फाइब्रोसारकोमा क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

विषय

• क्या यह आम है?
• लक्षण क्या हैं?
• इस स्थिति का क्या कारण है और कौन जोखिम में है?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• इसका मंचन कैसे होता है?
• उपचार के क्या विकल्प उपलब्ध हैं?
• शल्य चिकित्सा
• विकिरण
• कीमोथेरपी
• पुनर्वास और सहायक देखभाल
• क्लिनिकल परीक्षण
• आउटलुक क्या है?
• क्या इसे रोका जा सकता है?

क्या यह आम है?

सरकोमा कैंसर है जो आपके शरीर के नरम ऊतकों में शुरू होता है। ये संयोजी ऊतक हैं जो हर चीज को जगह में रखते हैं, जैसे:

• नसों, tendons, और स्नायुबंधन
• रेशेदार और गहरी त्वचा के ऊतक
• रक्त और लसीका वाहिकाओं
• वसा और मांसपेशियों

नरम ऊतक सार्कोमा के 50 से अधिक प्रकार हैं। फाइब्रोसारकोमा लगभग 5 प्रतिशत प्राथमिक अस्थि सार्कोमा का प्रतिनिधित्व करता है। यह लगभग 2 मिलियन लोगों में से 1 को प्रभावित करता है।

फाइब्रोसारकोमा को इसलिए नाम दिया गया है क्योंकि यह घातक स्पिंडल फाइब्रोब्लास्ट या मायोफिब्रोब्लास्ट से बना है। यह तंतुमय ऊतक में अपनी शुरुआत करता है जो कण्डरा, स्नायुबंधन और मांसपेशियों के चारों ओर लपेटता है। यद्यपि यह शरीर के किसी भी क्षेत्र में उत्पन्न हो सकता है, यह पैरों या धड़ में सबसे आम है।

1 वर्ष से कम आयु के शिशुओं में, इसे शिशु या जन्मजात फाइब्रोसारकोमा कहा जाता है और यह आमतौर पर धीमी गति से बढ़ता है। बड़े बच्चों और वयस्कों में, इसे वयस्क रूप फाइब्रोसारकोमा कहा जाता है।

लक्षण क्या हैं?

फाइब्रोसारकोमा के लक्षण सबसे पहले सूक्ष्म हो सकते हैं। आप अपनी त्वचा के नीचे एक दर्द रहित गांठ या सूजन देख सकते हैं। जैसे-जैसे यह बढ़ता है, यह आपके अंग का उपयोग करने की आपकी क्षमता में हस्तक्षेप कर सकता है।

यदि यह आपके पेट में शुरू होता है, तो आपने संभवतः महत्वपूर्ण आकार तक नोटिस नहीं किया है। फिर यह आसपास के अंगों, मांसपेशियों, नसों या रक्त वाहिकाओं पर जोर देना शुरू कर सकता है।इससे दर्द और कोमलता हो सकती है। ट्यूमर के स्थान के आधार पर, यह साँस लेने में समस्या पैदा कर सकता है।

फाइब्रोसारकोमा के लक्षण कई अन्य स्थितियों के समान हैं। दर्द, सूजन, या एक असामान्य गांठ कैंसर का संकेत नहीं है, लेकिन यह एक डॉक्टर द्वारा जांच की जा रही है अगर लक्षण लगातार हैं और हाल ही में आघात या चोट से पहले नहीं हैं।

इस स्थिति का क्या कारण है और कौन जोखिम में है?

फाइब्रोसारकोमा का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन आनुवंशिकी एक भूमिका निभा सकती है। कुछ कारकों में बीमारी विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है, जिसमें कुछ विरासत की शर्तें भी शामिल हैं। इसमें शामिल है:

• पारिवारिक एडिनोमेटस पॉलीपोसिस
• ली-फ्रामेनी सिंड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1
• नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम
• रेटिनोब्लास्टोमा
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस
• वर्नर सिंड्रोम

अन्य जोखिम कारकों में शामिल हो सकते हैं:

• पिछली विकिरण चिकित्सा
• थोरियम डाइऑक्साइड, विनाइल क्लोराइड, या आर्सेनिक जैसे कुछ रसायनों के संपर्क में
• लिम्फेडेमा, हाथ और पैर में सूजन

फाइब्रोसारकोमा सबसे अधिक 20 और 60 की उम्र के बीच वयस्कों में निदान किया जाता है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षण करेगा और एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास लेगा। आपके विशेष लक्षणों के आधार पर, नैदानिक ​​परीक्षण में एक पूर्ण रक्त गणना (CBC) और रक्त रसायन शामिल हो सकते हैं।

