पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (PCH)

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (पीसीएच) एक दुर्लभ रक्त विकार है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। यह तब होता है जब व्यक्ति ठंडे तापमान के संपर्क में आता है।

पीसीएच केवल ठंड में होता है, और मुख्य रूप से हाथों और पैरों को प्रभावित करता है। एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ते हैं (बांधते हैं)। यह रक्त में अन्य प्रोटीन (पूरक कहा जाता है) को भी कुंडी लगाने की अनुमति देता है। एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं क्योंकि वे शरीर के माध्यम से आगे बढ़ते हैं। जैसे ही कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं का हिस्सा जो ऑक्सीजन ले जाता है, रक्त में छोड़ दिया जाता है और मूत्र में पारित हो जाता है।

पीसीएच को द्वितीयक उपदंश, तृतीयक उपदंश और अन्य वायरल या जीवाणु संक्रमण से जोड़ा गया है। कभी-कभी कारण अज्ञात होता है।

विकार दुर्लभ है।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• ठंड लगना
• बुखार
• पीठ दर्द
• पैर में दर्द
• पेट में दर्द
• सरदर्द
• सामान्य बेचैनी, बेचैनी, या बीमार महसूस करना (अस्वस्थता)
• मूत्र में रक्त (लाल मूत्र)

प्रयोगशाला परीक्षण इस स्थिति का निदान करने में मदद कर सकते हैं।

• रक्त और मूत्र में बिलीरुबिन का स्तर अधिक होता है।
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) एनीमिया को दर्शाता है।
• कोम्ब्स टेस्ट नेगेटिव आया है।
• डोनाथ-लैंडस्टीनर परीक्षण सकारात्मक है।
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज का स्तर अधिक होता है।

अंतर्निहित स्थिति का इलाज करने से मदद मिल सकती है। उदाहरण के लिए, यदि पीसीएच उपदंश के कारण होता है, तो उपदंश का इलाज होने पर लक्षण बेहतर हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।

इस बीमारी वाले लोग अक्सर जल्दी ठीक हो जाते हैं और एपिसोड के बीच लक्षण नहीं होते हैं। ज्यादातर मामलों में, जैसे ही क्षतिग्रस्त कोशिकाएं शरीर में घूमना बंद कर देती हैं, हमले समाप्त हो जाते हैं।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• लगातार हमले
• किडनी खराब
• गंभीर रक्ताल्पता

यदि आपको इस विकार के लक्षण हैं तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को फोन करें। प्रदाता लक्षणों के अन्य कारणों से इंकार कर सकता है और यह तय कर सकता है कि आपको उपचार की आवश्यकता है या नहीं।

जिन लोगों को इस बीमारी का निदान किया गया है, वे ठंड से बाहर रहकर भविष्य के हमलों को रोक सकते हैं।

पीसीएच

• रक्त कोशिकाएं

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