फुफ्फुसीय वायुकोशीय प्रोटीनोसिस protein

पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस (पीएपी) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें एक प्रकार का प्रोटीन फेफड़ों के वायुकोशों (एल्वियोली) में बनता है, जिससे सांस लेना मुश्किल हो जाता है। पल्मोनरी का अर्थ है फेफड़ों से संबंधित।

कुछ मामलों में, पीएपी का कारण अज्ञात है। दूसरों में, यह फेफड़ों के संक्रमण या प्रतिरक्षा समस्या के साथ होता है। यह रक्त प्रणाली के कैंसर के साथ भी हो सकता है, और उच्च स्तर के पर्यावरणीय पदार्थों, जैसे सिलिका या एल्यूमीनियम धूल के संपर्क में आने के बाद भी हो सकता है।

30 से 50 वर्ष के बीच के लोग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। पीएपी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार देखा जाता है। विकार का एक रूप जन्म के समय (जन्मजात) मौजूद होता है।

पीएपी के लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• सांस लेने में कठिनाई
• खांसी
• थकान
• बुखार, फेफड़ों में संक्रमण होने पर
• नीली त्वचा (सायनोसिस) गंभीर मामलों में
• वजन घटना

कभी-कभी, कोई लक्षण नहीं होते हैं।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक स्टेथोस्कोप के साथ फेफड़ों को सुनेगा और फेफड़ों में दरारें (रेल्स) सुन सकता है। अक्सर, शारीरिक परीक्षा सामान्य होती है।

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• फेफड़ों के खारा धोने के साथ ब्रोंकोस्कोपी (लेवेज)
• छाती का एक्स - रे
• छाती का सीटी स्कैन
• फेफड़े के कार्य परीक्षण
• ओपन लंग बायोप्सी (सर्जिकल बायोप्सी)

उपचार में समय-समय पर फेफड़े (पूरे फेफड़े को धोना) से प्रोटीन पदार्थ को धोना शामिल है। कुछ लोगों को फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। धूल से बचने की भी सिफारिश की जाती है जो इस स्थिति का कारण हो सकती है।

एक अन्य उपचार जिसे आजमाया जा सकता है वह एक रक्त-उत्तेजक दवा है जिसे ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी उत्तेजक कारक (जीएम-सीएसएफ) कहा जाता है, जिसमें वायुकोशीय प्रोटीनोसिस वाले कुछ लोगों में कमी होती है।

ये संसाधन पीएपी के बारे में अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन - दुर्लभ रोग.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• पीएपी फाउंडेशन - www.papfoundation.org

पीएपी वाले कुछ लोग छूट में जाते हैं। दूसरों में फेफड़ों के संक्रमण (श्वसन विफलता) में गिरावट आती है जो बदतर हो जाती है, और उन्हें फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आप सांस लेने के गंभीर लक्षण विकसित करते हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें। सांस की तकलीफ जो समय के साथ खराब हो जाती है, यह संकेत दे सकती है कि आपकी स्थिति एक चिकित्सा आपात स्थिति में विकसित हो रही है।

पीएपी; वायुकोशीय प्रोटीनोसिस; फुफ्फुसीय वायुकोशीय फॉस्फोलिपोप्रोटीनोसिस; वायुकोशीय लिपोप्रोटीनोसिस फॉस्फोलिपिडोसिस

• अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी - वयस्क - निर्वहन

• श्वसन प्रणाली

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