एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, या एएलएस, मस्तिष्क, मस्तिष्क स्टेम और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाओं की एक बीमारी है जो स्वैच्छिक मांसपेशी आंदोलन को नियंत्रित करती है।

एएलएस को लू गेहरिग रोग के नाम से भी जाना जाता है।

एएलएस के 10 मामलों में से एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है। अधिकांश अन्य मामलों में कारण अज्ञात है।

एएलएस में, मोटर तंत्रिका कोशिकाएं (न्यूरॉन्स) बर्बाद हो जाती हैं या मर जाती हैं, और अब मांसपेशियों को संदेश नहीं भेज सकती हैं। यह अंततः मांसपेशियों को कमजोर, मरोड़, और हाथ, पैर और शरीर को स्थानांतरित करने में असमर्थता की ओर जाता है। हालत धीरे-धीरे खराब होती जाती है। जब छाती क्षेत्र की मांसपेशियां काम करना बंद कर देती हैं, तो सांस लेना मुश्किल या असंभव हो जाता है।

ALS दुनिया भर में प्रत्येक 100,000 लोगों में से लगभग 5 को प्रभावित करता है।

परिवार के किसी सदस्य का होना जिसे बीमारी का वंशानुगत रूप है, ALS के लिए एक जोखिम कारक है। अन्य जोखिमों में सैन्य सेवा शामिल है। इसके कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसका संबंध विषाक्त पदार्थों के पर्यावरण के संपर्क से हो सकता है।

लक्षण आमतौर पर 50 वर्ष की आयु के बाद तक विकसित नहीं होते हैं, लेकिन वे कम उम्र के लोगों में शुरू हो सकते हैं। एएलएस वाले लोगों में मांसपेशियों की ताकत और समन्वय का नुकसान होता है जो अंततः खराब हो जाता है और उनके लिए नियमित कार्य करना असंभव बना देता है जैसे कि कदम उठाना, कुर्सी से बाहर निकलना या निगलना।

कमजोरी सबसे पहले हाथ या पैर, या सांस लेने या निगलने की क्षमता को प्रभावित कर सकती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अधिक मांसपेशी समूहों में समस्याएं विकसित होती हैं।

एएलएस इंद्रियों (दृष्टि, गंध, स्वाद, श्रवण, स्पर्श) को प्रभावित नहीं करता है। अधिकांश लोग सामान्य रूप से सोचने में सक्षम होते हैं, हालांकि एक छोटी संख्या में मनोभ्रंश विकसित होता है, जिससे स्मृति संबंधी समस्याएं होती हैं।

मांसपेशियों की कमजोरी शरीर के एक अंग, जैसे हाथ या हाथ में शुरू होती है, और धीरे-धीरे खराब हो जाती है जब तक कि यह निम्न की ओर नहीं ले जाती:

• उठाने, सीढ़ियाँ चढ़ने और चलने में कठिनाई
• सांस लेने मे तकलीफ
• निगलने में कठिनाई - आसानी से घुटना, लार टपकना या गैगिंग
• गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण सिर गिरना
• भाषण की समस्याएं, जैसे धीमी या असामान्य भाषण पैटर्न (शब्दों का झुकाव)
• आवाज में बदलाव, स्वर बैठना

अन्य निष्कर्षों में शामिल हैं:

• डिप्रेशन
• मांसपेशियों में ऐंठन
• मांसपेशियों में अकड़न, जिसे लोच कहा जाता है
• मांसपेशियों में संकुचन, जिसे फ़ासीक्यूलेशन कहा जाता है
• वजन घटना

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपकी जांच करेगा और आपके चिकित्सा इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछेगा।

शारीरिक परीक्षा दिखा सकती है:

• कमजोरी, अक्सर एक क्षेत्र में शुरू होती है
• मांसपेशियों में कंपन, ऐंठन, मरोड़, या मांसपेशियों के ऊतकों का नुकसान
• जीभ का फड़कना (सामान्य)
• असामान्य सजगता
• कठोर या अनाड़ी चलना
• जोड़ों में घटी या बढ़ी हुई सजगता
• रोने या हंसने को नियंत्रित करने में कठिनाई (कभी-कभी इसे भावनात्मक असंयम कहा जाता है)
• गैग रिफ्लेक्स का नुकसान

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण
• श्वास परीक्षण यह देखने के लिए कि क्या फेफड़े की मांसपेशियां प्रभावित हैं
• सर्वाइकल स्पाइन सीटी या एमआरआई यह सुनिश्चित करने के लिए कि गर्दन में कोई बीमारी या चोट तो नहीं है, जो एएलएस की नकल कर सकता है
• इलेक्ट्रोमोग्राफी यह देखने के लिए कि कौन सी नसें या मांसपेशियां ठीक से काम नहीं करती हैं
• आनुवंशिक परीक्षण, यदि ALS का पारिवारिक इतिहास है
• अन्य स्थितियों से इंकार करने के लिए हेड सीटी या एमआरआईMRI
• निगलने का अध्ययन
• स्पाइनल टैप (काठ का पंचर)

