अविकासी खून की कमी

अप्लास्टिक एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें अस्थि मज्जा पर्याप्त रक्त कोशिकाओं का निर्माण नहीं करता है। अस्थि मज्जा हड्डियों के केंद्र में नरम, ऊतक है जो रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

अप्लास्टिक एनीमिया रक्त स्टेम कोशिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। स्टेम सेल अस्थि मज्जा में अपरिपक्व कोशिकाएं होती हैं जो सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स) को जन्म देती हैं। स्टेम कोशिकाओं को चोट लगने से इन रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी आती है।

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण हो सकते हैं:

• कुछ दवाओं का उपयोग या जहरीले रसायनों के संपर्क में (जैसे क्लोरैम्फेनिकॉल, बेंजीन)
• विकिरण या कीमोथेरेपी के संपर्क में
• ऑटोइम्यून विकार
• गर्भावस्था
• वायरस

कभी-कभी, कारण अज्ञात होता है। इस मामले में, विकार को इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया कहा जाता है।

लक्षण लाल कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के कम उत्पादन के कारण होते हैं। लक्षण शुरू से ही गंभीर हो सकते हैं या बीमारी के बढ़ने पर धीरे-धीरे समय के साथ बिगड़ सकते हैं।

कम लाल कोशिका गिनती (एनीमिया) पैदा कर सकती है:

• थकान
• पीलापन (पीलापन)
• तीव्र हृदय गति
• व्यायाम के साथ सांस की तकलीफ
• दुर्बलता
• खड़े होने पर हल्कापन

सफेद कोशिका की कम संख्या (ल्यूकोपेनिया) संक्रमण के जोखिम को बढ़ाती है।

कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के परिणामस्वरूप रक्तस्राव हो सकता है। लक्षणों में शामिल हैं:

• मसूड़ों से खून बह रहा हे
• आसान आघात
• नाक से खून आना
• त्वचा पर लाल चकत्ते, छोटे छोटे बिंदु लाल निशान (पेटीचिया)
• बार-बार या गंभीर संक्रमण (कम आम)

रक्त परीक्षण दिखाएगा:

• कम लाल रक्त कोशिका गिनती (एनीमिया)
• कम सफेद रक्त कोशिका गिनती (ल्यूकोपेनिया)
• कम रेटिकुलोसाइट गिनती (रेटिकुलोसाइट्स सबसे कम उम्र की लाल रक्त कोशिकाएं हैं)
• कम प्लेटलेट गिनती (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)

अस्थि मज्जा बायोप्सी सामान्य से कम रक्त कोशिकाओं और वसा की बढ़ी हुई मात्रा को दर्शाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के हल्के मामले जिनमें लक्षण नहीं होते हैं, उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।

जैसे ही रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और लक्षण विकसित होते हैं, रक्त और प्लेटलेट्स आधान के माध्यम से दिए जाते हैं। समय के साथ, आधान काम करना बंद कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत कम हो जाती है। यह एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है।

युवा लोगों के लिए अस्थि मज्जा, या स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश की जा सकती है। उन 50 वर्ष और उससे कम उम्र के लोगों के लिए इसकी सिफारिश की जाने की अधिक संभावना है, लेकिन 50 से अधिक लोगों को पर्याप्त स्वस्थ होने पर प्रत्यारोपण प्राप्त हो सकता है। यह उपचार सबसे अच्छा काम करता है जब दाता पूरी तरह से मेल खाने वाला भाई या बहन हो। इसे कहते हैं मिलनसार सहोदर दाता..

वृद्ध लोगों और जिनके पास मेल खाने वाले भाई-बहन के दाता नहीं हैं, उन्हें प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए दवा दी जाती है। ये दवाएं अस्थि मज्जा को एक बार फिर स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को बनाने की अनुमति दे सकती हैं। लेकिन बीमारी वापस आ सकती है (रिलैप्स)। एक असंबंधित दाता के साथ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की कोशिश की जा सकती है यदि ये दवाएं मदद नहीं करती हैं या यदि बीमारी ठीक होने के बाद वापस आती है।

अनुपचारित, गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया तेजी से मृत्यु की ओर जाता है। युवा लोगों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बहुत सफल हो सकता है। प्रत्यारोपण का उपयोग वृद्ध लोगों में भी किया जाता है या जब दवाओं के काम करना बंद कर देने के बाद रोग वापस आ जाता है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• गंभीर संक्रमण या रक्तस्राव
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की जटिलताओं
• दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया
• हेमोक्रोमैटोसिस (कई लाल कोशिका आधान से शरीर के ऊतकों में बहुत अधिक लोहे का निर्माण)

यदि बिना किसी कारण के रक्तस्राव होता है, या यदि रक्तस्राव को रोकना कठिन है, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें या आपातकालीन कक्ष में जाएँ। यदि आप बार-बार संक्रमण या असामान्य थकान देखते हैं तो कॉल करें।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया; अस्थि मज्जा विफलता - अप्लास्टिक एनीमिया

• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण - निर्वहन

• अस्थि मज्जा आकांक्षा

बागबी जी.सी. अप्लास्टिक एनीमिया और संबंधित अस्थि मज्जा विफलता राज्यों। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020:अध्याय 156।

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