नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस विकारों का एक समूह है जिसमें रक्त वाहिका की दीवारों की सूजन शामिल होती है। प्रभावित रक्त वाहिकाओं का आकार इन स्थितियों के नाम और विकार कैसे रोग का कारण बनता है, यह निर्धारित करने में मदद करता है।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस प्राथमिक स्थिति हो सकती है जैसे कि पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा या पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (जिसे पहले वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस कहा जाता था)। अन्य मामलों में, वास्कुलिटिस एक अन्य विकार के हिस्से के रूप में हो सकता है, जैसे कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या हेपेटाइटिस सी।

सूजन का कारण अज्ञात है। यह ऑटोइम्यून कारकों से संबंधित होने की संभावना है। रक्त वाहिका की दीवार दाग और मोटी हो सकती है या मर सकती है (परिगलित हो सकती है)। रक्त वाहिका बंद हो सकती है, जिससे इसके द्वारा आपूर्ति किए जाने वाले ऊतकों में रक्त का प्रवाह बाधित हो सकता है। रक्त प्रवाह की कमी के कारण ऊतक मर जाएंगे। कभी-कभी रक्त वाहिका टूट सकती है और रक्तस्राव (टूटना) हो सकता है।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस शरीर के किसी भी हिस्से में रक्त वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। इसलिए, यह त्वचा, मस्तिष्क, फेफड़े, आंतों, गुर्दे, मस्तिष्क, जोड़ों या किसी अन्य अंग में समस्या पैदा कर सकता है।

शुरुआत में बुखार, ठंड लगना, थकान, गठिया या वजन कम होना ही इसके एकमात्र लक्षण हो सकते हैं। हालांकि, लक्षण शरीर के लगभग किसी भी हिस्से में हो सकते हैं।

त्वचा:

• पैरों, हाथों या शरीर के अन्य हिस्सों पर लाल या बैंगनी रंग के धक्कों bump
• उंगलियों और पैर की उंगलियों के लिए नीला रंग
• दर्द, लालिमा और ठीक नहीं होने वाले अल्सर जैसे ऑक्सीजन की कमी के कारण ऊतक मृत्यु के लक्षण

मांसपेशियां और जोड़:

• जोड़ों का दर्द
• पैर में दर्द
• मांसपेशियों में कमजोरी

मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र:

• दर्द, सुन्नता, हाथ, पैर या शरीर के अन्य क्षेत्र में झुनझुनी
• हाथ, पैर या शरीर के अन्य क्षेत्र की कमजोरी
• विभिन्न आकार के छात्र
• पलक झपकना
• निगलने में कठिनाई
• वाक् बाधा
• आंदोलन कठिनाई

फेफड़े और श्वसन पथ:

• खांसी
• सांस लेने में कठिनाई
• साइनस भीड़ और दर्द
• खांसी खून आना या नाक से खून बहना

अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• पेट में दर्द
• मूत्र या मल में रक्त
• स्वर बैठना या आवाज बदलना changing
• हृदय की आपूर्ति करने वाली धमनियों के क्षतिग्रस्त होने से सीने में दर्द (कोरोनरी धमनियां)

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा करेगा। एक तंत्रिका तंत्र (न्यूरोलॉजिकल) परीक्षा तंत्रिका क्षति के लक्षण दिखा सकती है।

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• पूर्ण रक्त गणना, व्यापक रसायन विज्ञान पैनल, और यूरिनलिसिस
• छाती का एक्स - रे
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन टेस्ट
• अवसादन दर
• हेपेटाइटिस रक्त परीक्षण
• न्यूट्रोफिल (एएनसीए एंटीबॉडी) या परमाणु एंटीजन (एएनए) के खिलाफ एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण
• क्रायोग्लोबुलिन के लिए रक्त परीक्षण
• पूरक स्तरों के लिए रक्त परीक्षण
  
• इमेजिंग अध्ययन जैसे एंजियोग्राम, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन, या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
• त्वचा, मांसपेशियों, अंग ऊतक, या तंत्रिका की बायोप्सी

ज्यादातर मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिए जाते हैं। खुराक इस बात पर निर्भर करेगी कि स्थिति कितनी खराब है।

अन्य दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं, रक्त वाहिकाओं की सूजन को कम कर सकती हैं। इनमें एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट और माइकोफेनोलेट शामिल हैं। इन दवाओं को अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रयोग किया जाता है। यह संयोजन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के साथ रोग को नियंत्रित करना संभव बनाता है।

गंभीर बीमारी के लिए, साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन) का उपयोग कई वर्षों से किया जा रहा है। हालांकि, रीतुसीमाब (रिटक्सन) समान रूप से प्रभावी है और कम विषैला होता है।

हाल ही में, टोसीलिज़ुमैब (एक्टेमरा) को विशाल कोशिका धमनीशोथ के लिए प्रभावी दिखाया गया था ताकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक को कम किया जा सके।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस गंभीर और जानलेवा बीमारी हो सकती है। परिणाम वास्कुलिटिस के स्थान और ऊतक क्षति की गंभीरता पर निर्भर करता है। रोग से और दवाओं से जटिलताएं हो सकती हैं। नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के अधिकांश रूपों में दीर्घकालिक अनुवर्ती और उपचार की आवश्यकता होती है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• प्रभावित क्षेत्र की संरचना या कार्य को स्थायी क्षति
• परिगलित ऊतकों के माध्यमिक संक्रमण
• उपयोग की जाने वाली दवाओं से होने वाले दुष्प्रभाव

यदि आपके पास नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के लक्षण हैं, तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

आपातकालीन लक्षणों में शामिल हैं:

• शरीर के एक से अधिक हिस्सों में समस्याएं जैसे स्ट्रोक, गठिया, गंभीर त्वचा लाल चकत्ते, पेट में दर्द या खांसी खून
• पुतली के आकार में परिवर्तन
• एक हाथ, पैर या शरीर के अन्य अंग के कार्य का नुकसान Los
• भाषण समस्याएं
• निगलने में कठिनाई
• दुर्बलता
• पेट में तेज दर्द
  

इस विकार को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

• संचार प्रणाली

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