पेम्फिगॉइड

विषय

• अवलोकन
• पेम्फिगॉइड के प्रकार
• तीव्र या पुराना त्वचा रोग
• Cicatricial पेम्फिगॉइड
• पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस
• कारण और जोखिम कारक
• पेम्फिगॉइड के लक्षण
• पेम्फिगॉइड का निदान
• पेम्फिगॉइड के लिए उपचार
• दीर्घकालिक दृष्टिकोण

अवलोकन

पेम्फिगॉइड एक दुर्लभ ऑटोइम्यून विकार है जो बच्चों सहित किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन यह अक्सर बुजुर्गों को प्रभावित करता है। पेम्फिगॉइड प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण होता है और इसके परिणामस्वरूप त्वचा पर चकत्ते और पैर, हाथ और पेट पर छाले पड़ जाते हैं।

पेम्फिगॉइड श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का कारण भी बन सकता है। श्लेष्म झिल्ली श्लेष्म का उत्पादन करती है जो आपके शरीर के अंदर की रक्षा करने में मदद करती है। पेम्फिगॉइड आपकी आंखों, नाक, मुंह और जननांगों में श्लेष्म झिल्ली पर पाया जा सकता है। यह कुछ महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान भी हो सकता है।

पेम्फिगॉइड का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार के विभिन्न विकल्प हैं।

पेम्फिगॉइड के प्रकार

सभी प्रकार के पेम्फिगॉइड आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा स्वस्थ ऊतक पर हमला करने के कारण होते हैं। वे चकत्ते और तरल पदार्थ से भरे फफोले के रूप में दिखाई देते हैं। पेम्फिगॉइड के प्रकार अलग-अलग होते हैं जहां शरीर पर छाला होता है और जब यह होता है।

तीव्र या पुराना त्वचा रोग

बुलफुल पेम्फिगॉइड के मामलों में - तीन प्रकारों में से सबसे आम है - त्वचा का फटना सबसे अधिक उन हाथों और पैरों पर होता है जहां पर आंदोलन होता है। इसमें जोड़ों के आसपास और निचले पेट पर क्षेत्र शामिल हैं।

Cicatricial पेम्फिगॉइड

Cicatricial पेम्फिगॉइड, जिसे श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगॉइड भी कहा जाता है, श्लेष्म झिल्ली पर फफोले को संदर्भित करता है। इसमें शामिल हैं:

• मुंह
• आंखें
• नाक
• गला
• गुप्तांग

प्रभावित सबसे आम साइटें मुंह और आंखें हैं। इन क्षेत्रों में से एक में दाने और छाले शुरू हो सकते हैं और यदि अनुपचारित छोड़ दिए जाते हैं तो दूसरों में फैल सकते हैं। यदि यह आंखों में नहीं छोड़ा गया है, तो इससे निशान पड़ सकते हैं, जिसके कारण अंधापन हो सकता है।

पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस

जब गर्भावस्था के दौरान या उसके तुरंत बाद ब्लिस्टरिंग होती है, तो इसे पेम्फिगॉइड जेस्चरेशन कहा जाता है। इसे पूर्व में हरपीज जेनेरेशन कहा जाता था, हालांकि यह हर्पीस वायरस से संबंधित नहीं है।

ब्लिस्टरिंग आम तौर पर दूसरी या तीसरी तिमाही के दौरान विकसित होती है, लेकिन गर्भावस्था के दौरान या प्रसव के छह सप्ताह बाद तक किसी भी समय हो सकती है। छाले हाथ, पैर और पेट पर बनते हैं।

कारण और जोखिम कारक

पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब है कि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपके स्वस्थ ऊतकों पर हमला करना शुरू कर देती है। पेम्फिगॉइड के मामले में, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपकी त्वचा की बाहरी परत के ठीक नीचे ऊतक पर हमला करने के लिए एंटीबॉडी बनाती है। इससे त्वचा की परतें अलग हो जाती हैं और परिणामस्वरूप दर्दनाक फफोले पड़ जाते हैं। यह पूरी तरह से समझ में नहीं आया कि प्रतिरक्षा प्रणाली इस तरह से पेम्फिगॉइड के साथ रहने वाले लोगों में प्रतिक्रिया क्यों करती है।

