फुफ्फुसीय धमनी से विषम बाईं कोरोनरी धमनी

फुफ्फुसीय धमनी (एएलसीएपीए) से विषम बाईं कोरोनरी धमनी एक हृदय दोष है। बाएं कोरोनरी धमनी (एलसीए), जो हृदय की मांसपेशियों में रक्त ले जाती है, महाधमनी के बजाय फुफ्फुसीय धमनी से शुरू होती है।

ALCAPA जन्म के समय (जन्मजात) मौजूद होता है।

ALCAPA एक समस्या है जो तब होती है जब गर्भावस्था में बच्चे का दिल जल्दी विकसित हो रहा होता है। हृदय की मांसपेशियों में विकासशील रक्त वाहिका ठीक से संलग्न नहीं होती है।

सामान्य हृदय में, एलसीए महाधमनी से निकलती है। यह हृदय के बाईं ओर हृदय की मांसपेशियों के साथ-साथ माइट्रल वाल्व (बाईं ओर हृदय के ऊपरी और निचले कक्षों के बीच हृदय वाल्व) को ऑक्सीजन युक्त रक्त की आपूर्ति करता है। महाधमनी प्रमुख रक्त वाहिका है जो हृदय से शरीर के बाकी हिस्सों में ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है।

ALCAPA वाले बच्चों में, LCA पल्मोनरी धमनी से निकलती है। फुफ्फुसीय धमनी प्रमुख रक्त वाहिका है जो ऑक्सीजन-गरीब रक्त को हृदय से फेफड़ों तक ऑक्सीजन लेने के लिए ले जाती है।

जब यह दोष होता है, तो ऑक्सीजन की कमी वाले रक्त को हृदय के बाईं ओर हृदय की मांसपेशी में ले जाया जाता है। इसलिए, हृदय की मांसपेशियों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है। ऑक्सीजन की कमी के कारण ऊतक मरने लगते हैं। इससे बच्चे को दिल का दौरा पड़ सकता है।

"कोरोनरी चोरी" के रूप में जानी जाने वाली स्थिति ALCAPA वाले शिशुओं में हृदय को और नुकसान पहुंचाती है। फुफ्फुसीय धमनी में निम्न रक्तचाप के कारण असामान्य रूप से जुड़े एलसीए से रक्त हृदय की मांसपेशी की ओर वापस फुफ्फुसीय धमनी की ओर प्रवाहित होता है। इससे हृदय की मांसपेशियों को कम रक्त और ऑक्सीजन मिलता है। इस समस्या से बच्चे को दिल का दौरा भी पड़ सकता है। ALCAPA वाले शिशुओं में समय के साथ कोरोनरी चोरी विकसित हो जाती है यदि स्थिति का जल्दी इलाज नहीं किया जाता है।

एक शिशु में ALCAPA के लक्षणों में शामिल हैं:

• दूध पिलाने के दौरान रोना या पसीना आना
• चिड़चिड़ापन
• पीली त्वचा
• उचित पोषण न मिलना
• तेजी से साँस लेने
• बच्चे में दर्द या परेशानी के लक्षण (अक्सर पेट का दर्द के लिए गलत)

बच्चे के जीवन के पहले 2 महीनों के भीतर लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

आमतौर पर, ALCAPA का निदान शैशवावस्था के दौरान किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, इस दोष का निदान तब तक नहीं किया जाता जब तक कि कोई बच्चा या वयस्क न हो।

एक परीक्षा के दौरान, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को संभवतः ALCAPA के लक्षण मिलेंगे, जिनमें शामिल हैं:

• असामान्य हृदय ताल
• बढ़े हुए दिल
• दिल बड़बड़ाहट (दुर्लभ)
• तेज पल्स

जिन परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है उनमें शामिल हैं:

• इकोकार्डियोग्राम, जो एक अल्ट्रासाउंड है जो हृदय की संरचना और हृदय के अंदर रक्त के प्रवाह को देखता है
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), जो हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है
• छाती का एक्स - रे
• एमआरआई, जो दिल की एक विस्तृत छवि प्रदान करता है
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, एक प्रक्रिया जिसमें रक्त प्रवाह देखने और रक्तचाप और ऑक्सीजन के स्तर का सटीक माप लेने के लिए एक पतली ट्यूब (कैथेटर) को हृदय में रखा जाता है

ALCAPA को ठीक करने के लिए सर्जरी की जरूरत है। ज्यादातर मामलों में केवल एक सर्जरी की जरूरत होती है। हालांकि, सर्जरी बच्चे की स्थिति और शामिल रक्त वाहिकाओं के आकार पर निर्भर करेगी।

यदि माइट्रल वाल्व को सहारा देने वाली हृदय की मांसपेशी ऑक्सीजन की कमी से गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो बच्चे को वाल्व की मरम्मत या बदलने के लिए सर्जरी की भी आवश्यकता हो सकती है। माइट्रल वाल्व हृदय के बाईं ओर के कक्षों के बीच रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करता है।

यदि ऑक्सीजन की कमी के कारण बच्चे का हृदय गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है तो हृदय प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

उपयोग की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• पानी की गोलियां (मूत्रवर्धक)
• दवाएं जो हृदय की मांसपेशियों को पंप करती हैं (इनोट्रोपिक एजेंट)
• दवाएं जो दिल पर काम का बोझ कम करती हैं (बीटा-ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर)

उपचार के बिना, अधिकांश बच्चे अपने पहले वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। जो बच्चे बिना इलाज के जीवित रहते हैं उन्हें दिल की गंभीर समस्या हो सकती है। इस समस्या वाले बच्चे जिनका इलाज नहीं किया जाता है, अगले वर्षों में अचानक मर सकते हैं।

शल्य चिकित्सा जैसे प्रारंभिक उपचार के साथ, अधिकांश बच्चे अच्छा करते हैं और सामान्य जीवन की उम्मीद कर सकते हैं। हृदय रोग विशेषज्ञ (हृदय रोग विशेषज्ञ) के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होगी।

ALCAPA की जटिलताओं में शामिल हैं:

• दिल का दौरा
• दिल की धड़कन रुकना
• हृदय ताल की समस्या
• दिल को स्थायी क्षति

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपका बच्चा:

• तेजी से सांस ले रहा है
• बहुत पीला लग रहा है
• व्यथित लगता है और अक्सर रोता है

फुफ्फुसीय धमनी से उत्पन्न होने वाली बाईं कोरोनरी धमनी की विषम उत्पत्ति; अल्कापा; अल्कापा सिंड्रोम; ब्लैंड-व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम; जन्मजात हृदय दोष - ALCAPA; जन्म दोष - ALCAPA

• विषम बाईं कोरोनरी धमनी

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