इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

विषय

• जोखिम में कौन है?
• अज्ञातहेतुक AIHA के लक्षण
• अज्ञातहेतुक AIHA का निदान
• IAIHA के लिए उपचार के विकल्प
• स्टेरॉयड
• शल्य चिकित्सा
• इम्यून-सप्रेसिंग ड्रग्स
• दीर्घकालिक दृष्टिकोण

इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया का एक रूप है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) दुर्लभ लेकिन गंभीर रक्त विकारों का एक समूह है। वे तब होते हैं जब शरीर लाल रक्त कोशिकाओं को तेजी से नष्ट कर देता है, जितना कि यह उन्हें पैदा करता है। किसी कारण को अज्ञात होने पर अज्ञातहेतुक माना जाता है।

ऑटोइम्यून बीमारियां शरीर पर ही हमला करती हैं। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली बैक्टीरिया और वायरस जैसे विदेशी आक्रमणकारियों को लक्षित करने में मदद करने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। ऑटोइम्यून विकारों के मामले में, आपका शरीर गलती से एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो शरीर पर ही हमला करते हैं। एआईएचए में, आपका शरीर लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाले एंटीबॉडी विकसित करता है।

इसकी अचानक शुरुआत के कारण अज्ञातहेतुक AIHA जीवन के लिए खतरा हो सकता है। इसके लिए तत्काल चिकित्सा और अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता है।

जोखिम में कौन है?

सभी AIHA मामलों के बारे में अज्ञात है। AIHA जीवन के किसी भी बिंदु पर हो सकता है और अचानक या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। यह आमतौर पर महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है।

यदि AIHA इडियोपैथिक नहीं है, तो यह एक अंतर्निहित बीमारी या दवा के कारण होता है। हालांकि, अज्ञातहेतुक AIHA का कोई स्पष्ट कारण नहीं है। इडियोपैथिक एआईएचए वाले लोगों में केवल असामान्य रक्त परीक्षण परिणाम और कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं।

अज्ञातहेतुक AIHA के लक्षण

यदि आप अचानक-शुरुआत में अज्ञातहेतुक AIHA विकसित करते हैं, तो आप कमजोर और सांस की कमी महसूस कर सकते हैं। अन्य मामलों में, स्थिति पुरानी है और समय के साथ विकसित होती है, इसलिए लक्षण कम स्पष्ट होते हैं। दोनों मामलों में, लक्षणों में निम्नलिखित में से एक या अधिक शामिल हो सकते हैं:

• बढ़ती कमजोरी
• सांस लेने में कठिनाई
• तेज धडकन
• पीला या पीले रंग की त्वचा
• मांसपेशियों में दर्द
• जी मिचलाना
• उल्टी
• गहरे रंग का मूत्र
• सरदर्द
• पेट की परेशानी
• सूजन
• दस्त

अज्ञातहेतुक AIHA का निदान

आपके डॉक्टर आपके विशिष्ट लक्षणों के बारे में विस्तार से बात करेंगे यदि उन्हें संदेह है कि आपके पास एआईएचए है। उन्हें आपको AIHA के साथ का निदान करने की आवश्यकता होगी और आपको अज्ञातहेतुक प्रकार के साथ निदान करने से पहले AIHA के संभावित कारणों के रूप में दवाओं या अन्य अंतर्निहित विकारों का पता लगाने की आवश्यकता होगी।

सबसे पहले, आपका डॉक्टर आपसे आपके मेडिकल इतिहास के बारे में पूछेगा। यदि आपके लक्षण गंभीर हैं, तो वे आपको तत्काल परीक्षण और निगरानी के लिए अस्पताल में भर्ती करेंगे। गंभीर मुद्दों के उदाहरणों में शामिल हैं, त्वचा या मूत्र या गंभीर एनीमिया। वे आपको रक्त विशेषज्ञ, या हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेज सकते हैं।

AIHA की पुष्टि करने के लिए आपको रक्त परीक्षण की एक विस्तृत श्रृंखला की आवश्यकता होगी। कुछ परीक्षण शरीर की लाल रक्त कोशिका की गिनती को मापेंगे। यदि आपके पास AIHA है, तो आपकी लाल रक्त कोशिका की संख्या कम होगी। अन्य परीक्षण रक्त में कुछ पदार्थों की तलाश करेंगे। रक्त परीक्षण जो परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्वता के गलत अनुपात को प्रकट करते हैं, एआईएचए का संकेत दे सकते हैं। अधिक संख्या में अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं इंगित करती हैं कि शरीर परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की क्षतिपूर्ति करने की कोशिश कर रहा है जो बहुत जल्दी नष्ट हो रहे हैं।

