हिस्टियोसाइटोसिस: यह क्या है, लक्षण और उपचार

विषय

• मुख्य लक्षण
• निदान कैसे किया जाता है
• कैसे प्रबंधित करें

हिस्टियोसाइटोसिस उन रोगों के एक समूह से मेल खाती है जो रक्त में परिसंचारी हिस्टियोसाइट्स के बड़े उत्पादन और उपस्थिति की विशेषता हो सकते हैं, जो हालांकि, दुर्लभ है, पुरुषों में अधिक बार होता है और जीवन के पहले वर्षों में इसका निदान सांकेतिक संकेतों के बावजूद किया जाता है। बीमारी किसी भी उम्र में दिखाई दे सकती है।

हिस्टियोसाइट्स मोनोसाइट्स से निकाली गई कोशिकाएं हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित कोशिकाएं हैं और इसलिए जीव की रक्षा के लिए जिम्मेदार हैं। एक भेदभाव और परिपक्वता की प्रक्रिया से गुजरने के बाद, मोनोसाइट्स को मैक्रोफेज कहा जाता है, जिसे शरीर में दिखाई देने वाले स्थानों के अनुसार विशिष्ट नाम दिए जाते हैं, जिसे एपिडर्मिस में पाए जाने पर लैंगरहैंस कोशिका कहा जाता है।

यद्यपि हिस्टियोसाइटोसिस श्वसन परिवर्तनों से अधिक संबंधित है, हिस्टियोसाइट्स अन्य अंगों, जैसे त्वचा, हड्डियों, यकृत और तंत्रिका तंत्र में जमा हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न लक्षण हिस्टियोसाइट्स के सबसे बड़े प्रसार के स्थान के अनुसार होते हैं।

मुख्य लक्षण

हिस्टियोसाइटोसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या लक्षणों की शुरुआत में जल्दी से प्रगति कर सकता है। हिस्टियोसाइटोसिस के संकेत और लक्षण उस स्थान के अनुसार भिन्न हो सकते हैं जहां हिस्टियोसाइट्स की अधिक उपस्थिति है। इस प्रकार, मुख्य लक्षण हैं:

• खांसी;
• बुखार;
• स्पष्ट कारण के बिना वजन घटाने;
• सांस लेने मे तकलीफ;
• अत्यधिक थकान;
• एनीमिया;
• संक्रमण का उच्च जोखिम;
• जमावट की समस्याएं;
• त्वचा के चकत्ते;
• पेट में दर्द;
• आक्षेप;
• विलंबित यौवन;
• सिर चकराना।

हिस्टियोसाइट्स की बड़ी मात्रा में साइटोकिन्स का अत्यधिक उत्पादन हो सकता है, भड़काऊ प्रक्रिया को ट्रिगर करना और ट्यूमर के गठन को उत्तेजित करना, अंगों को नुकसान पहुंचाने के अलावा जहां इन कोशिकाओं के संचय को सत्यापित किया जाता है। हिस्टियोसाइटोसिस के लिए हड्डी, त्वचा, यकृत और फेफड़ों को प्रभावित करना अधिक आम है, खासकर अगर धूम्रपान का इतिहास है। कम अक्सर, हिस्टियोसाइटोसिस में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग और थायरॉयड शामिल हो सकते हैं।

इस तथ्य के कारण कि बच्चों की प्रतिरक्षा प्रणाली खराब रूप से विकसित होती है, यह संभव है कि कई अंग अधिक आसानी से प्रभावित हो सकते हैं, जो प्रारंभिक निदान और उपचार को तुरंत महत्वपूर्ण बनाता है।

निदान कैसे किया जाता है

हिस्टियोसाइटोसिस का निदान मुख्य रूप से प्रभावित स्थान की बायोप्सी द्वारा किया जाता है, जहां इसे माइक्रोस्कोप के तहत प्रयोगशाला विश्लेषण के माध्यम से देखा जा सकता है, ऊतक में हिस्टियोसाइट के प्रसार के साथ घुसपैठ की उपस्थिति जो पहले स्वस्थ थी।

इसके अलावा, निदान की पुष्टि करने के लिए अन्य परीक्षण, जैसे कि गणना टोमोग्राफी, इस बीमारी से जुड़े म्यूटेशन का अनुसंधान, जैसे कि बीआरएफ, उदाहरण के लिए, इम्यूनोहिस्टोकैमिकल परीक्षण और रक्त गणना के अलावा, जिसमें न्यूट्रोफिल की मात्रा में परिवर्तन हो सकता है। , लिम्फोसाइट्स और ईोसिनोफिल।

कैसे प्रबंधित करें

हिस्टियोसाइटोसिस का उपचार रोग और प्रभावित साइट की सीमा पर निर्भर करता है, और कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स का उपयोग या सर्जरी की सिफारिश की जाती है, खासकर हड्डी की भागीदारी के मामले में। जब हिस्टियोसाइटोसिस धूम्रपान के कारण होता है, उदाहरण के लिए, धूम्रपान बंद करने की सिफारिश की जाती है, तो रोगी की स्थिति में काफी सुधार होता है।

अधिकांश समय, बीमारी अपने आप ठीक हो सकती है या उपचार के कारण गायब हो सकती है, हालांकि यह फिर से प्रकट हो सकती है। इस कारण से, यह महत्वपूर्ण है कि व्यक्ति की नियमित रूप से निगरानी की जाती है ताकि चिकित्सक यह देख सके कि क्या बीमारी विकसित होने का खतरा है और इस प्रकार, प्रारंभिक अवस्था में उपचार स्थापित करें।