अपरिपक्वता विकार

विषय

• इम्यूनोडिफ़िशियेंसी डिसऑर्डर क्या है?
• प्रमुख बिंदु
• विभिन्न प्रकार के इम्युनोडेफिशिएंसी विकार क्या हैं?
• इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों के लिए कौन जोखिम में है?
• एक इम्युनोडेफिशिएंसी विकार के लक्षण
• प्रतिरक्षा विकारों का निदान कैसे किया जाता है?
• इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों का इलाज कैसे किया जाता है?
• इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकारों को कैसे रोका जा सकता है?
• इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार वाले किसी व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण क्या है?
• प्रश्न:
• ए:

इम्यूनोडिफ़िशियेंसी डिसऑर्डर क्या है?

प्रमुख बिंदु

1. प्रतिरक्षा विकार आपके शरीर की बैक्टीरिया, वायरस और परजीवियों से बचाव करने की क्षमता को बाधित करता है।
2. दो प्रकार के इम्युनोडिफीसिअन्सी विकार हैं: जिन्हें आप जन्म के साथ (प्राथमिक), और जिन्हें अधिग्रहित किया जाता है (द्वितीयक)।
3. आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करने वाली कोई भी चीज एक माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार का कारण बन सकती है।

प्रतिरक्षा विकार आपके शरीर को संक्रमण और बीमारियों से लड़ने से रोकते हैं। इस प्रकार का विकार आपके लिए वायरस और जीवाणु संक्रमण को पकड़ना आसान बनाता है।

प्रतिरक्षा विकार या तो जन्मजात या अधिग्रहित हैं। जन्मजात, या प्राथमिक, विकार वह है जिसके साथ आप पैदा हुए थे। जीवन में बाद में प्राप्त होने वाले विकार, या माध्यमिक, विकार। जन्मजात विकारों की तुलना में अधिग्रहित विकार अधिक आम हैं।

आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली में निम्नलिखित अंग शामिल हैं:

• तिल्ली
• टॉन्सिल
• मज्जा
• लसीकापर्व

ये अंग लिम्फोसाइटों को बनाते और छोड़ते हैं। ये सफेद रक्त कोशिकाएं हैं जिन्हें बी कोशिकाओं और टी कोशिकाओं के रूप में वर्गीकृत किया गया है। बी और टी कोशिकाएं आक्रमणकारियों से लड़ती हैं जिन्हें एंटीजन कहा जाता है। बी कोशिकाएं आपके शरीर का पता लगाने वाली बीमारी के लिए एंटीबॉडी छोड़ती हैं। टी कोशिकाएं विदेशी या असामान्य कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं।

एंटीजन के उदाहरण हैं कि आपके बी और टी कोशिकाओं को लड़ने की आवश्यकता हो सकती है:

• जीवाणु
• वायरस
• कैंसर की कोशिकाएं
• परजीवी

एक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार आपके शरीर को इन प्रतिजनों के खिलाफ अपनी रक्षा करने की क्षमता को बाधित करता है।

विभिन्न प्रकार के इम्युनोडेफिशिएंसी विकार क्या हैं?

प्रतिरक्षा की कमी की बीमारी तब होती है जब प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं कर रही है। यदि आप एक कमी के साथ पैदा हुए हैं या यदि कोई आनुवांशिक कारण है, तो इसे प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोग कहा जाता है। 100 से अधिक प्राथमिक प्रतिरक्षा विकार हैं।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी विकारों के उदाहरणों में शामिल हैं:

• एक्स-लिंक्ड एगमैग्लोबुलिनमिया (XLA)
• सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षण क्षमता (CVID)
• गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी), जो कि एक बुलबुला रोग में ऑलमोफोसिटोसिस या "लड़के के रूप में जाना जाता है"

द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी विकार तब होता है जब एक बाहरी स्रोत जैसे विषाक्त रसायन या संक्रमण आपके शरीर पर हमला करता है। निम्नलिखित एक माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी विकार पैदा कर सकता है:

• गंभीर जलन
• कीमोथेरपी
• विकिरण
• मधुमेह
• कुपोषण

माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी विकारों के उदाहरणों में शामिल हैं:

• एड्स
• प्रतिरक्षा प्रणाली के कैंसर, जैसे कि ल्यूकेमिया
• प्रतिरक्षा-जटिल रोग, जैसे वायरल हेपेटाइटिस
• मल्टीपल मायलोमा (प्लाज्मा कोशिकाओं का कैंसर, जो एंटीबॉडी का उत्पादन करता है)

इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों के लिए कौन जोखिम में है?