अन्य रक्त परीक्षण के निष्कर्षों में बिलीरुबिन का उच्च-सामान्य स्तर और प्रोटीन के घटे हुए स्तर को हाप्टोग्लोबिन कहा जाता है। बिलीरुबिन लाल रक्त कोशिका के टूटने का एक प्राकृतिक उपोत्पाद है। जब लाल रक्त कोशिकाओं की बड़ी संख्या नष्ट हो जाती है तो ये स्तर उच्च हो जाते हैं। हापोग्लोबिन रक्त परीक्षण AIHA के निदान में विशेष रूप से उपयोगी हो सकता है। अन्य रक्त परीक्षणों के संयोजन में, यह पता चलता है कि प्रोटीन परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के साथ नष्ट हो रहा है।

कुछ मामलों में, इन रक्त परीक्षणों के लिए विशिष्ट प्रयोगशाला परिणाम AIHA का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकते हैं, इसलिए आपके डॉक्टर को अधिक परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है। प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण सहित अन्य परीक्षण, रक्त में वृद्धि हुई एंटीबॉडी का पता लगा सकते हैं। मूत्रलता और 24 घंटे के मूत्र संग्रह से मूत्र में असामान्यताएं प्रकट हो सकती हैं, जैसे कि प्रोटीन का उच्च स्तर।

IAIHA के लिए उपचार के विकल्प

लोगों को अचानक आईडियोपैथिक एआईएचए होने की आशंका होती है, आमतौर पर इसकी तीव्र प्रकृति के कारण तुरंत अस्पताल में भर्ती कराया जाएगा। पुराने मामले अक्सर स्पष्टीकरण के बिना आ सकते हैं और जा सकते हैं। बिना इलाज के हालत में सुधार संभव है।

यदि आपको मधुमेह है तो आपका डॉक्टर आपके रक्त शर्करा के स्तर की बारीकी से निगरानी करेगा। उपचार के परिणामस्वरूप संक्रमण से होने वाली मौतों के लिए मधुमेह एक प्रमुख जोखिम कारक है।

स्टेरॉयड

प्रथम-पंक्ति उपचार आमतौर पर स्टेरॉयड है जैसे कि प्रेडनिसोन। वे लाल रक्त कोशिका की गिनती में सुधार करने में मदद कर सकते हैं। आपका डॉक्टर आपको यह जांचने के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी करेगा कि स्टेरॉयड काम कर रहे हैं। एक बार जब आपकी स्थिति छूट में चली जाती है, तो आपका डॉक्टर आपको धीरे-धीरे स्टेरॉयड से दूर करने की कोशिश करेगा। स्टेरॉयड उपचार के दौर से गुजर रहे AIHA वाले लोगों को उपचार के दौरान पूरक आहार की आवश्यकता हो सकती है। ये शामिल हो सकते हैं:

• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स
• विटामिन डी
• कैल्शियम
• फोलिक एसिड

शल्य चिकित्सा

यदि स्टेरॉयड पूरी तरह से काम नहीं करता है, तो आपका डॉक्टर तिल्ली को हटाने का सुझाव दे सकता है। प्लीहा को हटाने से लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को उलट दिया जा सकता है। इस सर्जरी को एक स्प्लेनेक्टोमी के रूप में जाना जाता है। जो लोग एक स्प्लेनेक्टोमी से गुजरते हैं, उनके AIHA से आंशिक या कुल छूट होती है, और अज्ञातहेतुक प्रकार के लोग सबसे सफल परिणाम होते हैं।

इम्यून-सप्रेसिंग ड्रग्स

अन्य उपचार के विकल्प प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाएं हैं, जैसे कि एज़ैथीओप्रिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड। ये उन लोगों के लिए प्रभावी दवाएँ हो सकती हैं जो स्टेरॉयड के साथ उपचार का सफलतापूर्वक जवाब नहीं देते हैं या जो सर्जरी के लिए उम्मीदवार नहीं हैं।

कुछ मामलों में, पारंपरिक इम्यून-सप्रेसिंग ड्रग्स पर दवा रक्सिमाब पसंद किया जा सकता है। रिटक्सिमाब एक एंटीबॉडी है जो कुछ प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं पर पाए जाने वाले विशिष्ट प्रोटीन पर सीधे हमला करता है।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण

उन मामलों में इस स्थिति का त्वरित निदान करना मुश्किल हो सकता है जहां इसका कारण अज्ञात है। इन मामलों में उपचार में कभी-कभी देरी हो जाती है। अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो इडियोपैथिक AIHA घातक हो सकता है।

बच्चों में अज्ञातहेतुक AIHA आमतौर पर अल्पकालिक है। वयस्कों में स्थिति अक्सर पुरानी होती है, और बिना स्पष्टीकरण के खुद को भड़क या उलट सकता है। AIHA वयस्कों और बच्चों दोनों में अत्यधिक उपचार योग्य है। ज्यादातर लोग पूरी वसूली करते हैं।