इमेजिंग परीक्षण विस्तृत चित्र उत्पन्न कर सकते हैं जो ट्यूमर और अन्य असामान्यताओं की पहचान करना आसान बनाते हैं। कुछ इमेजिंग परीक्षण जो आपके डॉक्टर का आदेश हो सकता है:

• एक्स-रे
• एमआरआई
• सीटी स्कैन
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कैन
• हड्डी स्कैन

यदि एक द्रव्यमान पाया जाता है, तो फाइब्रोसारकोमा की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका एक बायोप्सी है, जिसे कई तरीकों से किया जा सकता है। आपका डॉक्टर स्थान और ट्यूमर के आकार के आधार पर बायोप्सी की विधि का चयन करेगा।

एक टिशू बायोप्सी में, ट्यूमर का हिस्सा एक ऊतक नमूना प्रदान करने के लिए हटा दिया जाएगा। वही एक कोर बायोप्सी के साथ पूरा किया जा सकता है, जिसमें नमूना को हटाने के लिए एक व्यापक सुई का उपयोग किया जाता है। एक रोमांचक बायोप्सी है जब पूरे गांठ या सभी संदिग्ध ऊतक को हटा दिया जाता है।

लिम्फ नोड मेटास्टेसिस दुर्लभ है, लेकिन ऊतक के नमूने उसी समय पास के लिम्फ नोड्स से लिए जा सकते हैं।

एक रोगविज्ञानी यह निर्धारित करने के लिए नमूनों का विश्लेषण करेगा कि क्या कोई कैंसर कोशिकाएं हैं और यदि हां, तो वे किस प्रकार के हैं।

यदि कैंसर मौजूद है, तो इस समय ट्यूमर को भी वर्गीकृत किया जा सकता है। फाइब्रोसारकोमा ट्यूमर को 1 से 3 के पैमाने पर वर्गीकृत किया जाता है। कम कैंसर कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं की तरह दिखती हैं, ग्रेड जितना अधिक होता है। उच्च-श्रेणी के ट्यूमर निम्न-श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में अधिक आक्रामक होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे तेजी से फैलते हैं और इलाज के लिए कठिन हो सकते हैं।

इसका मंचन कैसे होता है?

कैंसर कई तरह से फैल सकता है। प्राथमिक ट्यूमर से कोशिकाएं पास के ऊतकों में धकेल सकती हैं, लिम्फ प्रणाली में प्रवेश कर सकती हैं या रक्तप्रवाह में कर सकती हैं। यह कोशिकाओं को एक नए स्थान (मेटास्टेसिस) में ट्यूमर बनाने की अनुमति देता है।

स्टेजिंग यह समझाने का एक तरीका है कि प्राथमिक ट्यूमर कितना बड़ा है और कैंसर कितनी दूर तक फैल गया है।

इमेजिंग परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि क्या अतिरिक्त ट्यूमर हैं। रक्त रसायन विज्ञान अध्ययन उन पदार्थों को प्रकट कर सकता है जो किसी विशेष अंग या ऊतक में कैंसर का संकेत देते हैं।

यह सब जानकारी कैंसर को चरणबद्ध करने और उपचार योजना बनाने के लिए इस्तेमाल की जा सकती है। ये फाइब्रोसारकोमा के चरण हैं:

चरण 1

• 1 ए: ट्यूमर कम-ग्रेड और 5 सेंटीमीटर (सेमी) या छोटा है।
• 1 बी: ट्यूमर कम-ग्रेड और 5 सेमी से बड़ा है।

चरण 2

• 2A: ट्यूमर मध्य या उच्च-ग्रेड और 5 सेमी या छोटा है।
• 2 बी: ट्यूमर मिड- या हाई-ग्रेड है और 5 सेमी से बड़ा है।

स्टेज 3

ट्यूमर या तो है:

• उच्च ग्रेड और 5 सेमी से बड़ा, या
• किसी भी ग्रेड और किसी भी आकार, प्लस यह पास के लिम्फ नोड्स (उन्नत चरण 3) तक फैल गया है।

स्टेज 4

प्राथमिक ट्यूमर किसी भी ग्रेड और आकार का है, लेकिन कैंसर दूर के शरीर के हिस्से में फैल गया है।

उपचार के क्या विकल्प उपलब्ध हैं?

