढ़ते रहें, जो कि द मास्टोसाइटोसिस सोसाइटी के अनुसार, सामान्यतः पहचाना जा रहा है।

लक्षण क्या हैं?

बहुत से मध्यस्थ आपके शरीर में लगभग हर प्रणाली में लक्षण पैदा कर सकते हैं।

हालांकि, सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्रों में आपकी त्वचा, तंत्रिका तंत्र, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग शामिल हैं। कितने मध्यस्थ जारी किए जाते हैं, इसके आधार पर, आपके लक्षण हल्के से लेकर जीवन-धमकी तक हो सकते हैं।

आपके शरीर के विभिन्न हिस्सों में हो सकने वाले लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा: खुजली, निस्तब्धता, पित्ती, पसीना
• आंखें: खुजली, पानी
• नाक: खुजली, दौड़ना, छींकना
• मुंह और गला: खुजली, आपकी जीभ या होंठों में सूजन, गले में सूजन जो आपके फेफड़ों से हवा को रोकती है
• फेफड़ों: सांस लेने में तकलीफ, घरघराहट
• दिल और रक्त वाहिकाओं: निम्न रक्तचाप, तेजी से हृदय गति
• पेट और आंतों: ऐंठन, दस्त, मतली, पेट दर्द
• तंत्रिका तंत्र: सिरदर्द, चक्कर आना, भ्रम, अत्यधिक थकान

गंभीर मामलों में, आप एनाफिलेक्टिक सदमे नामक जीवन-धमकी की स्थिति विकसित कर सकते हैं। यह आपके रक्तचाप, एक कमजोर नाड़ी, और आपके फेफड़ों में वायुमार्ग के संकीर्ण होने का कारण बनता है। यह आमतौर पर साँस लेने में बहुत मुश्किल करता है और आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।

इसका क्या कारण होता है?

शोधकर्ता यह सुनिश्चित करते हैं कि MCAS क्या कारण है। हालांकि, 2013 के एक अध्ययन ने नोट किया कि MCAS के साथ 74 प्रतिशत प्रतिभागियों के पास कम से कम एक फर्स्ट-डिग्री रिश्तेदार था जो इसके पास भी था। इससे पता चलता है कि एमसीएएस में एक आनुवंशिक घटक होने की संभावना है।

क्या कोई जोखिम कारक हैं?

MCAS के एपिसोड हमेशा किसी चीज़ से ट्रिगर होते हैं, लेकिन यह पता लगाना मुश्किल हो सकता है कि ट्रिगर क्या है।

कुछ सामान्य ट्रिगर में शामिल हैं:

• एलर्जी प्रकार के ट्रिगर, जैसे कीट के काटने या कुछ खाद्य पदार्थ
• दवा प्रेरित ट्रिगर, जैसे एंटीबायोटिक्स, इबुप्रोफेन और ओपियेट दर्द निवारक
• तनाव-संबंधी ट्रिगर, जैसे कि चिंता, दर्द, तेजी से तापमान में बदलाव, व्यायाम, अत्यधिक थकान या संक्रमण
• बदबू आ रही है, जैसे कि इत्र
• हार्मोनल परिवर्तन, जैसे कि महिला के मासिक धर्म से संबंधित
• मस्तूल कोशिका हाइपरप्लासिया, जो एक दुर्लभ स्थिति है जो कुछ कैंसर और पुराने संक्रमणों के साथ हो सकती है

जब आपका डॉक्टर ट्रिगर नहीं कर सकता है, तो उसे अज्ञातहेतुक MCAS कहा जाता है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

एमसीएएस का निदान करना कठिन हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण कई स्थितियों के साथ ओवरलैप होते हैं।

MCAS का निदान करने के लिए, आपको निम्नलिखित मानदंडों को पूरा करना होगा:

• आपके लक्षण कम से कम दो शरीर प्रणालियों को प्रभावित करते हैं और आवर्तक होते हैं, और उनकी वजह से कोई अन्य स्थिति नहीं होती है।
• एक एपिसोड के दौरान किए गए रक्त या मूत्र परीक्षण से पता चलता है कि आपके पास मध्यस्थों के लिए उच्च स्तर के मार्कर हैं, जब आप एक एपिसोड नहीं रखते हैं।
• दवाएं जो मस्तूल सेल मध्यस्थों के प्रभाव को रोकती हैं या उनकी रिहाई आपके लक्षणों को दूर करती हैं।

आपकी स्थिति का निदान करने से पहले, आपका डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास की समीक्षा करेगा, आपको एक शारीरिक परीक्षा देगा, और आपके लक्षणों के किसी भी अन्य कारणों का पता लगाने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण का आदेश देगा।

उन्होंने यह भी कहा कि कुछ समय के लिए कुछ खाद्य पदार्थों या दवाओं से बचें, जो आपके ट्रिगर हो सकते हैं।

वे आपको अपने एपिसोड का एक विस्तृत लॉग रखने के लिए भी कह सकते हैं, जिसमें आपके द्वारा खाए जाने से पहले आपके द्वारा लिए गए किसी भी नए खाद्य पदार्थ या दवाएं शामिल हैं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

MCAS का कोई इलाज नहीं है, लेकिन आपके लक्षणों को प्रबंधित करने के तरीके हैं। अपने लक्षणों का इलाज करना भी MCAS के कारण का पता लगाने में मदद कर सकता है।

आपको इसके साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है:

• एच 1 या एच 2 एंटीथिस्टेमाइंस। ये हिस्टामाइन के प्रभाव को अवरुद्ध करते हैं, जो मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जारी किए गए मुख्य मध्यस्थों में से एक हैं।
• मस्त सेल स्टेबलाइजर्स। ये मस्तूल कोशिकाओं से मध्यस्थों की रिहाई को रोकते हैं।
• Antileukotrienes. ये एक अन्य सामान्य प्रकार के मध्यस्थ, ल्यूकोट्रिएन्स के प्रभावों को रोकते हैं।
• Corticosteroids। इन्हें एडिमा या घरघराहट के उपचार के लिए अंतिम उपाय के रूप में उपयोग किया जाना चाहिए।

एनाफिलेक्टिक शॉक जैसे अधिक गंभीर लक्षणों के लिए, आपको एपिनेफ्रीन के इंजेक्शन की आवश्यकता होगी। यह एक अस्पताल में या एक ऑटो इंजेक्टर (एपीपेन) के साथ किया जा सकता है। यदि आपके लक्षण गंभीर हैं, तो मेडिकल आईडी ब्रेसलेट पहनने पर विचार करें, कम से कम जब तक आप यह पता नहीं लगाते हैं कि आपके ट्रिगर क्या हैं।

आउटलुक क्या है?

यद्यपि यह एक असामान्य स्थिति है, MCAS आपके दैनिक जीवन में बाधा डालने वाले लक्षणों का उत्पादन कर सकता है।

हालांकि, उचित निदान और उपचार के साथ, आपके लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है।

इसके अलावा, एक बार जब आप जानते हैं कि कौन से कारक एक एपिसोड को ट्रिगर करते हैं, तो आप उनसे बच सकते हैं और आपके पास एपिसोड की संख्या कम कर सकते हैं।