क्रानियोसिनेस्टोसिस क्या है?

विषय

• अवलोकन
• प्रकार
• सागिल क्रानियोसेनोस्टोसिस
• कोरोनल क्रानियोसेनोस्टोसिस
• मीट्रिक क्रानियोसेनोस्टोसिस
• लैम्बडॉइड क्रानियोसेनोस्टोसिस
• क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण
• क्रानियोसेनोस्टोसिस के कारण
• इलाज
• एंडोस्कोपिक सर्जरी
• ओपन सर्जरी
• जटिलताओं
• आउटलुक

अवलोकन

क्रानियोसिनेस्टोसिस एक जन्म दोष है जिसमें बच्चे के मस्तिष्क के पूरी तरह से बनने से पहले बच्चे की खोपड़ी में एक या एक से अधिक सीम (सुटर्स) होते हैं। आम तौर पर, ये टांके तब तक खुले रहते हैं जब तक कि बच्चे लगभग 2 साल के नहीं हो जाते हैं और फिर ठोस हड्डी में बंद हो जाते हैं। हड्डियों को लचीला रखने से बच्चे के मस्तिष्क का कमरा बढ़ता है।

जब जोड़ बहुत जल्दी बंद हो जाते हैं, तो मस्तिष्क खोपड़ी के खिलाफ बढ़ता है क्योंकि यह बढ़ता रहता है। यह बच्चे के सिर को एक मिहापेन लुक देता है। क्रानियोसिनेस्टोसिस से मस्तिष्क में दबाव भी बढ़ सकता है, जिससे दृष्टि हानि और सीखने की समस्याएं हो सकती हैं।

प्रकार

कुछ अलग प्रकार के क्रानियोसेनोस्टोसिस हैं। प्रकार आधारित हैं, जिस पर सीवन या टांके प्रभावित होते हैं और समस्या का कारण होता है। क्रानियोसिनेस्टोसिस के लगभग 80 से 90 प्रतिशत मामलों में केवल एक सिवनी शामिल होती है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस दो मुख्य प्रकार हैं। Nonsyndromic craniosynostosis सबसे आम प्रकार है। डॉक्टरों का मानना ​​है कि यह जीन और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन के कारण होता है। Syndromic craniosynostosis विरासत में मिले सिंड्रोम, जैसे Apert सिंड्रोम, Crouzon सिंड्रोम और Pfeiffer syndrome के कारण होता है।

Craniosynostosis को प्रभावित सिवनी द्वारा वर्गीकृत किया जा सकता है:

सागिल क्रानियोसेनोस्टोसिस

यह सबसे आम प्रकार है। यह धनु सीवन को प्रभावित करता है, जो खोपड़ी के शीर्ष पर है। जैसे ही बच्चे का सिर बढ़ता है, वह लंबा और संकीर्ण हो जाता है।

कोरोनल क्रानियोसेनोस्टोसिस

इस प्रकार में राज्याभिषेक सूत्र शामिल हैं जो प्रत्येक कान से बच्चे की खोपड़ी के ऊपर तक चलते हैं। यह माथे को एक तरफ सपाट और दूसरी तरफ उभड़ा हुआ दिखाई देता है। यदि सिर के दोनों किनारों पर टांके प्रभावित होते हैं (बाइकोरोनल क्रानियोसिनेस्टोसिस), तो बच्चे का सिर सामान्य से छोटा और चौड़ा होगा।

मीट्रिक क्रानियोसेनोस्टोसिस

यह प्रकार मेटोपिक सिवनी को प्रभावित करता है, जो सिर के ऊपर से माथे के बीच से नाक के पुल तक चलता है। इस प्रकार के शिशुओं के पास एक त्रिकोणीय सिर होगा, उनके माथे के नीचे चलने वाला एक रिज, और आंखें जो एक साथ बहुत करीब हैं।

लैम्बडॉइड क्रानियोसेनोस्टोसिस

इस दुर्लभ रूप में सिर के पीछे लंबोदर सिवनी शामिल है। बच्चे का सिर सपाट दिख सकता है, और एक तरफ झुका हुआ दिखाई दे सकता है। यदि दोनों लैम्बडॉइड टांके प्रभावित होते हैं (बिलंबडॉइड क्रानियोसिनेस्टोसिस), तो खोपड़ी सामान्य से अधिक व्यापक होगी।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण

क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण आमतौर पर जन्म के बाद या कुछ महीनों बाद स्पष्ट होते हैं। लक्षणों में शामिल हैं:

• एक असमान आकार की खोपड़ी
• बच्चे के सिर के शीर्ष पर एक असामान्य या लापता फोंटनेल (नरम स्थान)
• सिवनी के साथ एक उठा हुआ, कठोर किनारा जो बहुत जल्दी बंद हो गया है
• बच्चे के सिर की असामान्य वृद्धि

आपके बच्चे के क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार के आधार पर, अन्य लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• सिर दर्द
• चौड़ी या संकीर्ण आंखें
• सीखने विकलांग
• दृष्टि खोना

