क्रानियोसिनेस्टोसिस

क्रानियोसिनेस्टोसिस एक जन्म दोष है जिसमें एक बच्चे के सिर पर एक या अधिक टांके सामान्य से पहले बंद हो जाते हैं।

एक शिशु या छोटे बच्चे की खोपड़ी हड्डी की प्लेटों से बनी होती है जो अभी भी बढ़ रही हैं। ये प्लेटें जिन सीमाओं पर प्रतिच्छेद करती हैं उन्हें टांके या सिवनी रेखाएँ कहते हैं। टांके खोपड़ी के विकास की अनुमति देते हैं। जब बच्चा 2 या 3 साल का होता है तब तक वे आम तौर पर बंद ("फ्यूज") करते हैं।

सिवनी के जल्दी बंद होने से बच्चे का सिर असामान्य आकार का हो जाता है। यह मस्तिष्क के विकास को सीमित कर सकता है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस का कारण ज्ञात नहीं है। जीन एक भूमिका निभा सकते हैं, लेकिन आमतौर पर इस स्थिति का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। अधिकतर, यह जन्म से पहले बच्चे के सिर पर बाहरी दबाव के कारण हो सकता है। माना जाता है कि खोपड़ी के आधार और खोपड़ी की हड्डियों के आसपास की झिल्लियों का असामान्य विकास हड्डियों के बढ़ने पर उनकी गति और स्थिति को प्रभावित करता है।

ऐसे मामलों में जब यह परिवारों के माध्यम से पारित हो जाता है, तो यह अन्य स्वास्थ्य समस्याओं, जैसे दौरे, कम बुद्धि, और अंधापन के साथ हो सकता है। आमतौर पर क्रानियोसिनेस्टोसिस से जुड़े आनुवंशिक विकारों में क्राउज़ोन, एपर्ट, कारपेंटर, सेथ्रे-चोटज़ेन और फ़िफ़र सिंड्रोम शामिल हैं।

हालांकि, क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले अधिकांश बच्चे अन्यथा स्वस्थ होते हैं और उनमें सामान्य बुद्धि होती है।

लक्षण क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार पर निर्भर करते हैं। उनमें शामिल हो सकते हैं:

• नवजात शिशु की खोपड़ी पर कोई "नरम स्थान" (फॉन्टानेल) नहीं होता है
• प्रभावित टांके के साथ एक उठा हुआ कठोर रिज
• असामान्य सिर का आकार
• जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है सिर के आकार में धीमी या कोई वृद्धि नहीं होती है

क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार हैं:

• धनु सिनोस्टोसिस (स्केफोसेफली) सबसे आम प्रकार है। यह सिर के शीर्ष पर मुख्य सिवनी को प्रभावित करता है। प्रारंभिक समापन सिर को चौड़ा करने के बजाय लंबा और संकीर्ण होने के लिए मजबूर करता है। इस प्रकार के बच्चों का माथा चौड़ा होता है। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है।
• फ्रंटल प्लेगियोसेफली अगला सबसे आम प्रकार है। यह सिर के शीर्ष पर कान से कान तक चलने वाले सिवनी को प्रभावित करता है। यह आमतौर पर केवल एक तरफ होता है, जिससे एक चपटा माथा, उभरी हुई भौहें और उस तरफ प्रमुख कान होता है। बच्चे की नाक भी उस तरफ खींची हुई दिखाई दे सकती है। यह लड़कों की तुलना में लड़कियों में अधिक आम है।
• मेटोपिक सिनोस्टोसिस एक दुर्लभ रूप है जो माथे के करीब सिवनी को प्रभावित करता है। बच्चे के सिर के आकार को ट्राइगोनोसेफली के रूप में वर्णित किया जा सकता है, क्योंकि सिर का शीर्ष एक संकीर्ण या नुकीले माथे के साथ त्रिकोणीय दिखाई देता है। यह हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकता है।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता शिशु के सिर को महसूस करेगा और उसका शारीरिक परीक्षण करेगा।

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• शिशु के सिर की परिधि को मापना
• खोपड़ी का एक्स-रे
• सिर का सीटी स्कैन

अच्छी तरह से बच्चे का दौरा आपके बच्चे की स्वास्थ्य देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। वे प्रदाता को समय के साथ नियमित रूप से आपके शिशु के सिर के विकास की जांच करने की अनुमति देते हैं। यह किसी भी समस्या को जल्दी पहचानने में मदद करेगा।

आमतौर पर सर्जरी की जरूरत होती है। यह तब किया जाता है जब बच्चा अभी भी शिशु है। सर्जरी के लक्ष्य हैं:

• मस्तिष्क पर किसी भी दबाव को दूर करें।
• सुनिश्चित करें कि मस्तिष्क को ठीक से विकसित होने देने के लिए खोपड़ी में पर्याप्त जगह है।
• बच्चे के सिर की उपस्थिति में सुधार करें।

एक बच्चा कितना अच्छा करता है यह इस पर निर्भर करता है:

• कितने टांके लगे हैं
• बच्चे का समग्र स्वास्थ्य

इस स्थिति वाले बच्चे जिनकी सर्जरी होती है, ज्यादातर मामलों में अच्छा करते हैं, खासकर जब स्थिति आनुवंशिक सिंड्रोम से जुड़ी नहीं होती है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के परिणामस्वरूप सिर की विकृति होती है जो ठीक न होने पर गंभीर और स्थायी हो सकती है। जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव
• बरामदगी
• विकासात्मक विलंब

यदि आपके बच्चे के पास है तो अपने बच्चे के प्रदाता को कॉल करें:

• असामान्य सिर का आकार
• वृद्धि के साथ समस्याएं
• खोपड़ी पर असामान्य उभरी हुई लकीरें

टांके का समय से पहले बंद होना; सिनोस्टोसिस; प्लेगियोसेफली; स्कैफोसेफली; Fontanelle - क्रानियोसिनेस्टोसिस; नरम स्थान - क्रानियोसिनेस्टोसिस

• क्रानियोसिनेस्टोसिस मरम्मत - निर्वहन

• नवजात शिशु की खोपड़ी

रोग नियंत्रण एवं रोकथाम केन्द्र वेबसाइट। क्रानियोसिनेस्टोसिस के बारे में तथ्य। www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html। 1 नवंबर, 2018 को अपडेट किया गया। 24 अक्टूबर 2019 को एक्सेस किया गया।

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