सिकल सेल एनीमिया: यह क्या है, लक्षण, कारण और उपचार

विषय

• मुख्य लक्षण
• निदान की पुष्टि कैसे करें
• सिकल सेल एनीमिया के संभावित कारण
• इलाज कैसे किया जाता है
• संभव जटिलताओं

सिकल सेल एनीमिया एक बीमारी है जो लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में परिवर्तन की विशेषता है, जो एक सिकल या आधे चंद्रमा के आकार का है। इस परिवर्तन के कारण, लाल रक्त कोशिकाएं ऑक्सीजन ले जाने में कम सक्षम हो जाती हैं, इसके अलावा रक्त के रुकावट के कारण बढ़े हुए आकार के कारण रुकावट बढ़ जाती है, जिससे व्यापक दर्द, कमजोरी और उदासीनता हो सकती है।

इस प्रकार के एनीमिया के लक्षणों को जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए जीवन भर ली जाने वाली दवाओं के उपयोग से नियंत्रित किया जा सकता है, हालांकि इलाज केवल हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के माध्यम से होता है।

मुख्य लक्षण

किसी अन्य प्रकार के एनीमिया के सामान्य लक्षणों के अलावा, जैसे कि थकान, पीलापन और नींद आना, सिकल सेल एनीमिया भी अन्य लक्षण लक्षण पैदा कर सकता है, जैसे:

• हड्डियों और जोड़ों में दर्द क्योंकि ऑक्सीजन कम मात्रा में पहुंचती है, मुख्य रूप से हाथ और पैरों के रूप में चरम सीमाओं में;
• दर्द के संकट अस्थि मज्जा कोशिकाओं की मृत्यु के कारण पेट, छाती और काठ का क्षेत्र, और बुखार, उल्टी और अंधेरे या खूनी मूत्र से जुड़ा हो सकता है;
• बार-बार संक्रमणक्योंकि लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा को नुकसान पहुंचा सकती हैं, जिससे संक्रमण से लड़ने में मदद मिलती है;
• ​विकास मंदता और यौवन में देरी, क्योंकि सिकल सेल एनीमिया की लाल रक्त कोशिकाएं शरीर को बढ़ने और विकसित करने के लिए कम ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्रदान करती हैं;
• पीली आँखें और त्वचा इस तथ्य के कारण कि लाल रक्त कोशिकाएं अधिक तेज़ी से "मर" जाती हैं, इसलिए, शरीर में बिलीरुबिन वर्णक जमा हो जाता है, जिससे त्वचा और आंखों में पीला रंग हो जाता है।

ये लक्षण आमतौर पर 4 महीने की उम्र के बाद दिखाई देते हैं, लेकिन निदान आमतौर पर जीवन के पहले दिनों में किया जाता है, जब तक कि नवजात शिशु के पैर का परीक्षण न हो जाए। हील प्रिक टेस्ट के बारे में और जानें कि इससे क्या बीमारियाँ होती हैं।

निदान की पुष्टि कैसे करें

सिकल सेल एनीमिया का निदान आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दिनों में बच्चे के पैर का परीक्षण करके किया जाता है। यह परीक्षण हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन नामक एक परीक्षण करने में सक्षम है, जो हीमोग्लोबिन एस की उपस्थिति और इसकी एकाग्रता की जांच करता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यदि यह पाया जाता है कि व्यक्ति के पास केवल एक एस जीन है, अर्थात्, एएस प्रकार हीमोग्लोबिन, इसका मतलब है कि वह सिकल सेल एनीमिया जीन का वाहक है, जिसे सिकल सेल विशेषता के रूप में वर्गीकृत किया जा रहा है। ऐसे मामलों में, व्यक्ति लक्षण नहीं दिखा सकता है, लेकिन नियमित प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से पालन किया जाना चाहिए।

जब किसी व्यक्ति को एचबीएसएस का निदान किया जाता है, तो इसका मतलब है कि व्यक्ति को सिकल सेल एनीमिया है और चिकित्सा सलाह के अनुसार इलाज किया जाना चाहिए।

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन के अलावा, इस प्रकार के एनीमिया का निदान उन लोगों में रक्त की गिनती से जुड़े बिलीरुबिन के माप के माध्यम से किया जा सकता है, जो एड़ी की चुभन परीक्षण से नहीं गुजरे हैं, और सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति, उपस्थिति सामान्य संदर्भ मूल्य के नीचे रेटिकुलोसाइट्स, बेसोफिलिक स्पेकल्स और हीमोग्लोबिन मूल्य, आमतौर पर 6 और 9.5 जी / डीएल के बीच।

