प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इस रोग में शरीर का प्रतिरक्षा तंत्र गलती से स्वस्थ ऊतकों पर आक्रमण कर देता है। यह त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, मस्तिष्क और अन्य अंगों को प्रभावित कर सकता है।

एसएलई का कारण स्पष्ट रूप से ज्ञात नहीं है। इसे निम्नलिखित कारकों से जोड़ा जा सकता है:

• जेनेटिक
• पर्यावरण
• हार्मोनल
• कुछ दवाएं

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एसएलई लगभग 10 से 1 तक अधिक आम है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है। हालांकि, यह 15 से 44 वर्ष की आयु की युवा महिलाओं में सबसे अधिक बार दिखाई देता है। अमेरिका में, अफ्रीकी अमेरिकियों, एशियाई अमेरिकियों, अफ्रीकी कैरिबियन और हिस्पैनिक अमेरिकियों में यह बीमारी अधिक आम है।

लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, और आ और जा सकते हैं। एसएलई वाले सभी लोगों को कभी न कभी जोड़ों में दर्द और सूजन होती है। कुछ गठिया विकसित करते हैं। एसएलई अक्सर उंगलियों, हाथों, कलाई और घुटनों के जोड़ों को प्रभावित करता है।

अन्य सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• गहरी सांस लेते समय सीने में दर्द।
• थकान।
• बुखार बिना किसी अन्य कारण के।
• सामान्य बेचैनी, बेचैनी, या बीमार महसूस करना (अस्वस्थता)।
• बाल झड़ना।
• वजन घटना।
• मुँह के छाले।
• सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता।
• त्वचा पर लाल चकत्ते - एसएलई वाले लगभग आधे लोगों में एक "तितली" दाने विकसित होते हैं। दाने ज्यादातर गालों और नाक के पुल पर देखे जाते हैं। यह व्यापक हो सकता है। धूप में यह खराब हो जाता है।
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।

अन्य लक्षण और संकेत इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर का कौन सा हिस्सा प्रभावित है:

• मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र - सिरदर्द, कमजोरी, सुन्नता, झुनझुनी, दौरे, दृष्टि समस्याएं, स्मृति और व्यक्तित्व में परिवर्तन
• पाचन तंत्र - पेट में दर्द, जी मिचलाना और उल्टी
• हृदय - वाल्व की समस्याएं, हृदय की मांसपेशियों की सूजन या हृदय की परत (पेरीकार्डियम)
• फेफड़े - फुफ्फुस स्थान में तरल पदार्थ का निर्माण, सांस लेने में कठिनाई, खून खांसी
• त्वचा -- मुँह में छाले
• गुर्दा - पैरों में सूजन
• परिसंचरण - नसों या धमनियों में थक्के, रक्त वाहिकाओं की सूजन, ठंड के जवाब में रक्त वाहिकाओं का कसना (रेनॉड घटना)
• एनीमिया, कम सफेद रक्त कोशिका या प्लेटलेट काउंट सहित रक्त संबंधी असामान्यताएं

कुछ लोगों में केवल त्वचा के लक्षण होते हैं। इसे डिस्कोइड ल्यूपस कहा जाता है।

ल्यूपस का निदान करने के लिए, आपके पास रोग के 11 में से 4 सामान्य लक्षण होने चाहिए। ल्यूपस वाले लगभग सभी लोगों का एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) के लिए सकारात्मक परीक्षण होता है। हालांकि, अकेले सकारात्मक ANA होने का मतलब यह नहीं है कि आपको ल्यूपस है।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा करेगा। आपको टखनों में दाने, गठिया या एडिमा हो सकती है। एक असामान्य ध्वनि हो सकती है जिसे हृदय घर्षण रगड़ या फुफ्फुस घर्षण रगड़ कहा जाता है। आपका प्रदाता एक तंत्रिका तंत्र परीक्षा भी करेगा।

एसएलई के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए)
• अंतर के साथ सीबीसी
• छाती का एक्स - रे
• सीरम क्रिएटिनिन
• मूत्र-विश्लेषण

आपकी स्थिति के बारे में अधिक जानने के लिए आपके पास अन्य परीक्षण भी हो सकते हैं। इनमें से कुछ हैं:

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) पैनल
• पूरक घटक (C3 और C4)
• डबल-फंसे डीएनए के लिए एंटीबॉडी
• Coombs परीक्षण -- प्रत्यक्ष
• क्रायोग्लोबुलिन
• ईएसआर और सीआरपी
• गुर्दा समारोह रक्त परीक्षण
• लिवर फंक्शन ब्लड टेस्ट
• गठिया का कारक
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट टेस्ट
• किडनी बायोप्सी
• हृदय, मस्तिष्क, फेफड़े, जोड़ों, मांसपेशियों या आंतों का इमेजिंग परीक्षण

