पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस

पॉलीएंगाइटिस (जीपीए) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस एक दुर्लभ विकार है जिसमें रक्त वाहिकाओं में सूजन हो जाती है। इससे शरीर के प्रमुख अंगों को नुकसान पहुंचता है। इसे पहले वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में जाना जाता था।

जीपीए मुख्य रूप से फेफड़ों, गुर्दे, नाक, साइनस और कान में रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनता है। इसे वास्कुलिटिस या एंजियाइटिस कहा जाता है। कुछ मामलों में अन्य क्षेत्र भी प्रभावित हो सकते हैं। रोग घातक हो सकता है और शीघ्र उपचार महत्वपूर्ण है।

ज्यादातर मामलों में, सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन यह एक ऑटोइम्यून विकार है। शायद ही कभी, सकारात्मक एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) के साथ वास्कुलिटिस कई दवाओं के कारण होता है, जिसमें लेवमिसोल, हाइड्रैलाज़िन, प्रोपीलेथियोरासिल और मिनोसाइक्लिन के साथ कोकीन काटा जाता है।

जीपीए उत्तरी यूरोपीय मूल के मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में सबसे आम है। यह बच्चों में दुर्लभ है।

बार-बार साइनसाइटिस और नाक से खून आना सबसे आम लक्षण हैं। अन्य शुरुआती लक्षणों में बुखार, जिसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है, रात को पसीना, थकान और सामान्य अस्वस्थता (अस्वस्थता) शामिल हैं।

अन्य सामान्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पुराने कान में संक्रमण
• दर्द, और नाक के उद्घाटन के आसपास घाव
• थूक में खून के साथ या बिना खांसी
• रोग बढ़ने पर सीने में दर्द और सांस लेने में तकलीफ
• भूख न लग्न और वज़न घटना
• त्वचा के घाव और अल्सर जैसे त्वचा में परिवर्तन
• गुर्दे से संबंधित समस्याएं
• खूनी पेशाब
• हल्के नेत्रश्लेष्मलाशोथ से लेकर आंख की गंभीर सूजन तक आंखों की समस्याएं।

कम आम लक्षणों में शामिल हैं:

• जोड़ों का दर्द
• दुर्बलता
• पेट में दर्द

आपके पास एक रक्त परीक्षण हो सकता है जो एएनसीए प्रोटीन की तलाश करता है। ये परीक्षण सक्रिय GPA वाले अधिकांश लोगों में किए जाते हैं। हालांकि, यह परीक्षण कभी-कभी नकारात्मक होता है, यहां तक ​​कि इस स्थिति वाले लोगों में भी।

फेफड़ों की बीमारी के लक्षण देखने के लिए छाती का एक्स-रे किया जाएगा।

मूत्र में प्रोटीन और रक्त जैसे गुर्दे की बीमारी के लक्षण देखने के लिए यूरिनलिसिस किया जाता है। गुर्दे कैसे काम कर रहे हैं, यह जांचने के लिए कभी-कभी 24 घंटे में मूत्र एकत्र किया जाता है।

मानक रक्त परीक्षणों में शामिल हैं:

• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• व्यापक चयापचय पैनल
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)

अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी
• एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (एंटी-जीबीएम) एंटीबॉडीज
• C3 और C4, क्रायोग्लोबुलिन, हेपेटाइटिस सीरोलॉजी, HIV
• लिवर फ़ंक्शन परीक्षण
• क्षय रोग स्क्रीन और रक्त संस्कृतियों

कभी-कभी निदान की पुष्टि करने और यह जांचने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है कि रोग कितना गंभीर है। एक गुर्दा बायोप्सी सबसे अधिक किया जाता है। आपके पास निम्न में से एक भी हो सकता है:

• नाक म्यूकोसल बायोप्सी
• ओपन लंग बायोप्सी
• त्वचा बायोप्सी
• ऊपरी वायुमार्ग बायोप्सी