कई मामलों में, पेम्फिगॉइड के लिए कोई विशिष्ट ट्रिगर भी नहीं है। कुछ उदाहरणों में, हालांकि, इसके कारण हो सकते हैं:

• कुछ दवाएं
• विकिरण चिकित्सा
• पराबैंगनी प्रकाश चिकित्सा

अन्य ऑटोइम्यून विकारों वाले लोग पेम्फिगॉइड विकसित करने के लिए उच्च जोखिम में पाए जाते हैं। यह किसी भी अन्य आयु वर्ग की तुलना में बुजुर्गों में अधिक सामान्य है, और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में थोड़ा अधिक होता है।

पेम्फिगॉइड के लक्षण

पेम्फिगॉइड का सबसे आम लक्षण ब्लिस्टरिंग है जो हाथ, पैर, पेट और श्लेष्म झिल्ली पर होता है। पित्ती और खुजली भी आम हैं। फफोले की कुछ खासियतें होती हैं, चाहे वे जिस भी रूप में हों, शरीर पर:

• फफोले से पहले एक लाल चकत्ते विकसित होती है
• छाले बड़े और द्रव से भरे होते हैं जो आमतौर पर स्पष्ट होते हैं, लेकिन इनमें कुछ रक्त भी हो सकता है
• छाले मोटे होते हैं और आसानी से फटते नहीं हैं
• फफोले के आसपास की त्वचा सामान्य, या थोड़ी लाल या काली दिखाई दे सकती है
• टूटे हुए फफोले आमतौर पर संवेदनशील और दर्दनाक होते हैं

पेम्फिगॉइड का निदान

आपका त्वचा विशेषज्ञ बस आपके फफोले की जांच करके एक काफी दृढ़ निदान करने में सक्षम होगा। सही उपचार निर्धारित करने के लिए आगे के परीक्षण की आवश्यकता होगी।

आपका डॉक्टर एक त्वचा बायोप्सी करना चाहता है, जिसमें प्रभावित क्षेत्रों से त्वचा के छोटे नमूने निकालना शामिल है। लैब तकनीशियन इन नमूनों का परीक्षण पेम्फिगॉइड की प्रतिरक्षा प्रणाली के एंटीबॉडी के लिए करेंगे। ये एंटीबॉडी आपके रक्त में भी पाए जा सकते हैं, इसलिए आपको रक्त का एक छोटा सा नमूना लेने की आवश्यकता हो सकती है।

पेम्फिगॉइड के लिए उपचार

पेम्फिगॉइड को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन उपचार आमतौर पर लक्षणों से राहत देने में बहुत सफल होते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, या तो गोली या सामयिक रूप में, संभवतः आपके चिकित्सक द्वारा निर्धारित पहला उपचार होगा। ये दवाएं सूजन को कम करती हैं और फफोले को ठीक करने और खुजली से राहत देने में मदद कर सकती हैं। हालांकि, वे विशेष रूप से दीर्घकालिक उपयोग से महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव भी पैदा कर सकते हैं, इसलिए ब्लिस्टरिंग साफ होने के बाद आपका डॉक्टर आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड से दूर कर देगा।

एक अन्य उपचार विकल्प दवा लेना है जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाता है, अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ संयोजन में। Immunosuppressants मदद करते हैं, लेकिन वे आपको अन्य संक्रमणों के लिए जोखिम में डाल सकते हैं। टेट्रासाइक्लिन जैसे कुछ एंटीबायोटिक्स भी सूजन और संक्रमण को कम करने के लिए निर्धारित किए जा सकते हैं।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण

व्यापक उपचार के साथ, पेम्फिगॉइड के लिए दृष्टिकोण अच्छा है। ज्यादातर लोग दवा का अच्छा जवाब देते हैं। कुछ वर्षों के उपचार के बाद रोग अक्सर दूर हो जाएगा। लेकिन उचित उपचार से भी पेम्फिगॉइड किसी भी समय वापस आ सकता है।

यदि आप किसी अस्पष्टीकृत ब्लिस्टरिंग का विकास करते हैं, तो अपने डॉक्टर को देखें। शीघ्र निदान और उपचार इस स्थिति को तेजी से प्रबंधित करने में मदद करेगा।