आपका डॉक्टर आपकी उपचार योजना को कई कारकों पर आधारित करेगा, जैसे:

• ग्रेड, आकार, और प्राथमिक ट्यूमर का स्थान
• अगर और कितनी दूर तक कैंसर फैल गया है
• आपकी उम्र और सामान्य स्वास्थ्य
• यह पिछले कैंसर की पुनरावृत्ति है या नहीं

निदान पर चरण के आधार पर, सर्जरी आपको सभी की आवश्यकता हो सकती है। लेकिन यह संभव है कि आपको उपचारों के संयोजन की आवश्यकता होगी। समय-समय पर परीक्षण आपके डॉक्टर को इन उपचारों की प्रभावशीलता का आकलन करने में मदद करेगा।

शल्य चिकित्सा

फाइब्रोसारकोमा का मुख्य उपचार प्राथमिक ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी है, जिससे ट्यूमर के चारों ओर व्यापक मार्जिन (कुछ सामान्य ऊतक को हटाने) के साथ यह सुनिश्चित करने के लिए कि पूरे ट्यूमर को हटा दिया जाता है। यदि ट्यूमर एक अंग में है, तो कुछ हड्डी को हटाने की आवश्यकता हो सकती है और उसे कृत्रिम अंग या हड्डी के ग्राफ्ट से बदला जा सकता है। इसे कभी-कभी लिम्ब-स्पेयरिंग सर्जरी के रूप में जाना जाता है।

दुर्लभ मामलों में जहां ट्यूमर में नसों और रक्त वाहिकाओं के अंग शामिल होते हैं, विच्छेदन आवश्यक हो सकता है।

विकिरण

विकिरण एक लक्षित चिकित्सा है जो कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने या उन्हें बढ़ने से रोकने के लिए उच्च-ऊर्जा एक्स-रे का उपयोग करता है।

इसका उपयोग सर्जरी से पहले ट्यूमर को सिकोड़ने में मदद करने के लिए किया जा सकता है (नवदुर्गा चिकित्सा)। यह सर्जरी के बाद भी इस्तेमाल किया जा सकता है (सहायक चिकित्सा) किसी भी कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए जिन्हें पीछे छोड़ दिया गया है।

यदि सर्जरी एक विकल्प नहीं है, तो आपका डॉक्टर आपके प्राथमिक उपचार के रूप में ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए उच्च-खुराक विकिरण की सिफारिश कर सकता है।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी एक प्रणालीगत उपचार है, जिसका अर्थ है कि यह कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए डिज़ाइन किया गया है जहाँ भी वे पलायन कर चुके हैं। यह सिफारिश की जा सकती है कि कैंसर आपके लिम्फ नोड्स या उससे आगे तक फैल गया है। विकिरण की तरह, इसका उपयोग सर्जरी से पहले या बाद में किया जा सकता है।

पुनर्वास और सहायक देखभाल

अंगों को शामिल करने वाली व्यापक सर्जरी एक अंग के उपयोग को प्रभावित कर सकती है। उन मामलों में, शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। अन्य सहायक उपचार में दर्द का प्रबंधन और उपचार के अन्य दुष्प्रभाव शामिल हो सकते हैं।

क्लिनिकल परीक्षण

आपके पास नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने का विकल्प हो सकता है। इन परीक्षणों में अक्सर सख्त मानदंड होते हैं, लेकिन वे आपको प्रयोगात्मक उपचार तक पहुंच प्रदान कर सकते हैं जो अन्यथा अनुपलब्ध हैं। फाइब्रोसारकोमा के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में अधिक जानकारी के लिए अपने डॉक्टर से पूछें।

आउटलुक क्या है?

आपका डॉक्टर आपके व्यक्तिगत दृष्टिकोण के बारे में जानकारी के लिए आपका सबसे अच्छा संसाधन है। यह कई चीजों से निर्धारित होता है, जिनमें शामिल हैं:

• कैंसर कितनी दूर तक फैल गया है
• ट्यूमर ग्रेड और स्थान
• आपकी आयु और समग्र स्वास्थ्य
• आप कितनी अच्छी तरह सहन करते हैं और चिकित्सा का जवाब देते हैं

ग्रेड 2 और 3 फाइब्रोसारकोमा की मेटास्टेटिक दर लगभग 50 प्रतिशत है, जबकि ग्रेड 1 ट्यूमर में मेटास्टेसिस की दर बहुत कम है।

आपका डॉक्टर आपको इन सभी कारकों का मूल्यांकन करेगा जो आपको यह अनुमान लगाने के लिए प्रदान कर सकता है कि आप क्या उम्मीद कर सकते हैं।

क्या इसे रोका जा सकता है?

क्योंकि फाइब्रोसारकोमा का कारण अच्छी तरह से नहीं समझा गया है, इसलिए इसकी कोई रोकथाम नहीं है।