अन्य परीक्षण जो किए जा सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• साइनस सीटी स्कैन
• चेस्ट सीटी स्कैन

जीपीए की संभावित गंभीर प्रकृति के कारण, आपको अस्पताल में भर्ती कराया जा सकता है। एक बार निदान हो जाने के बाद, आपको संभवतः ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (जैसे कि प्रेडनिसोन) की उच्च खुराक के साथ इलाज किया जाएगा। ये उपचार की शुरुआत में 3 से 5 दिनों के लिए नस के माध्यम से दिए जाते हैं। प्रेडनिसोन को अन्य दवाओं के साथ दिया जाता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को धीमा कर देती हैं।

हल्के रोग के लिए अन्य दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को धीमा कर देती हैं जैसे मेथोट्रेक्सेट या एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जा सकता है।

• रिट्क्सिमैब (रिटक्सन)
• साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन)
• methotrexate
• अज़ैथीओप्रिन (इमरान)
• माइकोफेनोलेट (सेलसेप्ट या मायफोर्टिक)

ये दवाएं गंभीर बीमारी में कारगर होती हैं, लेकिन इनके गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं।जीपीए वाले अधिकांश लोगों का इलाज चल रही दवाओं के साथ किया जाता है ताकि कम से कम 12 से 24 महीनों के लिए पुनरावृत्ति को रोका जा सके। अपनी उपचार योजना के बारे में अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से बात करें।

जीपीए के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य दवाओं में शामिल हैं:

• प्रेडनिसोन के कारण होने वाली हड्डियों के नुकसान को रोकने के लिए दवाएं
• यदि आप मेथोट्रेक्सेट ले रहे हैं तो फोलिक एसिड या फोलिनिक एसिड
• फेफड़ों के संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स

अन्य लोगों के साथ सहायता समूह जो समान बीमारियों से पीड़ित हैं, स्थिति वाले लोगों और उनके परिवारों को बीमारियों के बारे में जानने और उपचार से जुड़े परिवर्तनों में समायोजित करने में मदद कर सकते हैं।

उपचार के बिना, इस बीमारी के गंभीर रूपों वाले लोग कुछ महीनों के भीतर मर सकते हैं।

उपचार के साथ, अधिकांश रोगियों के लिए दृष्टिकोण अच्छा है। ज्यादातर लोग जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य दवाएं प्राप्त करते हैं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को धीमा कर देते हैं, वे बहुत बेहतर हो जाते हैं। जीपीए वाले अधिकांश लोगों का इलाज चल रही दवाओं के साथ किया जाता है ताकि कम से कम 12 से 24 महीनों के लिए पुनरावृत्ति को रोका जा सके।

अक्सर जटिलताएं तब होती हैं जब बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है। जीपीए वाले लोग फेफड़ों, वायुमार्ग और गुर्दे में ऊतक क्षति का विकास करते हैं। गुर्दे की भागीदारी के परिणामस्वरूप मूत्र में रक्त और गुर्दे की विफलता हो सकती है। गुर्दे की बीमारी जल्दी खराब हो सकती है। दवाओं द्वारा स्थिति को नियंत्रित करने पर भी गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधार नहीं हो सकता है।

यदि उपचार न किया जाए, तो अधिकांश मामलों में गुर्दे की विफलता और संभवतः मृत्यु हो जाती है।

अन्य जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• आंखों की सूजन
• फेफड़े की विफलता
• खूनी खाँसी
• नाक सेप्टम वेध (नाक के अंदर छेद)
• बीमारी के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से होने वाले दुष्प्रभाव

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:

• आप सीने में दर्द और सांस की तकलीफ विकसित करते हैं।
• आपको खून खांसी है।
• आपके पेशाब में खून है।
• आपके पास इस विकार के अन्य लक्षण हैं।

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।

पूर्व में: वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस

• पैर पर पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस
• श्वसन प्रणाली

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