जिन लोगों में प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी डिसऑर्डर का पारिवारिक इतिहास होता है, उनमें प्राथमिक विकारों के विकास के लिए सामान्य से अधिक जोखिम होता है।

आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करने वाली कोई भी चीज एक माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार का कारण बन सकती है। उदाहरण के लिए, एचआईवी से संक्रमित शारीरिक तरल पदार्थ के संपर्क में आना, या प्लीहा को हटाने का कारण हो सकता है।

यकृत के सिरोसिस, सिकल सेल एनीमिया, या प्लीहा को आघात जैसी स्थितियों के कारण प्लीहा हटाने आवश्यक हो सकता है।

उम्र बढ़ने से आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली भी कमजोर हो जाती है। जैसे-जैसे आपकी उम्र बढ़ती है, सफेद रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने वाले कुछ अंग सिकुड़ जाते हैं और उनमें से कुछ कम उत्पन्न होते हैं।

प्रोटीन आपकी प्रतिरक्षा के लिए महत्वपूर्ण हैं। आपके आहार में पर्याप्त प्रोटीन आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर नहीं कर सकता है।

जब आप सोते हैं तो आपका शरीर प्रोटीन भी पैदा करता है जो आपके शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करता है। इस कारण से, नींद की कमी आपके प्रतिरक्षा बचाव को कम करती है। कैंसर और कीमोथेरेपी दवाएं भी आपकी प्रतिरक्षा को कम कर सकती हैं।

निम्नलिखित बीमारियों और स्थितियों को प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी विकारों से जोड़ा जाता है:

• गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार
• चेदिअक-हिगाशी सिंड्रोम
• संयुक्त प्रतिरक्षा रोग
• कमियों को पूरक
• डिजीज सिंड्रोम
• hypogammaglobulinemia
• जॉब सिंड्रोम
• ल्यूकोसाइट आसंजन दोष
• panhypogammaglobulinemia
• ब्रूटन की बीमारी
• जन्मजात एगमैग्लोबुलिनमिया
• IgA की चयनात्मक कमी
• विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम

एक इम्युनोडेफिशिएंसी विकार के लक्षण

प्रत्येक विकार में अद्वितीय लक्षण होते हैं जो अक्सर या पुरानी हो सकते हैं। इन लक्षणों में से कुछ शामिल हो सकते हैं:

• गुलाबी आँखे
• साइनस संक्रमण
• जुकाम
• दस्त
• न्यूमोनिया
• खमीर संक्रमण

यदि ये समस्याएं उपचार का जवाब नहीं देती हैं या आप समय के साथ पूरी तरह से ठीक नहीं होते हैं, तो आपका डॉक्टर आपको एक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार के लिए परीक्षण कर सकता है।

प्रतिरक्षा विकारों का निदान कैसे किया जाता है?

यदि आपके डॉक्टर को लगता है कि आपको इम्यूनोडिफ़िशियेंसी डिसऑर्डर हो सकता है, तो वे निम्नलिखित कार्य करना चाहेंगे:

• आपके मेडिकल इतिहास के बारे में पूछते हैं
• एक शारीरिक परीक्षा करें
• अपनी श्वेत रक्त कोशिका की गणना निर्धारित करें
• अपने टी सेल की गणना निर्धारित करें
• अपने इम्युनोग्लोबुलिन स्तर का निर्धारण करें

टीके आपके प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया का परीक्षण कर सकते हैं जिसे एंटीबॉडी परीक्षण कहा जाता है। आपका डॉक्टर आपको एक टीका देगा। फिर वे कुछ दिनों या हफ्तों बाद वैक्सीन की प्रतिक्रिया के लिए आपके रक्त का परीक्षण करेंगे।

यदि आपको इम्यूनोडिफ़िशियेंसी डिसऑर्डर नहीं है, तो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली टीकों में जीवों से लड़ने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करेगी। यदि आपका रक्त परीक्षण एंटीबॉडी नहीं दिखाता है तो आपको विकार हो सकता है।

इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों का इलाज कैसे किया जाता है?

