क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) मस्तिष्क क्षति का एक रूप है जो गति में तेजी से कमी और मानसिक कार्य के नुकसान की ओर जाता है।

सीजेडी एक प्रोटीन के कारण होता है जिसे प्रियन कहा जाता है। एक प्रियन सामान्य प्रोटीन को असामान्य रूप से मोड़ने का कारण बनता है। यह अन्य प्रोटीन की कार्य करने की क्षमता को प्रभावित करता है।

सीजेडी बहुत दुर्लभ है। कई प्रकार हैं। CJD के क्लासिक प्रकार हैं:

• छिटपुट सीजेडी ज्यादातर मामलों को बनाता है। यह बिना किसी ज्ञात कारण के होता है। जिस उम्र से यह शुरू होता है उसकी औसत उम्र 65 है।
• पारिवारिक CJD तब होता है जब किसी व्यक्ति को माता-पिता से असामान्य प्रियन विरासत में मिलता है (CJD का यह रूप दुर्लभ है)।
• अधिग्रहीत सीजेडी में वैरिएंट सीजेडी (वीसीजेडी) शामिल है, जो पागल गाय रोग से संबंधित है। आईट्रोजेनिक सीजेडी भी बीमारी का एक अधिग्रहीत रूप है। Iatrogenic CJD को कभी-कभी रक्त उत्पाद आधान, प्रत्यारोपण, या दूषित शल्य चिकित्सा उपकरणों के माध्यम से पारित किया जाता है।

वेरिएंट सीजेडी संक्रमित मांस खाने से होता है। माना जाता है कि गायों में बीमारी का कारण बनने वाला संक्रमण वही होता है जो मनुष्यों में वीसीजेडी का कारण बनता है।

वेरिएंट सीजेडी सभी सीजेडी मामलों के 1 प्रतिशत से भी कम का कारण बनता है। यह युवा लोगों को प्रभावित करता है। दुनिया भर में 200 से कम लोगों को यह बीमारी हुई है। लगभग सभी मामले इंग्लैंड और फ्रांस में हुए।

सीजेडी कई अन्य बीमारियों से संबंधित हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:

• जीर्ण अपव्यय रोग (हिरण में पाया जाता है)
• कुरु (न्यू गिनी में ज्यादातर महिलाएं प्रभावित होती हैं जिन्होंने अंतिम संस्कार की रस्म के हिस्से के रूप में मृत रिश्तेदारों के दिमाग को खा लिया)
• स्क्रैपी (भेड़ में पाया जाता है)
• अन्य बहुत दुर्लभ विरासत में मिली मानव बीमारियां, जैसे कि गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शिंकर रोग और घातक पारिवारिक अनिद्रा

सीजेडी के लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• मनोभ्रंश जो कुछ हफ्तों या महीनों में जल्दी खराब हो जाता है
• धुंधली दृष्टि (कभी-कभी)
• चाल में परिवर्तन (चलना)
• भ्रम, भटकाव
• मतिभ्रम (ऐसी चीजें देखना या सुनना जो वहां नहीं हैं)
• समन्वय की कमी (उदाहरण के लिए, ठोकर खाना और गिरना)
• मांसपेशियों में अकड़न, मरोड़
• घबराहट महसूस करना, उछल-कूद करना
• व्यक्तित्व परिवर्तन
• तंद्रा
• अचानक झटकेदार हरकतें या दौरे पड़ना
• बोलने में परेशानी

रोग की शुरुआत में, एक तंत्रिका तंत्र और मानसिक परीक्षण स्मृति और सोच की समस्याओं को दिखाएगा। बाद में बीमारी में, एक मोटर सिस्टम परीक्षा (मांसपेशियों की सजगता, शक्ति, समन्वय और अन्य शारीरिक कार्यों का परीक्षण करने के लिए एक परीक्षा) दिखा सकती है:

• असामान्य सजगता या सामान्य प्रतिवर्त प्रतिक्रियाओं में वृद्धि
• मांसपेशियों की टोन में वृद्धि
• मांसपेशियों में मरोड़ और ऐंठन
• जोरदार चौंकाने वाली प्रतिक्रिया
• मांसपेशियों के ऊतकों की कमजोरी और हानि (मांसपेशियों की बर्बादी)

सेरिबैलम में समन्वय और परिवर्तन का नुकसान होता है। यह मस्तिष्क का वह क्षेत्र है जो समन्वय को नियंत्रित करता है।

आंखों की जांच से अंधेपन के ऐसे क्षेत्रों का पता चलता है, जिन पर व्यक्ति ध्यान नहीं दे सकता।