सिकल सेल एनीमिया के संभावित कारण

सिकल सेल एनीमिया के कारण आनुवांशिक होते हैं, अर्थात यह बच्चे के साथ पैदा होता है और पिता से पुत्र तक पहुंच जाता है।

इसका मतलब यह है कि जब भी किसी व्यक्ति को बीमारी का पता चलता है, तो उसके पास एसएस जीन (या एसएस हीमोग्लोबिन) होता है जो उसे अपनी मां और पिता से विरासत में मिला है। यद्यपि माता-पिता स्वस्थ दिखाई दे सकते हैं, यदि पिता और माता के पास एएस जीन (या हीमोग्लोबिन एएस) है, जो रोग के वाहक का संकेत है, जिसे सिकल सेल लक्षण भी कहा जाता है, एक मौका है कि बच्चे को बीमारी होगी ( 25% मौका) या बीमारी का वाहक (50% मौका) हो।

इलाज कैसे किया जाता है

सिकल सेल एनीमिया के लिए उपचार दवाओं के उपयोग के साथ किया जाता है और कुछ मामलों में रक्त आधान आवश्यक हो सकता है।

उदाहरण के लिए, निमोनिया जैसी जटिलताओं की शुरुआत को रोकने के लिए, 2 महीने से 5 साल की उम्र के बच्चों में मुख्य रूप से पेनिसिलिन का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, एनाल्जेसिक और विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग संकट के दौरान दर्द को दूर करने के लिए भी किया जा सकता है और यहां तक ​​कि रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा बढ़ाने और साँस लेने में सुविधा के लिए ऑक्सीजन मास्क का उपयोग कर सकते हैं।

सिकल सेल एनीमिया का उपचार जीवन के लिए किया जाना चाहिए क्योंकि इन रोगियों में बार-बार संक्रमण हो सकता है। बुखार संक्रमण का संकेत दे सकता है, इसलिए यदि सिकल सेल एनीमिया वाले व्यक्ति को बुखार है, तो उन्हें तुरंत डॉक्टर के पास जाना चाहिए क्योंकि वे सिर्फ 24 घंटों में सेप्टिसीमिया विकसित कर सकते हैं और घातक हो सकते हैं। चिकित्सा ज्ञान के बिना बुखार कम करने वाली दवाओं का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण भी उपचार का एक रूप है, जो कुछ गंभीर मामलों के लिए संकेत दिया जाता है और चिकित्सक द्वारा चुना जाता है, जो बीमारी का इलाज करने के लिए आ सकता है, हालांकि यह कुछ जोखिम भी प्रस्तुत करता है, जैसे कि दवाओं का उपयोग जो प्रतिरक्षा को कम करते हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कैसे किया जाता है और संभावित जोखिमों का पता लगाएं।

संभव जटिलताओं

सिकल सेल एनीमिया के रोगियों को प्रभावित करने वाली जटिलताएं हो सकती हैं:

• हाथ और पैरों के जोड़ों की सूजन जो उन्हें छोड़ देती है और बहुत दर्दनाक और विकृत हो जाती है;
• प्लीहा की भागीदारी के कारण संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, जो रक्त को ठीक से फ़िल्टर नहीं करेगा, इस प्रकार शरीर में वायरस और बैक्टीरिया की उपस्थिति की अनुमति देता है;
• गुर्दे की दुर्बलता, मूत्र की आवृत्ति में वृद्धि के साथ, मूत्र का गहरा होना और किशोरावस्था तक बच्चे को बिस्तर गीला करना भी आम है;
• पैरों पर घाव जो चंगा करना मुश्किल है और दिन में दो बार ड्रेसिंग की आवश्यकता होती है;
• जिगर की हानि जो आंखों और त्वचा में पीले रंग जैसे लक्षणों के माध्यम से प्रकट होती है, लेकिन जो हेपेटाइटिस नहीं है;
• पित्त की पथरी;
• आंखों में दृष्टि का कम होना, दाग, धब्बे और खिंचाव के निशान, कुछ मामलों में अंधापन हो सकता है;
• मस्तिष्क को सींचने में रक्त की कठिनाई के कारण स्ट्रोक;
• हृदय की विफलता, कार्डियोमेगाली, दिल के दौरे और दिल बड़बड़ाहट के साथ;
• युवावस्था में आम तौर पर यौन इच्छा या कामोत्तेजना के साथ दर्दनाक, असामान्य और लगातार निर्माण होता है।

रक्त परिसंचरण भी रक्त का हिस्सा हो सकता है, जिससे संचलन में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, और केवल हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण से सिकल सेल एनीमिया के लिए एकमात्र संभावित इलाज होता है, लेकिन इसके साथ जुड़े जोखिमों के कारण कम संकेत के साथ प्रक्रिया।