बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति है जो कुछ नवजात शिशुओं में गंभीर पीलिया के साथ होती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (बीई) बिलीरुबिन के बहुत उच्च स्तर के कारण होता है। बिलीरुबिन एक पीला रंगद्रव्य है जो शरीर के पुराने लाल रक्त कोशिकाओं से छुटकारा पाने के रूप में बनता है। शरीर में बिलीरुबिन का उच्च स्तर त्वचा को पीला (पीलिया) दिखने का कारण बन सकता है।

यदि बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक है या बच्चा बहुत बीमार है, तो पदार्थ रक्त से बाहर निकल जाएगा और मस्तिष्क के ऊतकों में जमा हो जाएगा यदि यह रक्त में एल्ब्यूमिन (प्रोटीन) के लिए बाध्य नहीं है। इससे ब्रेन डैमेज और हियरिंग लॉस जैसी समस्याएं हो सकती हैं। शब्द "कर्निकटेरस" बिलीरुबिन के कारण होने वाले पीले रंग के धुंधलापन को दर्शाता है। यह शव परीक्षण पर मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में देखा जाता है।

यह स्थिति अक्सर जीवन के पहले सप्ताह में विकसित होती है, लेकिन तीसरे सप्ताह तक देखी जा सकती है। Rh हेमोलिटिक बीमारी वाले कुछ नवजात शिशुओं में गंभीर पीलिया होने का खतरा अधिक होता है जो इस स्थिति को जन्म दे सकता है। शायद ही कभी, प्रतीत होता है कि स्वस्थ बच्चों में बीई विकसित हो सकता है।

लक्षण बीई के चरण पर निर्भर करते हैं। शव परीक्षण पर कर्निकटेरस वाले सभी शिशुओं में निश्चित लक्षण नहीं होते हैं।

प्राथमिक अवस्था:

• अत्यधिक पीलिया
• अनुपस्थित स्टार्टल रिफ्लेक्स
• खराब खिला या चूसना
• अत्यधिक तंद्रा (सुस्ती) और कम मांसपेशी टोन (हाइपोटोनिया)

मध्य चरण:

• हाई-पिच रोना
• चिड़चिड़ापन
• हो सकता है कि गर्दन पीछे की ओर झुकी हुई हो, उच्च मांसपेशी टोन (हाइपरटोनिया)
• उचित पोषण न मिलना

देर से मंच:

• स्तूप या कोमा
• कोई खिला नहीं
• श्रिल क्राई
• मांसपेशियों की कठोरता, स्पष्ट रूप से पीछे की ओर झुकी हुई गर्दन के साथ पीछे की ओर फैली हुई
• बरामदगी

एक रक्त परीक्षण एक उच्च बिलीरुबिन स्तर (20 से 25 मिलीग्राम / डीएल से अधिक) दिखाएगा। हालांकि, बिलीरुबिन स्तर और चोट की डिग्री के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है।

विभिन्न प्रयोगशालाओं में सामान्य मूल्य सीमाएं थोड़ी भिन्न हो सकती हैं। अपने विशिष्ट परीक्षण परिणामों के अर्थ के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चा कितना पुराना है (घंटों में) और क्या बच्चे में कोई जोखिम कारक हैं (जैसे कि समय से पहले जन्म)। इसमें शामिल हो सकते हैं:

• प्रकाश चिकित्सा (फोटोथेरेपी)
• विनिमय आधान (बच्चे के रक्त को निकालना और उसे नए दाता रक्त या प्लाज्मा से बदलना)

बीई एक गंभीर स्थिति है। देर से चरण के तंत्रिका तंत्र की जटिलताओं वाले कई शिशुओं की मृत्यु हो जाती है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• स्थायी मस्तिष्क क्षति
• बहरापन
• मौत

यदि आपके बच्चे में इस स्थिति के लक्षण हैं तो तुरंत चिकित्सा सहायता प्राप्त करें।

पीलिया या इसके कारण होने वाली स्थितियों का इलाज करने से इस समस्या को रोकने में मदद मिल सकती है। पीलिया के पहले लक्षणों वाले शिशुओं में 24 घंटे के भीतर बिलीरुबिन का स्तर मापा जाता है। यदि स्तर अधिक है, तो शिशु को उन बीमारियों के लिए जांच की जानी चाहिए जिनमें लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) का विनाश शामिल है।

सभी नवजात शिशुओं को अस्पताल से निकलने के 2 से 3 दिनों के भीतर फॉलो-अप अपॉइंटमेंट दिया जाता है। यह देर से प्रीटरम या शुरुआती अवधि के बच्चों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है (उनकी नियत तारीख से 2 से 3 सप्ताह पहले पैदा हुए)।

बिलीरुबिन-प्रेरित न्यूरोलॉजिक डिसफंक्शन (BIND); kernicterus

• नवजात पीलिया - डिस्चार्ज

• kernicterus

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