इस स्थिति का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• मनोभ्रंश के अन्य रूपों का पता लगाने के लिए और कभी-कभी बीमारी के साथ होने वाले मार्करों को देखने के लिए रक्त परीक्षण
• मस्तिष्क का सीटी स्कैन
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी)
• मस्तिष्क का एमआरआई
• 14-3-3 . नामक प्रोटीन के परीक्षण के लिए स्पाइनल टैप

ब्रेन बायोप्सी या ऑटोप्सी से ही बीमारी की पुष्टि की जा सकती है। आज, इस बीमारी का पता लगाने के लिए ब्रेन बायोप्सी करना बहुत दुर्लभ है।

इस स्थिति का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। रोग को धीमा करने के लिए विभिन्न दवाओं की कोशिश की गई है। इनमें एंटीबायोटिक्स, मिर्गी की दवाएं, ब्लड थिनर, एंटीडिप्रेसेंट और इंटरफेरॉन शामिल हैं। लेकिन कोई भी अच्छा काम नहीं करता है।

उपचार का लक्ष्य एक सुरक्षित वातावरण प्रदान करना, आक्रामक या उत्तेजित व्यवहार को नियंत्रित करना और व्यक्ति की जरूरतों को पूरा करना है। इसके लिए घर में या देखभाल सुविधा में निगरानी और सहायता की आवश्यकता हो सकती है। पारिवारिक परामर्श से परिवार को घरेलू देखभाल के लिए आवश्यक परिवर्तनों का सामना करने में मदद मिल सकती है।

इस स्थिति वाले लोगों को अस्वीकार्य या खतरनाक व्यवहारों को नियंत्रित करने में सहायता की आवश्यकता हो सकती है। इसमें सकारात्मक व्यवहारों को पुरस्कृत करना और नकारात्मक व्यवहारों को अनदेखा करना शामिल है (जब यह सुरक्षित हो)। उन्हें अपने परिवेश के प्रति उन्मुख होने में मदद की भी आवश्यकता हो सकती है। कभी-कभी, आक्रामकता को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है।

सीजेडी और उनके परिवार वाले व्यक्तियों को विकार के दौरान जल्दी कानूनी सलाह लेने की आवश्यकता हो सकती है। अग्रिम निर्देश, मुख्तारनामा, और अन्य कानूनी कार्रवाइयां सीजेडी वाले व्यक्ति की देखभाल के बारे में निर्णय लेना आसान बना सकती हैं।

सीजेडी का परिणाम बहुत खराब है। छिटपुट सीजेडी वाले लोग लक्षण शुरू होने के 6 महीने या उससे कम समय के भीतर अपनी देखभाल करने में असमर्थ होते हैं।

विकार थोड़े समय में घातक होता है, आमतौर पर 8 महीने के भीतर। जिन लोगों के पास सीजेडी का प्रकार है वे धीरे-धीरे खराब होते हैं, लेकिन स्थिति अभी भी घातक है। कुछ लोग 1 या 2 साल तक जीवित रहते हैं। मृत्यु का कारण आमतौर पर संक्रमण, हृदय गति रुकना या श्वसन विफलता है।

सीजेडी का कोर्स है:

• रोग से संक्रमण
• गंभीर कुपोषण
• कुछ मामलों में मनोभ्रंश
• दूसरों के साथ बातचीत करने की क्षमता का नुकसान
• कार्य करने या स्वयं की देखभाल करने की क्षमता का नुकसान
• मौत

CJD कोई मेडिकल इमरजेंसी नहीं है। हालांकि, जल्दी निदान और उपचार प्राप्त करने से लक्षणों को नियंत्रित करना आसान हो सकता है, रोगियों को अग्रिम निर्देश देने और जीवन के अंत की तैयारी करने का समय मिल सकता है, और परिवारों को स्थिति से निपटने के लिए अतिरिक्त समय मिल सकता है।

चिकित्सा उपकरण जो दूषित हो सकते हैं उन्हें सेवा से हटा दिया जाना चाहिए और उनका निपटान किया जाना चाहिए। जिन लोगों को सीजेडी है, उन्हें कॉर्निया या शरीर के अन्य ऊतकों का दान नहीं करना चाहिए।

सीजेडी को मनुष्यों तक पहुंचाने से बचने के लिए अधिकांश देशों में अब संक्रमित गायों के प्रबंधन के लिए सख्त दिशानिर्देश हैं।

पारगम्य स्पंजीफॉर्म एन्सेफैलोपैथी; वीसीजेडी; सीजेडी; जैकब-क्रूट्ज़फेल्ड रोग

• क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र

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