डबिन-जॉनसन सिंड्रोम

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम (डीजेएस) परिवारों (विरासत में मिली) के माध्यम से पारित एक विकार है। इस स्थिति में आपको जीवन भर हल्का पीलिया हो सकता है।

डीजेएस एक बहुत ही दुर्लभ आनुवंशिक विकार है। इस स्थिति को प्राप्त करने के लिए, एक बच्चे को माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन की एक प्रति प्राप्त करनी होगी।

यह सिंड्रोम यकृत के माध्यम से पित्त में बिलीरुबिन को स्थानांतरित करने की शरीर की क्षमता में हस्तक्षेप करता है। जब लीवर और प्लीहा खराब हो चुकी लाल रक्त कोशिकाओं को तोड़ते हैं तो बिलीरुबिन का उत्पादन होता है। बिलीरुबिन सामान्य रूप से पित्त में चला जाता है, जो यकृत द्वारा निर्मित होता है। यह तब पित्त नलिकाओं में, पित्ताशय की थैली के पीछे और पाचन तंत्र में प्रवाहित होता है।

जब बिलीरुबिन को पित्त में ठीक से नहीं ले जाया जाता है, तो यह रक्तप्रवाह में बनता है। इससे त्वचा और आंखों के गोरे पीले हो जाते हैं। इसे पीलिया कहते हैं। बिलीरुबिन का अत्यधिक उच्च स्तर मस्तिष्क और अन्य अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।

डीजेएस वाले लोगों को आजीवन हल्का पीलिया होता है, जो इससे भी बदतर हो सकता है:

• शराब
• गर्भनिरोधक गोलियाँ
• जिगर को प्रभावित करने वाले पर्यावरणीय कारक
• संक्रमण
• गर्भावस्था

हल्का पीलिया, जो युवावस्था या वयस्कता तक प्रकट नहीं हो सकता है, अक्सर डीजेएस का एकमात्र लक्षण होता है।

निम्नलिखित परीक्षण इस सिंड्रोम का निदान करने में मदद कर सकते हैं:

• लीवर बायोप्सी
• लिवर एंजाइम का स्तर (रक्त परीक्षण)
• सीरम बिलीरुबिन
• कोप्रोपोर्फिरिन I स्तर सहित मूत्र संबंधी कोप्रोपोर्फिरिन का स्तर

कोई विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है।

दृष्टिकोण बहुत सकारात्मक है। डीजेएस आम तौर पर किसी व्यक्ति के जीवनकाल को छोटा नहीं करता है।

जटिलताएं असामान्य हैं, लेकिन इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• पेट में दर्द
• गंभीर पीलिया

निम्नलिखित में से कोई भी होने पर अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें:

• पीलिया गंभीर है
• पीलिया समय के साथ खराब हो जाता है
• आपको पेट में दर्द या अन्य लक्षण भी हैं (जो इस बात का संकेत हो सकता है कि कोई अन्य विकार पीलिया पैदा कर रहा है)

यदि आपके पास डीजेएस का पारिवारिक इतिहास है, तो यदि आप बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे हैं तो आनुवंशिक परामर्श सहायक हो सकता है।

• पाचन तंत्र के अंग

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