मायलोफिब्रोसिस

मायलोफिब्रोसिस अस्थि मज्जा का एक विकार है जिसमें मज्जा को रेशेदार निशान ऊतक से बदल दिया जाता है।

अस्थि मज्जा आपकी हड्डियों के अंदर का नरम, वसायुक्त ऊतक है। स्टेम सेल अस्थि मज्जा में अपरिपक्व कोशिकाएं होती हैं जो आपके सभी रक्त कोशिकाओं में विकसित होती हैं। आपका खून बना है:

• लाल रक्त कोशिकाएं (जो आपके ऊतकों तक ऑक्सीजन ले जाती हैं)
• श्वेत रक्त कोशिकाएं (जो संक्रमण से लड़ती हैं)
• प्लेटलेट्स (जो आपके रक्त के थक्के में मदद करते हैं)

जब अस्थि मज्जा जख्मी हो जाता है, तो यह पर्याप्त रक्त कोशिकाओं का निर्माण नहीं कर सकता है। एनीमिया, रक्तस्राव की समस्या और संक्रमण का अधिक खतरा हो सकता है।

नतीजतन, यकृत और प्लीहा इनमें से कुछ रक्त कोशिकाओं को बनाने की कोशिश करते हैं। इससे इन अंगों में सूजन आ जाती है।

मायलोफिब्रोसिस का कारण अक्सर अज्ञात होता है। कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं। जब ऐसा होता है, तो यह अक्सर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में धीरे-धीरे विकसित होता है। महिलाएं और पुरुष समान रूप से प्रभावित होते हैं। अशकेनाज़ी यहूदियों में इस स्थिति की घटना बढ़ गई है।

रक्त और अस्थि मज्जा कैंसर, जैसे कि माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा भी अस्थि मज्जा में निशान पैदा कर सकते हैं। इसे सेकेंडरी मायलोफिब्रोसिस कहा जाता है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• भोजन खत्म करने से पहले पेट की परिपूर्णता, दर्द, या भरा हुआ महसूस करना (बढ़े हुए प्लीहा के कारण)
• हड्डी में दर्द
• आसान रक्तस्राव, चोट लगना
• थकान
• संक्रमण होने की संभावना बढ़ जाती है
• पीली त्वचा
• व्यायाम के साथ सांस की तकलीफ
• वजन घटना
• रात को पसीना
• कम श्रेणी बुखार
• बढ़ा हुआ जिगर
• सूखी खाँसी
• त्वचा में खुजली

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और लक्षणों के बारे में पूछेगा।

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की जांच के लिए ब्लड स्मीयर के साथ कम्पलीट ब्लड काउंट (सीबीसी)
• ऊतक क्षति को मापना (LDH एंजाइम स्तर)
• आनुवंशिक परीक्षण
• अस्थि मज्जा बायोप्सी स्थिति का निदान करने और अस्थि मज्जा कैंसर की जांच करने के लिए

अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण लक्षणों में सुधार कर सकता है, और रोग को ठीक कर सकता है। यह उपचार आमतौर पर युवा लोगों के लिए माना जाता है।

अन्य उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• एनीमिया को ठीक करने के लिए रक्ताधान और दवाएं
• विकिरण और कीमोथेरेपी
• लक्षित दवाएं
• प्लीहा को हटाना (स्प्लेनेक्टोमी) अगर सूजन के कारण लक्षण दिखाई देते हैं, या एनीमिया में मदद करने के लिए

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अस्थि मज्जा धीरे-धीरे काम करना बंद कर देता है। प्लेटलेट काउंट कम होने से रक्तस्राव आसान हो जाता है। एनीमिया के साथ-साथ प्लीहा की सूजन खराब हो सकती है।

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस वाले लोगों की उत्तरजीविता लगभग 5 वर्ष है। लेकिन कुछ लोग दशकों तक जीवित रहते हैं।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• तीव्र माइलोजेनस ल्यूकेमिया का विकास
• संक्रमणों
• खून बह रहा है
• खून के थक्के
• यकृत का काम करना बंद कर देना

यदि आपके पास इस विकार के लक्षण हैं, तो अपने प्रदाता के साथ अपॉइंटमेंट लें। अनियंत्रित रक्तस्राव, सांस की तकलीफ, या पीलिया (पीली त्वचा और आंखों का सफेद भाग) के लिए तुरंत चिकित्सा देखभाल की तलाश करें जो खराब हो जाती है।

इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस; मायलोइड मेटाप्लासिया; एग्नोजेनिक मायलोइड मेटाप्लासिया; प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस; माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस; अस्थि मज्जा - मायलोफिब्रोसिस

गोटलिब जे। पॉलीसिथेमिया वेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, और प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020: अध्याय 157।

लांग एनएम, कवनघ ईसी। मायलोफिब्रोसिस। इन: पोप टीएल, ब्लोम एचएल, बेल्ट्रान जे, मॉरिसन डब्ल्यूबी, विल्सन डीजे, एड। मस्कुलोस्केलेटल इमेजिंग. दूसरा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१५: अध्याय ७६।

मैस्करेनहास जे, नजफेल्ड वी, क्रेमेन्स्काया एम, कीज़नर ए, सलामा एमई, हॉफमैन आर। प्राइमरी मायलोफिब्रोसिस। इन: हॉफमैन आर, बेंज ईजे, सिल्बरस्टीन एलई, एट अल, एड। रुधिर विज्ञान: मूल सिद्धांत और अभ्यास. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 70.