प्रत्येक इम्युनोडेफिशिएंसी विकार के लिए उपचार विशिष्ट स्थितियों पर निर्भर करेगा। उदाहरण के लिए, एड्स कई अलग-अलग संक्रमणों का कारण बनता है। आपका डॉक्टर प्रत्येक संक्रमण के लिए दवाएं लिखेगा। और आपको उचित होने पर उपचार और एचआईवी संक्रमण के लिए एंटीरेट्रोवाइरल दिया जा सकता है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकारों के लिए उपचार में आमतौर पर एंटीबायोटिक और इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी शामिल हैं। अन्य एंटीवायरल ड्रग्स, एमैंटैडाइन और एसाइक्लोविर, या इंटरफेरॉन नामक दवा का उपयोग इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों के कारण वायरल संक्रमण के उपचार के लिए किया जाता है।

यदि आपका अस्थि मज्जा पर्याप्त लिम्फोसाइटों का उत्पादन नहीं कर रहा है, तो आपका डॉक्टर अस्थि मज्जा (स्टेम सेल) प्रत्यारोपण का आदेश दे सकता है।

इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकारों को कैसे रोका जा सकता है?

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकारों को नियंत्रित और इलाज किया जा सकता है, लेकिन उन्हें रोका नहीं जा सकता है।

माध्यमिक विकारों को कई तरीकों से रोका जा सकता है। उदाहरण के लिए, किसी ऐसे व्यक्ति के साथ असुरक्षित यौन संबंध रखने से अपने आप को एड्स होने से रोकना संभव है जो एचआईवी को वहन करता है।

स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए नींद बहुत महत्वपूर्ण है। मेयो क्लिनिक के अनुसार, वयस्कों को प्रति रात लगभग आठ घंटे की नींद की आवश्यकता होती है। यह भी महत्वपूर्ण है कि आप उन लोगों से दूर रहें जो बीमार हैं यदि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं कर रही है।

यदि आपके पास एड्स जैसी संक्रामक प्रतिरक्षा विकार है, तो आप सुरक्षित सेक्स का अभ्यास करके और संक्रमित लोगों के साथ शारीरिक तरल पदार्थों को साझा न करके दूसरों को स्वस्थ रख सकते हैं।

इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार वाले किसी व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण क्या है?

अधिकांश डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार वाले लोग पूर्ण और उत्पादक जीवन जी सकते हैं। विकार की प्रारंभिक पहचान और उपचार बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रश्न:

मेरे पास इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों का पारिवारिक इतिहास है। अगर मेरे बच्चे हैं, तो उन्हें इसके लिए कितनी जल्दी स्क्रीनिंग करनी चाहिए?

ए:

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का एक पारिवारिक इतिहास एक विकार का सबसे मजबूत भविष्यवक्ता है। जन्म के समय और केवल कुछ महीनों के लिए, शिशुओं को उनकी माताओं द्वारा संचरित एंटीबॉडी द्वारा संक्रमण से आंशिक रूप से सुरक्षित किया जाता है। आमतौर पर, बच्चों में पहले से ही एक प्रतिरक्षाविहीनता के संकेतों की शुरुआत में, विकार अधिक गंभीर है। पहले कुछ महीनों के भीतर परीक्षण किया जा सकता है, लेकिन शुरुआती संकेतों को पहचानना भी महत्वपूर्ण है: आवर्तक संक्रमण और पनपने में विफलता। प्रारंभिक प्रयोगशाला जांच में सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के अंतर और माप के साथ एक पूर्ण रक्त गणना शामिल होनी चाहिए और पूरक स्तर।