इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं। लाल रक्त कोशिकाएं शरीर के ऊतकों को ऑक्सीजन प्रदान करती हैं।

लाल रक्त कोशिकाएं शरीर से छुटकारा पाने से पहले लगभग 120 दिनों तक चलती हैं। हेमोलिटिक एनीमिया में, रक्त में लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य से पहले नष्ट हो जाती हैं।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एंटीबॉडी शरीर की अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ बनते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से इन रक्त कोशिकाओं को विदेशी के रूप में पहचान लेती है।

संभावित कारणों में शामिल हैं:

• कुछ रसायन, दवाएं और विषाक्त पदार्थ
• संक्रमणों
• किसी ऐसे रक्त प्रकार वाले दाता से रक्त का आधान जो मेल नहीं खाता
• कुछ कैंसर

जब बिना किसी कारण के लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी बनते हैं, तो इस स्थिति को इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया कहा जाता है।

एंटीबॉडी के कारण भी हो सकते हैं:

• एक और बीमारी की जटिलता
• पिछले रक्त आधान
• गर्भावस्था (यदि बच्चे का रक्त प्रकार माँ से भिन्न है)

जोखिम कारक कारणों से संबंधित हैं।

यदि एनीमिया हल्का है तो आपको लक्षण नहीं हो सकते हैं। यदि समस्या धीरे-धीरे विकसित होती है, तो पहले होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:

• सामान्य से अधिक बार कमजोर या थका हुआ महसूस करना, या व्यायाम के साथ
• सिर दर्द
• ध्यान केंद्रित करने या सोचने में समस्या

यदि एनीमिया खराब हो जाता है, तो लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• जब आप खड़े होते हैं तो हल्कापन
• पीली त्वचा का रंग (पीलापन)
• सांस लेने में कठिनाई
• छाले से पीड़ित जीभ

आपको निम्नलिखित परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है:

• निरपेक्ष रेटिकुलोसाइट गिनती
• प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण
• पेशाब में हीमोग्लोबिन
• एलडीएच (ऊतक क्षति के परिणामस्वरूप इस एंजाइम का स्तर बढ़ जाता है)
• लाल रक्त कोशिका गिनती (आरबीसी), हीमोग्लोबिन, और हेमटोक्रिट
• सीरम बिलीरुबिन स्तर
• सीरम मुक्त हीमोग्लोबिन
• सीरम हैप्टोग्लोबिन
• डोनाथ-लैंडस्टीनर परीक्षण
• शीत एग्लूटीनिन
• सीरम या मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन
• मूत्र में हेमोसाइडरिन
• प्लेटलेट गिनती
• प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन - सीरम
• पाइरूवेट किनेज
• सीरम हैप्टोग्लोबिन स्तर
• मूत्र और फेकल यूरोबिलिनोजेन

कोशिश की गई पहली उपचार अक्सर स्टेरॉयड दवा होती है, जैसे प्रीनिनिस। यदि स्टेरॉयड दवा से स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) के साथ उपचार या प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने पर विचार किया जा सकता है।

यदि आप स्टेरॉयड का जवाब नहीं देते हैं तो आप अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए उपचार प्राप्त कर सकते हैं। अज़ैथियोप्रिन (इमरान), साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइटोक्सन), और रीटक्सिमैब (रिटक्सन) जैसी दवाओं का उपयोग किया गया है।

रक्ताधान सावधानी के साथ दिया जाता है, क्योंकि रक्त संगत नहीं हो सकता है और यह अधिक लाल रक्त कोशिका के विनाश का कारण बन सकता है।

रोग जल्दी शुरू हो सकता है और बहुत गंभीर हो सकता है, या यह हल्का रह सकता है और विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है।

ज्यादातर लोगों में, स्टेरॉयड या स्प्लेनेक्टोमी एनीमिया को पूरी तरह या आंशिक रूप से नियंत्रित कर सकते हैं।

गंभीर एनीमिया शायद ही कभी मृत्यु की ओर ले जाता है। गंभीर संक्रमण स्टेरॉयड के साथ उपचार की जटिलता के रूप में हो सकता है, अन्य दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं, या स्प्लेनेक्टोमी। ये उपचार संक्रमण से लड़ने की शरीर की क्षमता को कम कर देते हैं।

यदि आपको अस्पष्टीकृत थकान या सीने में दर्द, या संक्रमण के लक्षण हैं, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें।

दान किए गए रक्त और प्राप्तकर्ता में एंटीबॉडी के लिए स्क्रीनिंग से रक्त आधान से संबंधित हेमोलिटिक एनीमिया को रोका जा सकता है।

एनीमिया - प्रतिरक्षा हेमोलिटिक; ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए)

• एंटीबॉडी

मिशेल एम। ऑटोइम्यून और इंट्रावास्कुलर हेमोलिटिक एनीमिया। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; २०२०: अध्याय १५१।

मिशेल एम, जैगर यू। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। इन: हॉफमैन आर, बेंज ईजे, सिल्बरस्टीन एलई, एट अल, एड। रुधिर विज्ञान: मूल सिद्धांत और अभ्यास. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 46।