लेखक: Carl Weaver
निर्माण की तारीख: 1 फ़रवरी 2021
डेट अपडेट करें: 23 नवंबर 2024
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रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा | जेनेटिक्स, पैथोफिजियोलॉजी, संकेत और लक्षण, निदान, उपचार
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रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा एक आंख की बीमारी है जिसमें रेटिना को नुकसान होता है। रेटिना आंतरिक आंख के पीछे ऊतक की परत है। यह परत प्रकाश छवियों को तंत्रिका संकेतों में परिवर्तित करती है और उन्हें मस्तिष्क में भेजती है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा परिवारों में चल सकता है। विकार कई आनुवंशिक दोषों के कारण हो सकता है।

रात्रि दृष्टि (छड़) को नियंत्रित करने वाली कोशिकाओं के सबसे अधिक प्रभावित होने की संभावना होती है। हालांकि, कुछ मामलों में, रेटिना कोन कोशिकाएं सबसे अधिक क्षतिग्रस्त होती हैं। रोग का मुख्य लक्षण रेटिना में गहरे रंग के जमाव की उपस्थिति है।

मुख्य जोखिम कारक रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का पारिवारिक इतिहास है। यह संयुक्त राज्य अमेरिका में 4,000 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करने वाली एक दुर्लभ स्थिति है।

लक्षण अक्सर पहली बार बचपन में दिखाई देते हैं। हालांकि, गंभीर दृष्टि समस्याएं अक्सर जल्दी वयस्कता से पहले विकसित नहीं होती हैं।

  • रात में या कम रोशनी में दृष्टि में कमी। शुरुआती संकेतों में अंधेरे में घूमने में कठिन समय शामिल हो सकता है।
  • पार्श्व (परिधीय) दृष्टि का नुकसान, जिससे "सुरंग दृष्टि" हो सकती है।
  • केंद्रीय दृष्टि का नुकसान (उन्नत मामलों में)। इससे पढ़ने की क्षमता प्रभावित होगी।

रेटिना का मूल्यांकन करने के लिए टेस्ट:


  • रंग दृष्टि
  • पुतलियों के फैलने के बाद ऑप्थाल्मोस्कोपी द्वारा रेटिना की जांच
  • फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी
  • इंट्राऑक्यूलर दबाव
  • रेटिना में विद्युत गतिविधि का मापन (इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम)
  • पुतली प्रतिवर्त प्रतिक्रिया
  • अपवर्तन परीक्षण
  • रेटिना फोटोग्राफी
  • साइड विजन टेस्ट (विजुअल फील्ड टेस्ट)
  • भट्ठा दीपक परीक्षा
  • दृश्य तीक्ष्णता

इस स्थिति का कोई प्रभावी उपचार नहीं है। रेटिना को पराबैंगनी प्रकाश से बचाने के लिए धूप का चश्मा पहनने से दृष्टि को संरक्षित करने में मदद मिल सकती है।

कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि एंटीऑक्सिडेंट (जैसे विटामिन ए पामिटेट की उच्च खुराक) के साथ उपचार रोग को धीमा कर सकता है। हालांकि, विटामिन ए की उच्च खुराक लेने से लीवर की गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। उपचार के लाभ को जिगर के लिए जोखिम के खिलाफ तौलना चाहिए।

डीएचए के उपयोग सहित रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लिए नए उपचारों का आकलन करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षण प्रगति पर हैं, जो एक ओमेगा -3 फैटी एसिड है।

अन्य उपचार, जैसे कि माइक्रोचिप को रेटिना में प्रत्यारोपित करना, जो एक माइक्रोस्कोपिक वीडियो कैमरा की तरह कार्य करता है, विकास के प्रारंभिक चरण में हैं। ये उपचार आरपी और अन्य गंभीर आंखों की स्थिति से जुड़े अंधेपन के इलाज के लिए उपयोगी हो सकते हैं।


एक दृष्टि विशेषज्ञ आपको दृष्टि हानि के अनुकूल होने में मदद कर सकता है। एक नेत्र देखभाल विशेषज्ञ के पास नियमित रूप से जाएँ, जो मोतियाबिंद या रेटिना की सूजन का पता लगा सकता है। इन दोनों समस्याओं का इलाज किया जा सकता है।

विकार धीरे-धीरे आगे बढ़ता रहेगा। पूर्ण अंधापन असामान्य है।

समय के साथ दृष्टि का परिधीय और केंद्रीय नुकसान होगा।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा वाले लोग अक्सर कम उम्र में मोतियाबिंद विकसित कर लेते हैं। वे रेटिना (मैक्यूलर एडिमा) की सूजन भी विकसित कर सकते हैं। मोतियाबिंद को हटाया जा सकता है यदि वे दृष्टि हानि में योगदान करते हैं।

यदि आपको रात्रि दृष्टि की समस्या है या आप इस विकार के अन्य लक्षण विकसित करते हैं, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से संपर्क करें।

आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि आपके बच्चों को इस बीमारी का खतरा है या नहीं।

आरपी; दृष्टि हानि - आरपी; नाइट विजन लॉस - आरपी; रॉड कोन डिस्ट्रोफी; परिधीय दृष्टि हानि - आरपी; रतौंधी

  • आंख
  • भट्ठा-दीपक परीक्षा

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