चिकित्सक शारीरिक परीक्षा द्वारा क्रानियोसेनोस्टोसिस का निदान करते हैं। वे कभी-कभी एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन का उपयोग कर सकते हैं। यह इमेजिंग परीक्षण दिखा सकता है कि क्या बच्चे की खोपड़ी में कोई भी सुराख बंद हो गया है। आनुवंशिक परीक्षण और अन्य शारीरिक विशेषताएं आमतौर पर डॉक्टर को इस स्थिति का कारण बनने वाले सिंड्रोम की पहचान करने में मदद करती हैं।

क्रानियोसेनोस्टोसिस के कारण

प्रत्येक 2,500 शिशुओं में से लगभग 1 बच्चा इस स्थिति के साथ पैदा होता है। ज्यादातर में, स्थिति संयोग से होती है। लेकिन प्रभावित शिशुओं की एक छोटी संख्या में, आनुवंशिक सिंड्रोम के कारण खोपड़ी बहुत जल्दी खराब हो जाती है। इन सिंड्रोमों में शामिल हैं:

• एपर्ट सिंड्रोम
• बढ़ई का लक्षण
• क्राउज़ोन सिंड्रोम
• फ़िफ़र सिंड्रोम
• सेथ्रे-छोटजन सिंड्रोम

इलाज

हल्के क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले बच्चों की एक छोटी संख्या को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बल्कि, वे अपनी खोपड़ी के आकार को ठीक करने के लिए एक विशेष हेलमेट पहन सकते हैं क्योंकि उनका मस्तिष्क बढ़ता है।

इस स्थिति वाले अधिकांश शिशुओं को अपने सिर के आकार को सही करने और अपने मस्तिष्क पर दबाव को दूर करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होगी। सर्जरी कैसे की जाती है यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से टांके प्रभावित होते हैं और किस स्थिति में क्रानियोसेनोस्टोसिस होता है।

सर्जन निम्नलिखित प्रक्रियाओं के साथ प्रभावित टांके को ठीक कर सकते हैं।

एंडोस्कोपिक सर्जरी

एंडोस्कोपी 3 महीने से कम उम्र के शिशुओं में सबसे अच्छा काम करता है, लेकिन केवल एक सिवनी शामिल होने पर 6 महीने तक के शिशुओं के लिए माना जा सकता है।

इस प्रक्रिया के दौरान, सर्जन बच्चे के सिर में 1 या 2 छोटे चीरे लगाता है। फिर वे अंत में एक कैमरे के साथ एक पतली, रोशनी वाली ट्यूब डालते हैं, जिससे उन्हें फ्यूज्ड सिवनी के ऊपर हड्डी की एक छोटी सी पट्टी निकालने में मदद मिलती है।

एंडोस्कोपिक सर्जरी से रक्त की कम हानि होती है और ओपन सर्जरी की तुलना में जल्दी रिकवरी होती है। एंडोस्कोपिक सर्जरी के बाद, आपके बच्चे को खोपड़ी के आकार को बदलने के लिए 12 महीने तक एक विशेष हेलमेट पहनने की आवश्यकता हो सकती है।

ओपन सर्जरी

11 महीने की उम्र तक के शिशुओं पर ओपन सर्जरी की जा सकती है।

इस प्रक्रिया में, सर्जन बच्चे की खोपड़ी में एक बड़ी कटौती करता है। वे खोपड़ी के प्रभावित क्षेत्र में हड्डियों को हटाते हैं, उन्हें फिर से खोलते हैं, और उन्हें वापस डालते हैं। फेरबदल वाली हड्डियों को प्लेटों और शिकंजा के साथ रखा जाता है जो अंततः भंग हो जाते हैं। कुछ शिशुओं को अपने सिर के आकार को सही करने के लिए एक से अधिक सर्जरी की आवश्यकता होती है।

जिन शिशुओं की यह सर्जरी हुई है, उन्हें हेलमेट पहनने की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, ओपन सर्जरी में अधिक रक्त की हानि होती है और एंडोस्कोपिक सर्जरी की तुलना में लंबे समय तक पुनर्प्राप्ति समय होता है।

जटिलताओं

सर्जरी क्रानियोसेनोस्टोसिस से जटिलताओं को रोक सकती है। यदि इस स्थिति का इलाज नहीं किया जाता है, तो बच्चे का सिर स्थायी रूप से विकृत हो सकता है।

जैसे ही बच्चे का मस्तिष्क बढ़ता है, दबाव खोपड़ी के अंदर निर्माण कर सकता है और अंधापन और धीमा मानसिक विकास जैसी समस्याएं पैदा कर सकता है।

आउटलुक

सर्जरी फ्यूज्ड सिवनी को खोल सकती है और बच्चे के मस्तिष्क को फिर से सामान्य रूप से बढ़ने में मदद कर सकती है। जिन बच्चों की सर्जरी हुई है, उनमें सामान्य रूप से सिर के आकार का होगा और किसी भी संज्ञानात्मक देरी या अन्य जटिलताओं का अनुभव नहीं होगा।