एसएलई का कोई इलाज नहीं है। उपचार का लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना है। गंभीर लक्षण जिनमें हृदय, फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंग शामिल होते हैं, उन्हें अक्सर विशेषज्ञों द्वारा उपचार की आवश्यकता होती है। एसएलई वाले प्रत्येक व्यक्ति को इसके बारे में मूल्यांकन की आवश्यकता है:

• रोग कितना सक्रिय है
• शरीर का कौन सा अंग प्रभावित होता है
• किस प्रकार के उपचार की आवश्यकता है

रोग के हल्के रूपों के साथ इलाज किया जा सकता है:

• संयुक्त लक्षणों और फुफ्फुस के लिए NSAIDs। इन दवाओं को लेने से पहले अपने प्रदाता से बात करें।
• त्वचा और गठिया के लक्षणों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक, जैसे कि प्रेडनिसोन।
• त्वचा पर चकत्ते के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम।
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, मलेरिया के इलाज के लिए भी इस्तेमाल की जाने वाली दवा है।
• मेथोट्रेक्सेट का उपयोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने के लिए किया जा सकता है
  
• बेलीमैटेब, एक जैविक दवा, कुछ लोगों के लिए सहायक हो सकती है।

अधिक गंभीर एसएलई के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।
• इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं (ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं)। इन दवाओं का उपयोग किया जाता है यदि आपके पास गंभीर ल्यूपस है जो तंत्रिका तंत्र, गुर्दे या अन्य अंगों को प्रभावित कर रहा है। यदि आप कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ बेहतर नहीं होते हैं, या कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना बंद करने पर आपके लक्षण खराब हो जाते हैं, तो उनका उपयोग भी किया जा सकता है।
• सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में माइकोफेनोलेट, एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड शामिल हैं। इसकी विषाक्तता के कारण, साइक्लोफॉस्फेमाइड 3 से 6 महीने के एक छोटे पाठ्यक्रम तक सीमित है। कुछ मामलों में Rituximab (Rituxan) का भी उपयोग किया जाता है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम जैसे क्लॉटिंग विकारों के लिए ब्लड थिनर, जैसे कि वार्फरिन (कौमडिन)।

यदि आपके पास SLE है, तो यह भी महत्वपूर्ण है:

• धूप में रहते समय सुरक्षात्मक कपड़े, धूप का चश्मा और सनस्क्रीन पहनें।
• निवारक हृदय देखभाल प्राप्त करें।
• टीकाकरण के साथ अप-टू-डेट रहें।
• हड्डियों के पतले होने (ऑस्टियोपोरोसिस) की जांच के लिए परीक्षण करवाएं।
• तंबाकू से बचें और कम से कम शराब का सेवन करें।

परामर्श और सहायता समूह रोग से जुड़े भावनात्मक मुद्दों में मदद कर सकते हैं।

हाल के वर्षों में SLE वाले लोगों के परिणामों में सुधार हुआ है। एसएलई वाले कई लोगों में हल्के लक्षण होते हैं। आप कितना अच्छा करते हैं यह इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी कितनी गंभीर है। एसएलई वाले अधिकांश लोगों को लंबे समय तक दवाओं की आवश्यकता होगी। लगभग सभी को अनिश्चित काल के लिए हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन की आवश्यकता होगी। हालांकि, अमेरिका में, एसएलई 5 से 64 वर्ष की आयु के बीच महिलाओं में मृत्यु के शीर्ष 20 प्रमुख कारणों में से एक है। एसएलई के साथ महिलाओं के परिणाम में सुधार के लिए कई नई दवाओं का अध्ययन किया जा रहा है।

रोग अधिक सक्रिय हो जाता है:

• निदान के बाद पहले वर्षों के दौरान
• 40 . से कम उम्र के लोगों में

एसएलई वाली कई महिलाएं गर्भवती हो सकती हैं और एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सकती हैं। जिन महिलाओं को उचित उपचार मिलता है और जिन्हें हृदय या गुर्दे की गंभीर समस्या नहीं है, उनके लिए अच्छे परिणाम की संभावना अधिक होती है। हालांकि, कुछ एसएलई एंटीबॉडी या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति से गर्भपात का खतरा बढ़ जाता है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस

एसएलई वाले कुछ लोगों के गुर्दे की कोशिकाओं में असामान्य प्रतिरक्षा जमा होती है। यह ल्यूपस नेफ्रैटिस नामक स्थिति की ओर जाता है। इस समस्या वाले लोगों को गुर्दे की विफलता हो सकती है। उन्हें डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

