रेशेदार डिसप्लेसिया

रेशेदार डिसप्लेसिया एक हड्डी की बीमारी है जो सामान्य हड्डी को रेशेदार हड्डी के ऊतकों से नष्ट कर देती है और बदल देती है। एक या अधिक हड्डियां प्रभावित हो सकती हैं।

रेशेदार डिसप्लेसिया आमतौर पर बचपन में होता है। अधिकांश लोगों में 30 वर्ष की आयु तक लक्षण दिखाई देते हैं। यह रोग महिलाओं में अधिक बार होता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया जीन (जीन उत्परिवर्तन) के साथ एक समस्या से जुड़ा हुआ है जो हड्डी बनाने वाली कोशिकाओं को नियंत्रित करता है। उत्परिवर्तन तब होता है जब एक बच्चा गर्भ में विकसित हो रहा होता है। माता-पिता से बच्चे तक यह स्थिति पारित नहीं होती है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• हड्डी में दर्द
• हड्डी के घाव (घाव)
• एंडोक्राइन (हार्मोन) ग्रंथि की समस्याएं
• अस्थिभंग या अस्थि विकृति
• असामान्य त्वचा का रंग (पिग्मेंटेशन), जो मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम के साथ होता है

जब बच्चा यौवन तक पहुँचता है तो हड्डी के घाव रुक सकते हैं।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षण करेगा। हड्डियों का एक्स-रे लिया जाता है। एक एमआरआई की सिफारिश की जा सकती है।

रेशेदार डिसप्लेसिया का कोई इलाज नहीं है। अस्थि भंग या विकृति का आवश्यकतानुसार उपचार किया जाता है। हार्मोन की समस्याओं का इलाज करने की आवश्यकता होगी।

दृष्टिकोण स्थिति की गंभीरता और होने वाले लक्षणों पर निर्भर करता है।

प्रभावित होने वाली हड्डियों के आधार पर, इसके परिणामस्वरूप होने वाली स्वास्थ्य समस्याओं में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• यदि खोपड़ी की हड्डी प्रभावित होती है, तो दृष्टि या श्रवण हानि हो सकती है
• यदि पैर की हड्डी प्रभावित होती है, तो चलने में कठिनाई हो सकती है और गठिया जैसी संयुक्त समस्याएं हो सकती हैं

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपके बच्चे में इस स्थिति के लक्षण हैं, जैसे कि बार-बार हड्डी का फ्रैक्चर और अस्पष्टीकृत हड्डी विकृति।

आपके बच्चे के निदान और देखभाल में हड्डी रोग, एंडोक्रिनोलॉजी और आनुवंशिकी के विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं।

रेशेदार डिसप्लेसिया को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। उपचार का उद्देश्य स्थिति को कम गंभीर बनाने में मदद करने के लिए बार-बार होने वाली हड्डी के फ्रैक्चर जैसी जटिलताओं को रोकना है।

भड़काऊ रेशेदार हाइपरप्लासिया; इडियोपैथिक रेशेदार हाइपरप्लासिया; मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम

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