एएलएस का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। रिलुज़ोल नामक दवा लक्षणों को धीमा करने में मदद करती है और लोगों को थोड़ी देर तक जीने में मदद करती है।

दो दवाएं उपलब्ध हैं जो लक्षणों की प्रगति को धीमा करने में मदद करती हैं और लोगों को थोड़ी देर तक जीने में मदद कर सकती हैं:

• रिलुज़ोल (रिलुटेक)
• एडारावोन (रेडिकावा)

अन्य लक्षणों को नियंत्रित करने के उपचार में शामिल हैं:

• स्पास्टिकिटी के लिए बैक्लोफेन या डायजेपाम जो दैनिक गतिविधियों में हस्तक्षेप करता है
• अपने स्वयं के लार को निगलने में समस्या वाले लोगों के लिए त्रिहेक्सीफेनिडिल या एमिट्रिप्टिलाइनline

मांसपेशियों के कार्य और सामान्य स्वास्थ्य में मदद के लिए शारीरिक उपचार, पुनर्वास, ब्रेसिज़ या व्हीलचेयर का उपयोग या अन्य उपायों की आवश्यकता हो सकती है।

एएलएस वाले लोग वजन कम करते हैं। बीमारी ही भोजन और कैलोरी की आवश्यकता को बढ़ा देती है। साथ ही, घुटन और निगलने की समस्या के कारण पर्याप्त खाना मुश्किल हो जाता है। दूध पिलाने में मदद के लिए, पेट में एक ट्यूब लगाई जा सकती है। एक आहार विशेषज्ञ जो एएलएस में विशेषज्ञता रखता है, स्वस्थ खाने के बारे में सलाह दे सकता है।

श्वास उपकरणों में ऐसी मशीनें शामिल हैं जिनका उपयोग केवल रात में किया जाता है, और निरंतर यांत्रिक वेंटिलेशन।

अवसाद के लिए दवा की आवश्यकता हो सकती है यदि ए एल एस वाला व्यक्ति उदास महसूस कर रहा हो। उन्हें अपने परिवारों और प्रदाताओं के साथ कृत्रिम वेंटिलेशन के संबंध में अपनी इच्छाओं पर भी चर्चा करनी चाहिए।

विकार से निपटने के लिए भावनात्मक समर्थन महत्वपूर्ण है, क्योंकि मानसिक कामकाज प्रभावित नहीं होता है। एएलएस एसोसिएशन जैसे समूह उन लोगों की सहायता के लिए उपलब्ध हो सकते हैं जो विकार से मुकाबला कर रहे हैं।

एएलएस वाले किसी व्यक्ति की देखभाल करने वाले लोगों के लिए भी सहायता उपलब्ध है, और यह बहुत मददगार हो सकता है।

समय के साथ, एएलएस वाले लोग काम करने और खुद की देखभाल करने की क्षमता खो देते हैं। मृत्यु अक्सर निदान के 3 से 5 वर्षों के भीतर होती है। निदान के बाद लगभग 4 में से 1 व्यक्ति 5 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रहता है। कुछ लोग अधिक समय तक जीवित रहते हैं, लेकिन उन्हें आमतौर पर वेंटिलेटर या अन्य उपकरण से सांस लेने में सहायता की आवश्यकता होती है।

एएलएस की जटिलताओं में शामिल हैं:

• भोजन या तरल पदार्थ में सांस लेना (आकांक्षा)
• स्वयं की देखभाल करने की क्षमता का नुकसान
• फेफड़े की विफलता
• न्यूमोनिया
• प्रेशर सोर
• वजन घटना

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:

• आपके पास एएलएस के लक्षण हैं, खासकर यदि आपके पास विकार का पारिवारिक इतिहास है
• आपको या किसी और को एएलएस का निदान किया गया है और लक्षण खराब हो जाते हैं या नए लक्षण विकसित होते हैं

निगलने में कठिनाई, सांस लेने में कठिनाई, और एपनिया के एपिसोड ऐसे लक्षण हैं जिन पर तत्काल ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

यदि आपके पास एएलएस का पारिवारिक इतिहास है, तो आप एक आनुवंशिक परामर्शदाता को देखना चाह सकते हैं।

लो गेहरिग रोग; ए एल एस; ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन रोग; मोटर न्यूरॉन डिसिस

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र

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