किडनी को हुए नुकसान का पता लगाने और इलाज में मदद करने के लिए किडनी की बायोप्सी की जाती है। यदि सक्रिय नेफ्रैटिस मौजूद है, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड या मायकोफेनोलेट के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक सहित इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता होती है।

शरीर के अन्य भाग

SLE शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों में नुकसान पहुंचा सकता है, जिनमें शामिल हैं:

• पैरों, फेफड़ों, मस्तिष्क या आंतों की नसों की धमनियों में रक्त के थक्के
• लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश या दीर्घकालिक (पुरानी) बीमारी का एनीमिया anemia
• दिल के चारों ओर तरल पदार्थ (पेरिकार्डिटिस), या दिल की सूजन (मायोकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस)
• फेफड़ों के आसपास द्रव और फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान damage
• गर्भपात सहित गर्भावस्था की समस्याएं
• आघात
• पेट दर्द और रुकावट के साथ आंत्र क्षति
• आंतों में सूजन
• गंभीर रूप से कम रक्त प्लेटलेट गिनती (किसी भी रक्तस्राव को रोकने के लिए प्लेटलेट्स की आवश्यकता होती है)
• रक्त वाहिकाओं की सूजन

एसएलई और गर्भावस्था

एसएलई और एसएलई के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कुछ दवाएं एक अजन्मे बच्चे को नुकसान पहुंचा सकती हैं। गर्भवती होने से पहले अपने प्रदाता से बात करें। यदि आप गर्भवती हो जाती हैं, तो एक प्रदाता खोजें जिसे ल्यूपस और गर्भावस्था का अनुभव हो।

यदि आपके पास SLE के लक्षण हैं, तो अपने प्रदाता को कॉल करें। साथ ही फोन करें कि क्या आपको यह बीमारी है और आपके लक्षण बिगड़ जाते हैं या कोई नया लक्षण सामने आता है।

प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस; एसएलई; एक प्रकार का वृक्ष; ल्यूपस एरिथेमेटोसस; तितली दाने - एसएलई; डिस्कोइड ल्यूपस

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• ल्यूपस, डिस्कोइड - छाती पर घावों का दृश्य
• एक प्रकार का वृक्ष - एक बच्चे के चेहरे पर डिस्कोइड
• चेहरे पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस रैश
• एंटीबॉडी

अर्न्टफील्ड आरटी, हिक्स सीएम। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और वास्कुलिटाइड्स। इन: वॉल्स आरएम, हॉकबर्गर आरएस, गॉश-हिल एम, एड। रोसेन की आपातकालीन चिकित्सा: अवधारणाएं और नैदानिक ​​​​अभ्यास। 9वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 108।

कौवा एमके। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एटियलजि और रोगजनन। इन: फायरस्टीन जीएस, बड आरसी, गेब्रियल एसई, मैकइन्स आईबी, ओ'डेल जेआर, एड। केली और फायरस्टीन की रुमेटोलॉजी की पाठ्यपुस्तक। 10वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2017: अध्याय 79।

फैनौरीकिस ए, कोस्टोपोलू एम, अलुनो ए, एट अल। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रबंधन के लिए EULAR सिफारिशों का 2019 अद्यतन। ऐन रुम डिस। 2019;78(6):736-745। पीएमआईडी: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/।

हैन बीएच, मैकमोहन एमए, विल्किंसन ए, एट अल। ल्यूपस नेफ्रैटिस की जांच, उपचार और प्रबंधन के लिए अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी दिशानिर्देश। आर्थराइटिस केयर रेस (होबोकेन)। २०१२;६४(६):७९७-८०८। पीएमआईडी: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/।

वैन वोलेनहोवेन आरएफ, मोस्का एम, बर्टसियास जी, एट अल। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में ट्रीट-टू-टारगेट: एक अंतरराष्ट्रीय टास्क फोर्स की सिफारिशें। ऐन रुम डिस। २०१४;७३(६):९५८-९६७। पीएमआईडी: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/।

येन ईवाई, सिंह आरआर। संक्षिप्त रिपोर्ट: ल्यूपस - युवा महिलाओं में मृत्यु का एक गैर-मान्यता प्राप्त प्रमुख कारण: राष्ट्रव्यापी मृत्यु प्रमाण पत्र का उपयोग करके जनसंख्या-आधारित अध्ययन, 2000-2015। गठिया रुमेटोल। 2018;70(8):1251-1255. पीएमआईडी: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/।