आईजीए वास्कुलिटिस - हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा

IgA वास्कुलिटिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा पर बैंगनी धब्बे, जोड़ों में दर्द, जठरांत्र संबंधी समस्याएं और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एक प्रकार का गुर्दा विकार) शामिल हैं। इसे हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (HSP) के नाम से भी जाना जाता है।

IgA वास्कुलिटिस प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया के कारण होता है। परिणाम त्वचा में सूक्ष्म रक्त वाहिकाओं में सूजन है। जोड़ों, गुर्दे या आंतों में रक्त वाहिकाएं भी प्रभावित हो सकती हैं। ऐसा क्यों होता है यह स्पष्ट नहीं है।

सिंड्रोम ज्यादातर 3 से 15 साल के बच्चों में देखा जाता है, लेकिन यह वयस्कों में देखा जा सकता है। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है। इस बीमारी को विकसित करने वाले कई लोगों को हफ्तों पहले ऊपरी श्वसन संक्रमण हुआ था।

IgA वास्कुलिटिस के लक्षण और विशेषताएं शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा पर बैंगनी धब्बे (पुरपुरा)। यह स्थिति वाले लगभग सभी बच्चों में होता है। यह अक्सर नितंबों, निचले पैरों और कोहनी पर होता है।
• पेट में दर्द।
• जोड़ों का दर्द।
• असामान्य मूत्र (कोई लक्षण नहीं हो सकता है)।
• दस्त, कभी-कभी खूनी।
• पित्ती या एंजियोएडेमा।
• समुद्री बीमारी और उल्टी।
• लड़कों के अंडकोश में सूजन और दर्द।
• सरदर्द।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपके शरीर को देखेगा और आपकी त्वचा को देखेगा। शारीरिक परीक्षा में त्वचा के घाव (पुरपुरा, घाव) और जोड़ों की कोमलता दिखाई देगी।

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• सभी मामलों में यूरिनलिसिस किया जाना चाहिए।
• पूर्ण रक्त गणना। प्लेटलेट सामान्य होना चाहिए।
• जमावट परीक्षण: ये सामान्य होना चाहिए।
• त्वचा बायोप्सी, विशेष रूप से वयस्कों में।
• रक्त वाहिकाओं की सूजन के अन्य कारणों को देखने के लिए रक्त परीक्षण, जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, एएनसीए-संबंधित वास्कुलिटिस या हेपेटाइटिस।
• वयस्कों में, एक गुर्दा बायोप्सी किया जाना चाहिए।
• दर्द होने पर पेट का इमेजिंग टेस्ट।

कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। ज्यादातर मामले अपने आप दूर हो जाते हैं। नेप्रोक्सन जैसे एनएसएआईडी के साथ जोड़ों के दर्द में सुधार हो सकता है। यदि लक्षण दूर नहीं होते हैं, तो आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा जैसे कि प्रेडनिसोन निर्धारित किया जा सकता है।

यह रोग अक्सर अपने आप ठीक हो जाता है। IgA वास्कुलिटिस वाले दो तिहाई बच्चों में केवल एक प्रकरण होता है। एक तिहाई बच्चों में अधिक एपिसोड होते हैं। गुर्दे की बीमारी के लक्षण देखने के लिए लोगों को एपिसोड के बाद 6 महीने तक करीबी चिकित्सा निगरानी रखनी चाहिए। वयस्कों में क्रोनिक किडनी रोग विकसित होने का अधिक जोखिम होता है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• शरीर के अंदर खून बहना
• आंत का अवरुद्ध होना (बच्चों में)
  
• गुर्दे की समस्याएं (दुर्लभ मामलों में)

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:

• आप IgA वास्कुलिटिस के लक्षण विकसित करते हैं, और वे कुछ दिनों से अधिक समय तक चलते हैं।
• एक एपिसोड के बाद आपके पास रंगीन मूत्र या कम मूत्र उत्पादन होता है।

इम्युनोग्लोबुलिन ए वास्कुलिटिस; ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस; हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा; एचएसपी

• निचले पैरों पर हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा
• हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा
• हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा
• हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा
• एक शिशु के पैर पर हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा
• एक शिशु के पैरों पर हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा
• एक शिशु के पैरों पर हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा
• पैरों पर हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा

अर्न्टफील्ड आरटी, हिक्स सीएम। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और वास्कुलिटाइड्स। इन: वॉल्स आरएम, हॉकबर्गर आरएस, गॉश-हिल एम, एड। रोसेन की आपातकालीन चिकित्सा: अवधारणाएं और नैदानिक ​​​​अभ्यास. 9वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 108।

दीनुलोस जेजीएच। अतिसंवेदनशीलता सिंड्रोम और वास्कुलिटिस। इन: हबीफ टीपी, दीनुलोस जेजीएच, चैपमैन एमएस, ज़ुग केए, एड। त्वचा रोग: निदान और उपचार. चौथा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 11.

फीहली जे, फ्लोएज जे। इम्युनोग्लोबुलिन ए नेफ्रोपैथी और आईजीए वास्कुलिटिस (हेनोक-शोनेलिन पुरपुरा)। इन: फीहली जे, फ्लोज जे, टोनेली एम, जॉनसन आरजे, एड। व्यापक नैदानिक ​​नेफ्रोलॉजी. छठा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: अध्याय 23.

हैन डी, हॉडसन ईएम, विलिस एनएस, क्रेग जेसी। Henoch-Schönlein purpura (HSP) में गुर्दे की बीमारी को रोकने और उसका इलाज करने के लिए हस्तक्षेप। कोक्रेन डाटाबेस सिस्ट रेव. २०१५;(८):सीडी००५१२८। पीएमआईडी: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874।

लू एस, लियू डी, जिओ जे, एट अल। हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा नेफ्रैटिस वाले वयस्कों और बच्चों के बीच तुलना। बाल चिकित्सा नेफ्रोल. २०१५; ३०(५):७९१-७९६। पीएमआईडी: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021।

पैटरसन जेडब्ल्यू। वास्कुलोपैथिक प्रतिक्रिया पैटर्न। इन: पैटरसन जेडब्ल्यू, एड। वीडन की त्वचा रोगविज्ञान. चौथा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर चर्चिल लिविंगस्टोन; २०१६: अध्याय ८.

सुंदरकोटर सीएच, ज़ेल्गर बी, चेन केआर, एट अल। त्वचीय वास्कुलिटिस का नामकरण: 2012 में संशोधित अंतर्राष्ट्रीय चैपल हिल सर्वसम्मति सम्मेलन के लिए त्वचाविज्ञान परिशिष्ट वास्कुलिटाइड्स का नामकरण। गठिया. 2018;70(2):171-184। पीएमआईडी: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340।