रक्तवर्णकता

हेमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में बहुत अधिक आयरन होता है। इसे लौह अधिभार भी कहा जाता है।

हेमोक्रोमैटोसिस परिवारों के माध्यम से पारित एक आनुवंशिक विकार हो सकता है।

• इस प्रकार के लोग अपने पाचन तंत्र के माध्यम से बहुत अधिक आयरन को अवशोषित करते हैं। शरीर में आयरन का निर्माण होता है। यकृत, हृदय और अग्न्याशय सामान्य अंग हैं जहां लोहे का निर्माण होता है।
• यह जन्म के समय मौजूद होता है, लेकिन वर्षों तक इसका निदान नहीं किया जा सकता है।

हेमोक्रोमैटोसिस इसके परिणामस्वरूप भी हो सकता है:

• अन्य रक्त विकार, जैसे थैलेसीमिया या कुछ एनीमिया। समय के साथ बहुत अधिक रक्त चढ़ाने से आयरन की अधिकता हो सकती है।
• लंबे समय तक शराब का सेवन और अन्य स्वास्थ्य स्थितियां।

यह विकार महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करता है। यह उत्तरी यूरोपीय मूल के गोरे लोगों में आम है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• पेट में दर्द
• थकान, ऊर्जा की कमी, कमजोरी
• त्वचा के रंग का सामान्यीकृत कालापन (जिसे अक्सर ब्रोंजिंग कहा जाता है)
• जोड़ों का दर्द
• शरीर के बालों का झड़ना
• यौन इच्छा की हानि
• वजन घटना

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा। यह यकृत और प्लीहा में सूजन और त्वचा के रंग में परिवर्तन दिखा सकता है।

रक्त परीक्षण निदान करने में मदद कर सकते हैं। टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• फेरिटिन स्तर
• लोहे का स्तर
• ट्रांसफ़रिन संतृप्ति का प्रतिशत (उच्च)
• आनुवंशिक परीक्षण

अन्य परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त शर्करा (ग्लूकोज) स्तर
• अल्फा भ्रूणप्रोटीन
• इकोकार्डियोग्राम दिल के कार्य की जांच करने के लिए
• दिल की विद्युत गतिविधि को देखने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• इमेजिंग परीक्षण जैसे सीटी स्कैन, एमआरआई, और अल्ट्रासाउंड
• लिवर फ़ंक्शन परीक्षण

लिवर बायोप्सी या आनुवंशिक परीक्षण से स्थिति की पुष्टि की जा सकती है। यदि एक आनुवंशिक दोष की पुष्टि हो जाती है, तो अन्य रक्त परीक्षणों का उपयोग यह पता लगाने के लिए किया जा सकता है कि क्या परिवार के अन्य सदस्यों को लोहे के अधिभार के लिए जोखिम है।

उपचार का लक्ष्य शरीर से अतिरिक्त लोहे को निकालना और किसी भी अंग क्षति का इलाज करना है।

शरीर से अतिरिक्त आयरन को निकालने के लिए फेलोबॉमी नामक एक प्रक्रिया सबसे अच्छी विधि है:

• हर हफ्ते शरीर से आधा लीटर खून तब तक निकाला जाता है जब तक कि शरीर में आयरन का भंडार खत्म नहीं हो जाता। ऐसा करने में कई महीने लग सकते हैं।
• उसके बाद, सामान्य लोहे के भंडारण को बनाए रखने के लिए प्रक्रिया को कम बार किया जा सकता है।

प्रक्रिया की आवश्यकता क्यों है यह आपके लक्षणों और हीमोग्लोबिन और सीरम फेरिटिन के स्तर पर निर्भर करता है और आप अपने आहार में कितना आयरन लेते हैं।

अन्य स्वास्थ्य समस्याओं जैसे मधुमेह, पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन के स्तर में कमी, गठिया, यकृत की विफलता और दिल की विफलता का इलाज किया जाएगा।

यदि आपको हेमोक्रोमैटोसिस का निदान किया जाता है, तो आपका प्रदाता आपके पाचन तंत्र के माध्यम से कितना लोहा अवशोषित करता है, इसे कम करने के लिए आहार की सिफारिश कर सकता है। आपका प्रदाता निम्नलिखित की सिफारिश कर सकता है:

• शराब न पिएं, खासकर अगर आपको लीवर खराब हो गया है।
• आयरन की गोलियां या आयरन युक्त विटामिन न लें।
• लोहे के बर्तनों का प्रयोग न करें।
• आयरन युक्त खाद्य पदार्थों को सीमित करें, जैसे कि 100% आयरन-फोर्टिफाइड नाश्ता अनाज।

अनुपचारित, लोहे के अधिभार से जिगर की क्षति हो सकती है।

अतिरिक्त लोहा शरीर के अन्य क्षेत्रों में भी जमा हो सकता है, जिसमें थायरॉयड ग्रंथि, अंडकोष, अग्न्याशय, पिट्यूटरी ग्रंथि, हृदय या जोड़ शामिल हैं। प्रारंभिक उपचार यकृत रोग, हृदय रोग, गठिया या मधुमेह जैसी जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकता है।

आप कितना अच्छा करते हैं यह अंग क्षति की मात्रा पर निर्भर करता है। जब हेमोक्रोमैटोसिस का जल्दी पता चल जाता है और फेलोबॉमी के साथ आक्रामक तरीके से इलाज किया जाता है, तो कुछ अंग क्षति को उलट दिया जा सकता है।

जटिलताओं में शामिल हैं:

• लीवर सिरोसिस
• यकृत का काम करना बंद कर देना
• यकृत कैंसर

रोग के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं:

• गठिया
• मधुमेह
• हृदय की समस्याएं
• कुछ जीवाणु संक्रमण के लिए बढ़ा जोखिम risk
• वृषण शोष
• त्वचा का रंग बदलता है

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण विकसित होने पर अपने प्रदाता को कॉल करें।

यदि परिवार के किसी सदस्य को हेमोक्रोमैटोसिस का निदान किया गया है, तो अपने प्रदाता (स्क्रीनिंग के लिए) के साथ नियुक्ति के लिए कॉल करें।

हेमोक्रोमैटोसिस के निदान वाले व्यक्ति के परिवार के सदस्यों की जांच से रोग का जल्दी पता चल सकता है ताकि अन्य प्रभावित रिश्तेदारों में अंग क्षति होने से पहले उपचार शुरू किया जा सके।

लौह अधिभार; रक्त आधान - हेमोक्रोमैटोसिस

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