जीर्ण granulomatous रोग

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग (सीजीडी) एक विरासत में मिला विकार है जिसमें कुछ प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाएं ठीक से काम नहीं करती हैं। इससे बार-बार और गंभीर संक्रमण होता है।

सीजीडी में, फागोसाइट्स नामक प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाएं कुछ प्रकार के बैक्टीरिया और कवक को मारने में असमर्थ होती हैं। यह विकार दीर्घकालिक (पुरानी) और बार-बार (आवर्तक) संक्रमण की ओर जाता है। इस स्थिति का अक्सर बचपन में ही पता चल जाता है। किशोरावस्था के दौरान या वयस्कता में भी हल्के रूपों का निदान किया जा सकता है।

जोखिम कारकों में आवर्तक या पुराने संक्रमण का पारिवारिक इतिहास शामिल है।

सीजीडी के लगभग आधे मामले परिवारों के माध्यम से सेक्स-लिंक्ड रिसेसिव विशेषता के रूप में पारित किए जाते हैं। इसका मतलब है कि लड़कियों की तुलना में लड़कों में विकार होने की संभावना अधिक होती है। दोषपूर्ण जीन को X गुणसूत्र पर ले जाया जाता है। लड़कों में 1 X गुणसूत्र और 1 Y गुणसूत्र होते हैं। यदि किसी लड़के में दोषपूर्ण जीन वाला X गुणसूत्र है, तो उसे यह स्थिति विरासत में मिल सकती है। लड़कियों में 2 एक्स क्रोमोसोम होते हैं। यदि किसी लड़की में दोषपूर्ण जीन वाला 1 X गुणसूत्र है, तो अन्य X गुणसूत्र में इसकी भरपाई के लिए एक कार्यशील जीन हो सकता है। एक लड़की को बीमारी होने के लिए प्रत्येक माता-पिता से दोषपूर्ण एक्स जीन प्राप्त करना होता है।

सीजीडी कई प्रकार के त्वचा संक्रमण का कारण बन सकता है जिनका इलाज करना मुश्किल है, जिनमें शामिल हैं:

• चेहरे पर छाले या घाव (इंपेटिगो)
• खुजली
• मवाद से भरा विकास (फोड़े)
• त्वचा में मवाद से भरी गांठ (फोड़े)

सीजीडी भी पैदा कर सकता है:

• लगातार दस्त
• गर्दन में सूजन लिम्फ नोड्स
• फेफड़ों में संक्रमण, जैसे निमोनिया या फेफड़े का फोड़ा

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक परीक्षा करेगा और यह पा सकता है:

• जिगर की सूजन
• प्लीहा सूजन
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां

हड्डी में संक्रमण के संकेत हो सकते हैं, जो कई हड्डियों को प्रभावित कर सकता है।

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• बोन स्कैन
• छाती का एक्स - रे
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• रोग की पुष्टि करने में सहायता के लिए फ्लो साइटोमेट्री परीक्षण
• निदान की पुष्टि के लिए आनुवंशिक परीक्षण
• श्वेत रक्त कोशिका के कार्य का परीक्षण
• ऊतक बायोप्सी

रोग के उपचार के लिए एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जाता है, और संक्रमण को रोकने के लिए भी इसका उपयोग किया जा सकता है। इंटरफेरॉन-गामा नामक दवा भी गंभीर संक्रमणों की संख्या को कम करने में मदद कर सकती है। कुछ फोड़े के इलाज के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

सीजीडी का एकमात्र इलाज बोन मैरो या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट है।

लंबे समय तक एंटीबायोटिक उपचार संक्रमण को कम करने में मदद कर सकते हैं, लेकिन फेफड़ों के बार-बार संक्रमण से जल्दी मौत हो सकती है।

सीजीडी इन जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• हड्डी की क्षति और संक्रमण
• नाक में पुराना संक्रमण
• निमोनिया जो बार-बार आता रहता है और जिसका इलाज मुश्किल होता है
• फेफड़े की क्षति
• त्वचा की क्षति
• सूजे हुए लिम्फ नोड्स जो सूजे हुए रहते हैं, अक्सर होते हैं, या फोड़े बन जाते हैं जिन्हें निकालने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है

यदि आपको या आपके बच्चे को यह स्थिति है और आपको निमोनिया या किसी अन्य संक्रमण का संदेह है, तो तुरंत अपने प्रदाता को फोन करें।

अपने प्रदाता को बताएं कि क्या फेफड़े, त्वचा या अन्य संक्रमण उपचार का जवाब नहीं देते हैं।

यदि आप बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे हैं और आपके पास इस बीमारी का पारिवारिक इतिहास है, तो आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है। आनुवंशिक जांच में प्रगति और कोरियोनिक विलस सैंपलिंग (एक परीक्षण जो एक महिला के गर्भावस्था के १०वें से १२वें सप्ताह के दौरान किया जा सकता है) के बढ़ते उपयोग ने सीजीडी का शीघ्र पता लगाना संभव बना दिया है। हालाँकि, इन प्रथाओं को अभी तक व्यापक या पूरी तरह से स्वीकार नहीं किया गया है।

सीजीडी; बचपन के घातक ग्रैनुलोमैटोसिस; बचपन की पुरानी ग्रैनुलोमैटस बीमारी; प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस; फागोसाइट की कमी - पुरानी ग्रैनुलोमेटस बीमारी

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