कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस

कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस एक विकार है जो हृदय के ऊतकों में एक असामान्य प्रोटीन (एमाइलॉयड) के जमा होने के कारण होता है। ये जमा दिल के लिए ठीक से काम करना मुश्किल बना देते हैं।

अमाइलॉइडोसिस बीमारियों का एक समूह है जिसमें शरीर के ऊतकों में अमाइलॉइड नामक प्रोटीन के झुरमुट बनते हैं। समय के साथ, ये प्रोटीन सामान्य ऊतक की जगह लेते हैं, जिससे शामिल अंग की विफलता होती है। अमाइलॉइडोसिस के कई रूप हैं।

कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस ("कठोर हृदय सिंड्रोम") तब होता है जब अमाइलॉइड जमा सामान्य हृदय की मांसपेशी की जगह ले लेता है। यह प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का सबसे विशिष्ट प्रकार है। कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस हृदय (चालन प्रणाली) के माध्यम से विद्युत संकेतों के चलने के तरीके को प्रभावित कर सकता है। इससे असामान्य दिल की धड़कन (अतालता) और दोषपूर्ण हृदय संकेत (हृदय अवरोध) हो सकते हैं।

स्थिति विरासत में मिल सकती है। इसे पारिवारिक कार्डियक अमाइलॉइडोसिस कहा जाता है। यह किसी अन्य बीमारी के परिणाम के रूप में भी विकसित हो सकता है जैसे कि एक प्रकार की हड्डी और रक्त कैंसर, या सूजन पैदा करने वाली किसी अन्य चिकित्सा समस्या के परिणामस्वरूप। कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। 40 वर्ष से कम आयु के लोगों में यह रोग दुर्लभ है।

कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं हो सकता है। उपस्थित होने पर, लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• रात में ज्यादा पेशाब आना
• थकान, कम व्यायाम क्षमता
• धड़कन (दिल की धड़कन महसूस करने की अनुभूति)
• गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ
• पेट, पैर, टखनों या शरीर के अन्य भाग की सूजन part
• लेटते समय सांस लेने में तकलीफ

कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के लक्षण कई अलग-अलग स्थितियों से संबंधित हो सकते हैं। इससे समस्या का निदान करना मुश्किल हो सकता है।

संकेतों में शामिल हो सकते हैं:

• फेफड़े में असामान्य आवाजें (फेफड़ों में दरारें) या दिल में बड़बड़ाहट
• रक्तचाप जो कम हो या खड़े होने पर गिर जाता है
• बढ़ी हुई गर्दन की नसें
• सूजा हुआ जिगर

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• छाती या पेट का सीटी स्कैन (इस स्थिति का निदान करने में मदद करने के लिए "स्वर्ण मानक" माना जाता है)
• कोरोनरी एंजियोग्राफी
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• इकोकार्डियोग्राम
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
• न्यूक्लियर हार्ट स्कैन (MUGA, RNV)
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET)

एक ईसीजी दिल की धड़कन या दिल के संकेतों के साथ समस्याएं दिखा सकता है। यह कम सिग्नल भी दिखा सकता है (जिसे "लो वोल्टेज" कहा जाता है)।

निदान की पुष्टि के लिए एक कार्डियक बायोप्सी का उपयोग किया जाता है। पेट, किडनी, या अस्थि मज्जा जैसे किसी अन्य क्षेत्र की बायोप्सी अक्सर भी की जाती है।

आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपको नमक और तरल पदार्थों को सीमित करने सहित अपने आहार में बदलाव करने के लिए कह सकता है।

आपके शरीर को अतिरिक्त तरल पदार्थ से छुटकारा पाने में मदद करने के लिए आपको पानी की गोलियां (मूत्रवर्धक) लेने की आवश्यकता हो सकती है। प्रदाता आपको हर दिन अपना वजन करने के लिए कह सकता है। 1 से 2 दिनों में 3 या अधिक पाउंड (1 किलोग्राम या अधिक) का वजन बढ़ने का मतलब यह हो सकता है कि शरीर में बहुत अधिक तरल पदार्थ है।

अलिंद फैब्रिलेशन वाले लोगों में डिगॉक्सिन, कैल्शियम-चैनल ब्लॉकर्स और बीटा-ब्लॉकर्स सहित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, दवाओं का सावधानी से उपयोग किया जाना चाहिए, और खुराक की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले लोग इन दवाओं के दुष्प्रभावों के प्रति अतिरिक्त संवेदनशील हो सकते हैं।

अन्य उपचारों में शामिल हो सकते हैं:

• कीमोथेरपी
• इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर (AICD)
• पेसमेकर, अगर दिल के संकेतों की समस्या है
• प्रेडनिसोन, एक विरोधी भड़काऊ दवा

कुछ प्रकार के अमाइलॉइडोसिस वाले लोगों के लिए हृदय प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है, जिनका हृदय कार्य बहुत खराब होता है। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस वाले लोगों को यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

अतीत में, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस को एक अनुपचारित और तेजी से घातक बीमारी माना जाता था। हालांकि, क्षेत्र तेजी से बदल रहा है। विभिन्न प्रकार के अमाइलॉइडोसिस अलग-अलग तरीकों से हृदय को प्रभावित कर सकते हैं। कुछ प्रकार दूसरों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं। बहुत से लोग अब निदान के बाद कई वर्षों तक जीवित रहने और जीवन की अच्छी गुणवत्ता का अनुभव करने की उम्मीद कर सकते हैं।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• आलिंद फिब्रिलेशन या वेंट्रिकुलर अतालता
• कोंजेस्टिव दिल विफलता
• पेट में द्रव निर्माण (जलोदर)
• डिगॉक्सिन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि
• अत्यधिक पेशाब से निम्न रक्तचाप और चक्कर आना (दवा के कारण)
• सिक साइनस सिंड्रोम
• रोगसूचक हृदय चालन प्रणाली रोग (हृदय की मांसपेशी के माध्यम से आवेगों के असामान्य चालन से संबंधित अतालता)

यदि आपको यह विकार है तो अपने प्रदाता को कॉल करें और नए लक्षण विकसित करें जैसे:

• स्थिति बदलने पर चक्कर आना
• अत्यधिक वजन (द्रव) बढ़ना
• अत्यधिक वजन घटाना
• बेहोशी मंत्र
• सांस लेने में गंभीर समस्या

अमाइलॉइडोसिस - हृदय; प्राथमिक कार्डियक अमाइलॉइडोसिस - एएल प्रकार; माध्यमिक कार्डियक अमाइलॉइडोसिस - एए प्रकार; कठोर हृदय सिंड्रोम; बूढ़ा अमाइलॉइडोसिस

• हृदय - बीच से होकर जाने वाला भाग
• डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि
• बायोप्सी कैथेटर

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