लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम

विषय

• लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?
• लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम के कारण क्या हैं?
• लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम का निदान करना
• लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम का इलाज करना
• दीर्घकालिक आउटलुक क्या है?

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम क्या है?

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी बीमारी है जो आपके चलने की क्षमता को प्रभावित करती है। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली मांसपेशियों के ऊतकों पर हमला करती है जिसके कारण चलने और अन्य मांसपेशियों की समस्याओं का सामना करना पड़ता है।

बीमारी ठीक नहीं हो सकती है, लेकिन यदि आप खुद को पीड़ित करते हैं तो लक्षण अस्थायी रूप से कम हो सकते हैं। आप दवा के साथ स्थिति का प्रबंधन कर सकते हैं।

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

एलईएमएस के प्राथमिक लक्षण पैर की कमजोरी और चलने में कठिनाई है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, आप भी अनुभव करेंगे:

• चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी
• अनैच्छिक पेशी लक्षण
• कब्ज़
• शुष्क मुँह
• नपुंसकता
• मूत्राशय की समस्याएं

पैर की कमजोरी अक्सर थकावट पर अस्थायी रूप से सुधार करती है। जैसा कि आप व्यायाम करते हैं, एसिटाइलकोलाइन बड़ी मात्रा में बनाता है जिससे थोड़े समय के लिए ताकत में सुधार हो सके।

LEMS से जुड़ी कई जटिलताएँ हैं। इसमें शामिल है:

• सांस लेने और निगलने में परेशानी
• संक्रमण
• गिरने या समन्वय के साथ समस्याओं के कारण चोटें

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम के कारण क्या हैं?

एक ऑटोइम्यून बीमारी में, आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली एक विदेशी वस्तु के लिए आपके स्वयं के शरीर की गलतियों को स्वीकार करती है। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो आपके शरीर पर हमला करती है।

LEMS में, आपका शरीर तंत्रिका अंत पर हमला करता है जो एसिटाइलकोलाइनायर बॉडी रिलीज की मात्रा को नियंत्रित करता है। एसिटाइलकोलाइन एक न्यूरोट्रांसमीटर है जो मांसपेशियों के संकुचन को ट्रिगर करता है। मांसपेशियों में संकुचन आपको स्वैच्छिक आंदोलनों को बनाने की अनुमति देता है जैसे चलना, अपनी उंगलियों को चूमना और अपने कंधों को सिकोड़ना।

विशेष रूप से, आपका शरीर वोल्टेज गेटेड कैल्शियम चैनल (वीजीसीसी) नामक प्रोटीन पर हमला करता है। एसिटाइलकोलाइन की रिहाई के लिए वीजीसीसी आवश्यक है। जब वीजीसीसी पर हमला किया जाता है तो आप पर्याप्त एसिटाइलकोलाइन का उत्पादन नहीं करते हैं, इसलिए आपकी मांसपेशियां ठीक से काम नहीं कर पाती हैं।

LEMS के कई मामले फेफड़ों के कैंसर से जुड़े हैं। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि कैंसर कोशिकाएं वीजीसीसी प्रोटीन का उत्पादन करती हैं। यह आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को वीजीसीसी के खिलाफ एंटीबॉडी बनाने का कारण बनता है। ये एंटीबॉडी तब कैंसर कोशिकाओं और मांसपेशियों की कोशिकाओं दोनों पर हमला करते हैं। कोई भी अपने जीवनकाल में एलईएमएस विकसित कर सकता है, लेकिन फेफड़े के कैंसर से स्थिति विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है। यदि आपके परिवार में ऑटोइम्यून बीमारियों का इतिहास है, तो आपको एलईएमएस विकसित होने का अधिक खतरा हो सकता है।

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम का निदान करना

एलईएमएस का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर एक विस्तृत इतिहास लेगा और एक शारीरिक परीक्षण करेगा। आपका डॉक्टर देखेगा:

• कम सजगता
• मांसपेशियों के ऊतकों की हानि
• कमजोरी या परेशानी जो गतिविधि के साथ बेहतर हो जाती है

स्थिति की पुष्टि करने के लिए आपका डॉक्टर कई परीक्षणों का आदेश दे सकता है। वीजीसीसी (एंटी-वीजीसीसी एंटीबॉडी) के खिलाफ एंटीबॉडी के लिए एक रक्त परीक्षण दिखेगा। एक इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) आपके मांसपेशी फाइबर का परीक्षण करती है यह देखकर कि वे उत्तेजित होने पर कैसे प्रतिक्रिया करते हैं। एक छोटी सुई को मांसपेशियों में डाला जाता है और एक मीटर से जोड़ा जाता है। आपको उस मांसपेशी को अनुबंधित करने के लिए कहा जाएगा, और मीटर पढ़ेगा कि आपकी मांसपेशियां कितनी अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करती हैं।

एक अन्य संभावित परीक्षण तंत्रिका चालन वेग परीक्षण (NCV) है। इस परीक्षण के लिए, आपका डॉक्टर एक प्रमुख मांसपेशी को कवर करने वाले आपकी त्वचा की सतह पर इलेक्ट्रोड रखेगा। पैच एक विद्युत संकेत देते हैं जो तंत्रिकाओं और मांसपेशियों को उत्तेजित करता है। गतिविधि जो तंत्रिकाओं से उत्पन्न होती है, अन्य इलेक्ट्रोड द्वारा दर्ज की जाती है और यह पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है कि नसें उत्तेजना पर कितनी जल्दी प्रतिक्रिया करती हैं।

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम का इलाज करना

इस स्थिति को ठीक नहीं किया जा सकता है। आप फेफड़े के कैंसर जैसी किसी भी अन्य स्थिति का प्रबंधन करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ काम करेंगे।

आपका डॉक्टर अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) उपचार की सिफारिश कर सकता है। इस उपचार के लिए, आपका डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली को शांत करने वाले एक गैर-प्रतिरक्षी एंटीबॉडी को इंजेक्ट करेगा। एक अन्य संभावित उपचार प्लास्मफेरेसिस है। रक्त शरीर से हटा दिया जाता है, और प्लाज्मा अलग हो जाता है। एंटीबॉडीज को हटा दिया जाता है, और प्लाज्मा शरीर में वापस आ जाता है।

ड्रग्स जो आपके मांसपेशियों की प्रणाली के साथ काम करते हैं, कभी-कभी लक्षणों से राहत दे सकते हैं। इनमें मेस्टिनोन (पाइरिडोस्टिग्माइन) और 3, 4 डायनामोपाइरिडिन (3, 4-डीएपी) शामिल हैं।

इन दवाओं को प्राप्त करना कठिन है, और अधिक जानकारी प्राप्त करने के लिए आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए।

दीर्घकालिक आउटलुक क्या है?

अन्य अंतर्निहित स्थितियों का इलाज करके, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने या रक्त से एंटीबॉडी को हटाकर लक्षणों में सुधार हो सकता है। हर कोई इलाज के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देता है। एक उचित उपचार योजना के साथ आने के लिए अपने चिकित्सक के साथ काम करें।